- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
- ••Распространенность ВПС у детей составляет примерно 30% от числа всех врожденных пороков развития.
- •Этиология ВПС
- •Этиологические факторы ВПС
- •II. Дополнительные этиологические факторы:
- •III.Факторы риска
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
- •Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
- ••У новорожденных верхушка сердца представлена обоими желудочками, в дальнейшем же только левым.
- •Плацентарное кровообращение
- •• С началом дыхания и расправлением легочных капилляров возникает легочной капиллярный кровоток. Расправление
- •Артериальный (Боталлов) проток
- •Овальное окно Анатомическое закрытие овального окна
- •Открытый артериальный проток ОАП (10-18% от всех ВПС)
- •При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию (слева- направо),
- ••Клинически тяжесть состояния определяется размером протока (диаметром и длиной), углом его отхождения от
- •Клиническая картина ОАП различная - от бессимптомных форм до тяжелых клинических форм.
- ••Осмотр: парастернальный сердечный горб.
- •ЭКГ. Гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем выявляются гипертрофия
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет.
- •Лечение новорожденных с функционирующим артериальным протоком
- •• При раннем применении внутривенного ведения ибупрофена у недоношенных детей (в первые 3
- •Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП (его частота 11 - 24%)
- •Высокий мембранозный ДМЖП
- ••Артериальная кровь при ДМЖП сбрасывается из левого желудочка в правый, легочную артерию, откуда
- •Классификация легочной гипертензии
- •2. Вторая фаза легочной гипертензии
- •3. Третья фаза легочной гипертензии - это так называемый синдром Эйзенменгера.
- •Клиническая картина ДМЖП
- ••При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы
- •Для мембранозного дефекта характерно:
- •Для мышечного дефекта (болезнь Толочинова-Роже) характерно:
- ••Осмотр: может формироваться бистернальный сердечный горб
- •ЭКГ. Смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и
- ••Сокращение размеров дефекта указывает на его закрытие или на легочную гипертензию
- •Показания к операции:
- •• До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины
- •Дефект межпредсердной перегородки ДМПП (3-16% от всех ВПС)
- •Выделяют два варианта ДМПП:
- •ДМПП
- •Открытое овальное окно ООО
- •Гемодинамика при ДМПП При ДМПП отмечается артериовенозный
- •Клиническая картина ДМПП
- ••Сердечная недостаточность при ДМПП протекает по правожелудочковому типу. Она встречается или в раннем
- ••Осмотр. У детей старше 2-3 лет сердечный горб формируется
- •ЭКГ. Отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка отмечаются.
- ••Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет.
- ••Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз
- •Тетрада Фалло
- •Тетрада Фалло включает 4 компонента:
- ••Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.
- •Клинические проявления тетрады Фалло:
- •Russian doctors call cyanosis in Tetralogy of Fallot "blueberry cyanosis", that is, they
- •Одышечно-цианотические приступы
- ••Осмотр области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.
- ••Общий анализ крови. Полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов). Гематокрит повышен, так как кровь густая.
- •Сердце имеет форму «сидящей утки»
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают
- •• Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, но с достаточным введением жидкости (с учетом
- ••Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель
- ••Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции
- •Осложнения при ВПС и их лечение
- ••Применяют венодилататоры, уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в малый круг
- ••При выраженных нарушениях гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии применяют производные
- •Инфекционный эндокардит Назначают антибиотики (пенициллины, цефалоспорины,
- •Сердечная недостаточность
- •Нарушения ритма сердца и проводимости
- ••При внутричерепной гипертензии – назначаются диакарб, лидаза, трентал, кавинтон.
- ••У больных с ВПС может наступить внезапная смерть (СВС). Причины синдрома внезапной смерти:
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
Показания к операции:
•Легочная гипертензия
•Рецидивирующие пневмонии
•Рефрактерная сердечная недостаточность
•Гипотрофия II-III степени
• До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины группы В и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний.
• Операция проводится в условиях искусственного кровообращения – это пластика или ушивание дефекта.
• При бактериальном эндокардите оперируют в «светлый промежуток» под прикрытием больших доз антибиотиков.
Дефект межпредсердной перегородки ДМПП (3-16% от всех ВПС)
•ДМПП – это постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки (ostium secundum) или первичной межпредсердной перегородки (ostium primum).
•Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
Выделяют два варианта ДМПП:
1.Первичный ДМПП (ostium primum) - дефект расположен в нижней трети межпредсердной перегородки, в мембранозной части (26% от всех ДМПП). Дети с первичным ДМПП, без хирургического лечения, погибают в младенческом возрасте.
2.Вторичный ДМПП (ostium secundum) – дефект находится в месте овального окна, в средней трети межпредсердной перегородки МПП (около 66% от всех ДМПП). Таким образом, вторичный ДМПП встречается наиболее часто!
ДМПП
Открытое овальное окно ООО
•ООО не является разновидностью ДМПП
•ООО имеет клапанную заслонку, которая открывается при особых обстоятельствах. При ДМПП клапанная заслонка отсутствует.
•Открытое овальное окно не вызывает нарушений гемодинамики, хирургическое лечение не показано.
•Но дети с ООО требуют наблюдения кардиолога!, так как оно может быть причиной парадоксальных эмболий из правых отделов сердца через ООО в центральную нервную систему (криптогенный инсульт у детей и молодых взрослых).
Гемодинамика при ДМПП При ДМПП отмечается артериовенозный
сброс из левого предсердия в правое, что ведет к гиперволемии малого круга, перегрузке и дилатации правого желудочка.
Клиническая картина ДМПП
•У детей первых месяцев жизни порок обычно протекает бессимптомно
•Шум появляется к концу первого полугодия или к году жизни
•Жалобы: одышка при нагрузке, сердцебиение, утомляемость – появляются еще позже
•Сердечная недостаточность при ДМПП протекает по правожелудочковому типу. Она встречается или в раннем возрасте или после 20-30 лет.
•Возможно развитие мерцательной аритмии, тромбоэмболий сосудов головного мозга, артериальной гипертензии.
