• Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, но с достаточным введением жидкости (с учетом полицитемии и сгущения крови), седативная терапия, -адреноблокаторы (анаприлин, обзидан 1 мг/кг в сутки).
• Лечение приступа: но-шпа в/м для снятия спазма легочной артерии; 1% раствор промедола 0,05 мл/год жизни с кордиамином 0,1 мл/год жизни для повышения АД, увлажненный кислород через маску.
•Далее в/в струйно вводят 4% соду 10-20 мл; полиглюкин или реополиглюкин 100,0 мл с целью повышения АД, глюкозо-новокаиновую смесь.
•Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель внутривенного инфузии - снять цианоз, улучшить микроциркуляцию.
•Эуфиллин никогда не вводят, т.к. он снижает давление в малом круге кровообращения.
•Назначать сердечные гликозиды не рекомендуется, так как они повышают функцию миокарда, и поэтому увеличивают склонность к спазму.
•Повторяющиеся приступы являются показанием к паллиативной операции - аорто-легочному анастомозу.
•Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции определяются тяжестью состояния.
•Паллиативная операция помогает дожить до 5- 6 лет, затем проводится радикальная операция.
•Радикальная коррекция заключается в закрытии ДМЖП и ликвидации стеноза легочной артерии. Отдаленные результаты при неосложненных формах порока, как правило, хорошие. Они зависят от степени стеноза, легочной недостаточности, нарушений ритма.
Осложнения при ВПС и их лечение
•Легочная гипертензия. Основным способом профилактики легочной гипертензии и профилактики формирования необратимых склеротических изменений в легких является своевременная хирургическая коррекция порока. В случаях, когда операция может или должна быть отсрочена, используют медикаментозную терапию.
•Мочегонные препараты назначаются: фуросемид в малых дозах - 2 мг/кг/сут, спиронолактон – 1-2 мг/кг/сут. Однако диуретики нельзя применять длительно, т.к. это приводит к сгущению крови и повышению содержания в ней мочевой кислоты.
•Применяют венодилататоры, уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в малый круг кровообращения: молсидомин (корватон) по 1/4-1/2 таблетки 2-3 раза в день, или артериолодилататоры, уменьшающие спазм легочных артериол: апрессин (гидралазин) по 5-10 мг 2-3 раза в сутки, увеличивая дозу до 12-25 мг 2-3 раза в сутки; адреноблокатор реджитин (фентоламин) по 1-2 мг/кг в сутки в 2-3 приема.
•Вазоконстрикцию легочных сосудов уменьшают блокаторы кальциевых каналов: верапамил (изоптин) 1 мг/кг/сут в 2-3 приема, фенигидин (коринфар), нифедипин 1/4-1/2 таб 2-3 раза в сутки или препараты нового поколения – амлодипин, фелодипин.
•При выраженных нарушениях гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии применяют производные ксантинов: теофиллин, аминофиллин (эуфиллин) по 10-15 мг/кг/сут в 3 приема.
•Применяются ингибиторы АПФ – каптоприл (0,5-1 мг/кг/сут в 2-3 приема), лизиноприл, эналаприл, которые снижают как системное артериальное давление, так и давление в малом круге кровообращения.
•Для улучшения микроциркуляции на уровне прекапиллярного и капиллярного кровотока в малом круге кровообращения назначают малые дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол.
Инфекционный эндокардит Назначают антибиотики (пенициллины, цефалоспорины,
аминогликозиды). Сочетания препаратов в зависимости от возбудителя. Длительность антибиотикотерапии индивидуальная, от 2 месяцев и более.
По показаниям - антистафилококковая плазма, гамма- глобулин. В инфекционно-токсическую фазу для усиления противобактериального и противогрибкового иммунитета можно вводить ронколейкин (рекомбинантный интерлейкин-2 человека) по 100-500 Ед/м2 поверхности тела, в/в капельно в течение 4-6 часов. Для повышения активности иммунитета при грамотрицательном и грамположительном инфекционном эндокардите вводится пентаглобин в дозе 5 мл/кг массы ежедневно в течение 3 дней.
Сердечная недостаточность
•У таких больных обычно формируется комбинированная сердечная недостаточность.
•Лечение начинают с мочегонных препаратов: фуросемид, урегит, верошпирон, амилорид, триампур)
•При их неэффективности добавляют ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, лизиноприл
•Сердечные гликозиды: дигоксин
•Синтетические катехоламины: допамин, дофамин, добутамин, леводопа
•Артериодилататоры: апрессин, гидролазин, фентоламин и венодилататоры: нитроглицерин, нитросорбид, молсидомин
Нарушения ритма сердца и проводимости
•Физиотерапия – индуктотермия, гальванизация, электросон, воротник по Щербаку с бромом, иглотерапия, психотерапия.
•Фармакотерапия включает использование седативных средств: валериана, пустырник, боярышник, зверобой, дневные транквилизаторы: сонапакс, феназепан, седуксен, тазепам, мепробамат, фенибут.
•Для улучшения обменных процессов в ЦНС, повышения устойчивости к гипоксии и токсическим воздействиям применяют стимуляторы метаболизма и церебропротекторы: энцефабол, аминалон, ноотропил, пантогам, глутаминовую кислоту, церебролизин.