Tsirrozy_pecheni

Гемохроматоз:

1.Доклиническая стадия.

2.Клиническая стадия:

Латентная: слабость, потемнение кожи, тяжесть в подреберье. Клинических проявлений:

n утомляемость (90%), боли в подреберье (60%), артралгии,

аменорея (50%), кардиалгия (40%);

4) цирроз печени: 1) гепатомегалия (95%), спленомегалия (30%)

3) сахарный диабет (50%) + НТГ (30%),

пигментация кожных покровов -2) меланодермия (80%),

5)поражение сердца: кардиомегалия, НРС (Ех, тахикардии),

гипогонадизм (50%),

6)артропатия (60-80%): кисти, голеностопные суставы.

Терминальная: ПЭ, ПГ, ХСН, диабетическая кома, истощение. Развитие гепатоцеллюлярной карциномы (30% на стадии ЦП).

Диагностика гемохроматоза:

Сывороточное железо,

Ферритин сыворотки крови,

Степень насыщения трансферрина железом.

Лечение гемохроматоза

Деферроксамин (десферал ®, десферекс®): 10 мл 10% в/м, в/в 20-40 дней.

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) –

генетически обусловленноенарушение метаболизма

меди в печени, ведущее к избыточному ее накоплению в печени, головном мозге, почках,

глазах и других органах.

Синдромы

поражение печени: формирование ЦП: ПГ, ПЭ,

спленомегалия, гиперспленизм,

Неврологические проявления: тремор, гипомимия,

снижение интеллекта.

Поражение почек: микрогематерия, протеинурия,

ХПН.

Кольцо Кайзера – Флейшнера на роговице глаз (65- 70%).

Исключать ГЦД, если:

неврологические симптомы, гемолитические кризы в возрасте до 30 лет;

наступление аменореи в возрасте 15-16 лет;

"беспричинное" появление асцита, развитие ЦП в возрасте до 30 лет.

Методы исследования при ГЦД:

ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения;

биохимические показатели функциональных проб

печени;

определение маркеров вирусов гепатита В,С, δ

сцинтиграфия печени;

биопсия печени с определением содержания меди в

сухом остатке биоптата

консультация невролога;

консультация окулиста;

определение церулоплазмина

суточная экскреция меди с мочой (повышена); консультация врача-генетика.

Лечение: принимать препараты пожизненно.

Диета.

Обязателен отказ от приема алкоголя.

Обучение больных.

Д-пенициламин, купренил (1,5 г в сутки в 3-4

приема).

Цинк: 150-600 мг в сутки в 3-4 приема (сульфат

цинка: 4-10 таблеток в 3-4 приема).

Эссенциальные фосфолипиды (эссенциале,

фосфоглив).

Витамин В6 курсами до 30 инъекций, 3-4 курса в

год. Лечение портальной гипертензии.

Трансплантация печени.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!