Тема 13 Патология крови

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ. ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ

Анемия  – состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови.

Анизоцитоз – появление в периферической крови эритроцитов разной формы.

Гематобласты – собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток.

Гистиоцитозы – группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани.

Лейкозы – опухоли, возникающие из кроветворных клеток с обязательным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения.

Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов в крови ниже 4000 в 1 мкл.

Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов в периферической крови до 10000 в 1 мкл.

Пойкилоцитоз – наличие в периферической крои эритроцитов различной величины.

Опухоли кроветворной и лимфатической ткани делятся на:

1. системные заболевания кроветворной ткани, или лейкозы (гемобластозы),

2. регионарные (злокачественные лимфомы), развивающиеся из клеток лимфоидного ряда и стромальных элементов кроветворной ткани.

Гематобластозы

Гематобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической ткани.

Среди гематобластозов выделяют:

1. лейкозы – системные опухолевые поражения кроветворной ткани

2. злокачественные лимфомы – регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани с возможной генерализацией.

Для лейкозов характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.

Моноклональная стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлональной, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии.

Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойнонекротических.

Лейкозы

В основу современной классификации лейкозов положены 3 принципа:

I. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток. На этом основании различают лейкозы:

1. лейкемические

2. сублейкемические

3. алейкемические

4. лейкопенические

II. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный). На этом основании различают:

1. острый лейкоз

2. хронический лейкоз

III. Гисто- (цито-) генез лейкозных клеток

Основанием для выделения гисто- (цито-) генетических форм как острого, так и хронического лейкоза. Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием опухолевых клеток вначале в кроветворных органах, что ведет к гематогенному их выселению в другие органы и ткани, где возникают лейкозные инфильтраты. Безудержное разрастание опухолевых клеток в кроветворной ткани приводит к вытеснению клеток красного ростка, вследствие чего развивается анемия. В результате подавления иммунитета при лейкозах возможны тяжелые язвенно-некротические и гнойно-некротические изменения, осложнения инфекционной природы, особенно сепсис. При лейкозе кроветворные клетки имеют признаки опухолевой клетки.

При остром лейкозе лейкемические инфильтраты в органах состоят из бластных клеток. Среди острых (бластных) лейкозов выделяют гистогенетические формы:

1. недифференцированный,

2. миелобластный,

3. лимфобластный,

4. монобластный (миелономобластный),

5. эритромиелобластный и

6. мегакариобластный.

Хронический лейкоз может иметь:

1. миелоцитарное,

2. лимфоцитарное,

3. моноцитарное и другое происхождение

Наиболее частым хроническим лейкозом является миелоидный (миелоцитарный).

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения составляют парапротеинемические лейкозы. Главной особенностью их является способность опухолевой клетки синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Среди парапротеинемических лейкозов выделяют:

1. миеломную болезнь;

2. первичную макроглобулинемию (Вальденстрема);

3. болезнь тяжелых цепей (Франклина).

При миеломной болезни разрастание опухолевых клеток приводит к разрушению чаще плоских костей и парапротеинозу органов и тканей, среди которого наибольшее значение имеет парапротеинемический нефроз.

Лимфомы

Злокачественные лимфомы делят на ходжкинские(лимфогранулематоз) и неходжкинские.

Лимфогранулематоз - хроническое заболевание, характеризуется разрастанием опухолевой ткани в лимфоузлах. 2.Чаще встречается у молодых мужчин.

Клинически выделяют 2 формы:

1. изолированный лимфогранулематоз (поражается одна группа лимфоузлов, чаще шейные).

2. Генерализованный лимфогранулематоз (поражается несколько групп лимфоузлов, селезенка и др. внутренние органы).

Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани:

1. -гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга.

2. -Большие и малые клетки Ходжкина.

3. -Лимфоциты, гистиоциты, плазмациты, эозинофилы, лейкоциты.

Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде очагов некроза и склероза.

На основании данных гистологического исследования различают 4 морфологических варианта лимфогранулематоза:

1. вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);

2. нодулярный (узловатый) склероз;

3. смешанно-клеточный вариант;

4. вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Анемии

Группы по патогенезу:

постгеморрагические (острая и хроническая), вследствие нарушения кроветворения (дефицитные), гемолитические.

Формы дефицитных анемий:

гипо- и апластические, железодефицитные, В12-(фолиево) дефицитные.

Виды гипо- и апластических анемий по патогенезу:

эндогенные (наследственные), экзогенные (токсические), медикаментозные, радиационные, вследствие замещения костного мозга опухолями.

Патогенетические факторы железодефицитных анемий:

недостаток железа в пище, повышенный его запрос (у беременных), нарушение всасывания железа.

Патогенетические факторы В12-(фолиево) дефицитных анемий:

медикаментозные; повышенный расход при беременности; циррозы печени; нарушение ассимиляции после резекции кишечника, при глистных инвазиях; наследственная предрасположенность (анемия Аддисона-Бирмера).

Виды гемолитических анемий:

токсические, инфекционные, посттрансфузионные, иммунные.