Russian doctors call cyanosis in Tetralogy of Fallot "blueberry cyanosis", that is, they compare cyanosis with the color of blueberries.

Одышечно-цианотические приступы

•Такие приступы часто возникают у детей раннего возраста.

•Они определяют тяжесть болезни.

•Начинаются внезапно с беспокойства, усиления одышки, цианоза, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги.

•Дети во время приступа обычно принимают вынужденное положение – приседают на корточки. Такая поза уменьшает спазм ствола легочной артерии.

•Во время приступа вся венозная кровь поступает через ДМЖП в аорту из-за спазма стенозированного ствола легочной артерии.

•Осмотр области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.

•Пальпация. Иногда определяется систолическое дрожание.

•Перкуссия. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.

•Аускультация. I тон громкий. Грубый скребущий систолический шум вдоль левого края грудины. II тон над легочной артерией ослаблен (т.к. здесь нет легочной гипертензии).

•Общий анализ крови. Полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов). Гематокрит повышен, так как кровь густая.

СОЭ резко снижена - до 0-2 мм/час.

•ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

•Рентгенография. Легочной рисунок обеднен. Сердце имеет вид «голландского башмачка» или «сидящей утки».

•ЭХО-КГ. Стеноз легочной артерии, ДМЖП, смещение аорты вправо.

Сердце имеет форму «сидящей утки»

•Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают до 20, а 1% - до 30 лет.

•Причины смерти: гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.