Классификация дистрофий:

а) по природе накапливающихся веществ: белковые, жировые, углеводные, минеральные;

б) по топографии процесса: паренхиматозные, стромально-со­судистые, смешанные;

в) наследственные, приобретенные;

г) общие, местные;

д) обратимые, необратимые.

Паренхиматозные дистрофии.

В зависимости от природы веществ делят на белковые, углеводные и жировые.

Паренхиматозная белковая дистрофия.

Исход: некроз клетки коагуляционный, колликвационный, фокальный или тотальный.

Сущность: изменение физико-химических и морфологических свойств белков клетки, денатурация белков обратимая или необратимая.

1. Зернистая дистрофия: эозинофильная зернистость цитоплазмы клеток, органы выглядят набухшими, капсула и паренхима тусклые. Причинами являются увеличение количества органел или распад белка с активацией шаппероновых механизмов.

2. Гиалиново-капельная дистрофия. Причина: нарушение шапперонова механизма и необратимая коагуляция белка. В итоге белок убиквитин присоединяет к себе поврежденные белки и расщепляет их до нетоксичных веществ. В цитоплазме клеток гранулы гиалина, гиалиновые капли. Чаще всего развивается в почках (нарушение фильтрации в клубочках), печени (алкогольный гиалин в гепатоцитах (тельца Мэллори); при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова)).

3. Гидропическая (баллонная) дистрофия. Причины: нарушение проницаемости мембран, коллоидно-осмотического давления в клетке, нарушением лизосомальных ферментов и разрывом связей с образованием воды. Накопление ионов натрия и гидратация клеток. Гидратация ведет к появлению крупных вакуолей (балонов), разрушения ультраструктур клетки и образования пузыреобразного ядра на периферр клетки. Исход – колликвационный некроз.

Нарушение целостности липидного бислоя обуславливают следующие 4 процесса:

1. Механическое (осмотическое) растяжение мембраны

2. Перекисное окисление липидов

3. Действие мембранных фосфолипаз

4. Адсорбция на мембранном слое полиэлектролитов, включая некоторые белки и пептиды.

Одна из причин гидропической дистрофии – нарушение обмена натрия и его накопление в клетки. Только насос выкачивает натрий, а все белки закачивают. При клеточной гипоксии и, соответственно, дефиците АТФ нарушается работа Na+-K+-АТФазы, и происходит неконтролируемый вход натрия, а вслед за ним – хлора и воды в клетку, что приводит к клеточному отеку-набуханию. Также в условиях гипоксии имеет место увеличение внутриклеточной осмотической нагрузки, вызванное накоплением метаболитов, таких как неорганический фосфат, лактат и пуриновые нуклеозиды.

Наиболее частые локализации гидропической дистрофии:

1. Почки – повреждение гломерулярного фильтра, которое ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающего реабсорбцию воды. Поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов весьма характерна для нефротического синдрома.

2. Печень – вирусный или токсический гепатит, в дальнейшем – печеночная недостаточность.

3. Эпидермис – натуральная оспа, отек кожи различного генеза.

4. Роговая дистрофия. Причины: Нарушения развития кожи, Хроническое воспаление, Вирусные инфекции, Авитаминозы. В итоге избыточный синтез кератина. Гиперкератоз кожи, лейкоплакия слизистых оболочек, ихтиоз. Исходы: При раннем устранении причины – восстановление ткани. В далеко зашедших случаях – гибель клеток.

5. Наследственные ферментопатии. В итоге в клетке накапливаются аминокислоты/продукты метаболизма, вызывающее некроз клеток. Фенилкетонурия, тирозиноз, цистиноз.