- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
- •Плацентарное кровообращение
- ••Распространенность ВПС у детей составляет примерно 30% от числа всех врожденных пороков развития.
- •Этиология ВПС
- •Этиологические факторы ВПС
- •II. Дополнительные этиологические факторы:
- •III.Факторы риска
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
- •Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
- ••У новорожденных верхушка сердца представлена обоими желудочками, в дальнейшем же только левым.
- •• С началом дыхания и расправлением легочных капилляров возникает легочной капиллярный кровоток. Расправление
- •Артериальный (Боталлов) проток
- •Овальное окно Анатомическое закрытие овального окна
- •Открытый артериальный проток ОАП (10-18% от всех ВПС)
- •При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию (слева- направо),
- ••Клинически тяжесть состояния определяется размером протока (диаметром и длиной), углом его отхождения от
- •Клиническая картина ОАП различная - от бессимптомных форм до тяжелых клинических форм.
- ••Осмотр: парастернальный сердечный горб.
- •ЭКГ. Гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем выявляются гипертрофия
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет.
- •Лечение новорожденных с функционирующим артериальным протоком
- •• При раннем применении внутривенного ведения ибупрофена у недоношенных детей (в первые 3
- •Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП (его частота 11 - 24%)
- •Высокий мембранозный ДМЖП
- ••Артериальная кровь при ДМЖП сбрасывается из левого желудочка в правый, легочную артерию, откуда
- •Классификация легочной гипертензии
- •2. Вторая фаза легочной гипертензии
- •3. Третья фаза легочной гипертензии - это так называемый синдром Эйзенменгера.
- •Клиническая картина ДМЖП
- ••При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы
- •Для мембранозного дефекта характерно:
- •Для мышечного дефекта (болезнь Толочинова-Роже) характерно:
- ••Осмотр: может формироваться бистернальный сердечный горб
- •ЭКГ. Смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и
- ••Сокращение размеров дефекта указывает на его закрытие или на легочную гипертензию
- •Показания к операции:
- •• До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины
- •Дефект межпредсердной перегородки ДМПП (3-16% от всех ВПС)
- •Выделяют два варианта ДМПП:
- •ДМПП
- •Открытое овальное окно ООО
- •Гемодинамика при ДМПП При ДМПП отмечается артериовенозный
- •Клиническая картина ДМПП
- ••Сердечная недостаточность при ДМПП протекает по правожелудочковому типу. Она встречается или в раннем
- ••Осмотр. У детей старше 2-3 лет сердечный горб формируется
- •ЭКГ. Отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка отмечаются.
- ••Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет.
- ••Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз
- •Тетрада Фалло
- •Тетрада Фалло включает 4 компонента:
- ••Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.
- •Клинические проявления тетрады Фалло:
- •Russian doctors call cyanosis in Tetralogy of Fallot "blueberry cyanosis", that is, they
- •Одышечно-цианотические приступы
- ••Осмотр области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.
- ••Общий анализ крови. Полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов). Гематокрит повышен, так как кровь густая.
- •Сердце имеет форму «сидящей утки»
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают
- •• Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, но с достаточным введением жидкости (с учетом
- ••Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель
- ••Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции
- •Осложнения при ВПС и их лечение
- ••Применяют венодилататоры, уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в малый круг
- ••При выраженных нарушениях гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии применяют производные
- •Инфекционный эндокардит Назначают антибиотики (пенициллины, цефалоспорины,
- •Сердечная недостаточность
- •Нарушения ритма сердца и проводимости
- ••При внутричерепной гипертензии – назначаются диакарб, лидаза, трентал, кавинтон.
- ••У больных с ВПС может наступить внезапная смерть (СВС). Причины синдрома внезапной смерти:
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
•Распространенность ВПС у детей составляет примерно 30% от числа всех врожденных пороков развития. Частота ВПС у детей - это 4-10 человек на 1000 детского населения.
•По данным различных авторов, существует до 200 разновидностей врожденных пороков сердца, но большинство из них не совместимы с жизнью.
•Без лечения 60-70% детей, страдающих ВПС, умирают на первом году жизни.
Этиология ВПС
Возникновение ВПС связано с нарушением формирования сердца на 2-8- й неделях беременности под воздействием различных неблагоприятных факторов.
Этиологические факторы ВПС
I.Основные этиологические факторы:
•курение матери во время беременности
•вирусные инфекции
•сахарный диабет у матери
II. Дополнительные этиологические факторы:
•экологические факторы
•производственные вредности
•наследственность
•рентгеновское облучение женщины, проводимое в первом триместре беременности
•ионизирующая радиация
•некоторые лекарственные препараты (прогестагены, противосудорожные)
•употребление алкоголя во время беременности
III.Факторы риска
•возраст матери
•эндокринные нарушения у супругов
•гестозы первой половины беременности
•угрозы прерывания беременности
•мертворождения в анамнезе
•наличие других детей с врожденными аномалиями
КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
1.ВПС “бледного” типа с артерио-венозным шунтом (сбросом): ДМЖП, ДМПП, ОАП
2.ВПС “синего” типа с вено-артериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана
3.ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты
Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
удетей
•Закладка и формирование сердечно-сосудистой системы происходят со 2-ой по 8-ю неделю внутриутробного развития.
•У новорожденных диаметр легочной артерии преобладает над диаметром аорты. Давление в правых отделах сердца превышает давление в левых отделах.
•У новорожденных масса сердца составляет 1% от массы тела, а у взрослых - 0,5%.
•У новорожденных верхушка сердца представлена обоими желудочками, в дальнейшем же только левым.
•К 6 месяцам жизни верхушка сердца опускается в V межреберье.
•На первом году жизни емкость коронарного русла в 1,5 раза больше, чем в последующие годы. Это объясняется функционированием путей внутриутробного кровообращения: открытого овального окна и открытого артериального протока.
Плацентарное кровообращение
•Плацентарное кровообращение функционирует с 9 недель внутриутробной жизни. Сердце начинает распределять артериальное и венозное кровообращение.
•2/3 объема крови из правого предсердия сбрасывается в левое предсердие через овальное окно.
•1/3 объема крови поступает из правого предсердия в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Из легочной артерии через Боталлов проток большая часть крови попадает в аорту.
•Таким образом, на легкие приходится 15% сердечного выброса - этот объем необходим для кровоснабжения легочной ткани.