•Осмотр. У детей старше 2-3 лет сердечный горб формируется

•Пальпация. Верхушечный толчок ослаблен, локализованный

•Перкуссия. Расширение относительной сердечной тупости

•Аускультация. Усиление I тона на трехстворчатом клапане, расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум средней интенсивности, постоянный, с максимумом звучания во II-III межреберье слева у грудины, выслушивается лучше в положении лежа. Систолический шум во II мр слева преимущественно обусловлен относительным стенозом

легочной артерии (но не сбросом крови через ДМПП).

Шум похож на функциональный, что приводит к поздней диагностике.

ЭКГ. Отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка отмечаются. В 85% случаев регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гисса (НБПНПГ), нарушение сердечного ритма.

Рентгеноскопия органов грудной клетки. Усилена пульсация корней легких, легочной артерии. Пульсация аорты снижена.

ЭХО-КГ. Выявляется перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки.

•Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет.

•ДМПП может закрыться в первые 5 лет жизни.

•Оптимальный возраст для операции - 5-10 лет, лучше до поступления в школу.

•При недостаточности кровообращения в раннем возрасте назначаются сердечные гликозиды сроком на 6-12 месяцев.

•При безуспешности консервативной терапии, проводится операция. Показанием к ней является также значительный артериовенозный сброс.

•Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз легочной артерии, аритмии, эмболия сосудов мозга, а в раннем возрасте - ОРВИ и пневмонии.

•Хирургическое закрытие ДМПП обычно не представляет трудностей. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, изменения со стороны ЦНС, реже - эндокардит. Летальность составляет 1,4-2%.

Тетрада Фалло

•Тетрада Фалло является наиболее распространенным пороком “синего” типа

•Встречается в 10-15% случаев среди всех ВПС и в 50-75% среди пороков “синего” типа.

Тетрада Фалло включает 4 компонента:

•стеноз легочной артерии

•дефект межжелудочковой перегородки

•гипертрофия миокарда правого желудочка

•декстрапозиция аорты

•Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.

•При значительном стенозе и большом дефекте, кровь во время систолы из обоих желудочков поступает в аорту и, в меньшей степени, в легочную артерию.

•При тетраде Фалло никогда не развивается декомпенсация по правожелудочковому типу.

•Тяжесть состояния больных зависит от степени стеноза легочной артерии.

Клинические проявления тетрады Фалло:

•Одышка

•Цианоз

•Грубый систолический шум

•Отставание в физическом, моторном развитии

•С возрастом появляются жалобы на сердцебиения, боли в области сердца