Классификация легочной гипертензии

0. Сброс крови небольшой и давление в малом круге кровообращения в норме (вариант Толочинова-Роже)

1. Первая фаза легочной гипертензии -Давление в малом круге кровообращения составляет 30-70% от давления в аорте

-Изменения в сосудах легких носят функциональный характер (сосуды легких переполнены, но не возникает защитный рефлекс в виде спазма)

- В первую фазу легочной гипертензии необходимо ставить вопрос о хирургическом лечении

2. Вторая фаза легочной гипертензии

-Давление в малом круге кровообращения равно давлению в аорте

-Возникает спазм сосудов в ответ на гиперволемию, т.е. защитный рефлекс. Он сопровождается как повышением давления в легочной артерии, так и повышением легочного сопротивления. Все это способствует уменьшению левоправого сброса. В интиме сосудов развивается гиперплазия и фиброз.

-В связи с этим после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня.

3. Третья фаза легочной гипертензии - это так называемый синдром Эйзенменгера.

-Давление в малом круге кровообращения больше, чем давление в аорте

-Длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких

-Хирургическое вмешательство в связи с этим не показано

Клиническая картина ДМЖП

•Время появления первых признаков порока зависит от величины дефекта. Иногда симптоматика появляется спустя 12 месяцев после рождения

•Отставание в физическом развитии, потливость

•Бледность, мраморность кожи с периферическим незначительным цианозом

•Характерна одышка (для больших дефектов)

•Нередко - навязчивый кашель, повторные пневмонии

•При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы «барабанных палочек», «часовых стеклышек»

•Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце

•Систолический шум исчезает, появляется резкий акцент II тона над легочной артерией

•Дети перестают болеть пневмониями (ребенок становится неоперабельным)

Для мембранозного дефекта характерно:

•Признаки сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные явления в легких

•Старшие дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, отстают в физическом развитии

•С возрастом у многих пациентов состояние улучшается в связи с уменьшением размера дефекта по отношению к объему сердца

Для мышечного дефекта (болезнь Толочинова-Роже) характерно:

•Отсутствие жалоб, признаков сердечной недостаточности

•При аускультации: скребущий систолический шум в 4-5 межреберье слева у грудины, без иррадиации, уменьшается в положении стоя

•Характерно спонтанное закрытие дефекта к 5- 6 годам

•Осмотр: может формироваться бистернальный сердечный горб

•Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой. Сердечный толчок усилен. Систолическое дрожание определяется в 3-4 межреберье слева у грудины

•Перкуссия: границы сердца расширены, больше влево

•Аускультация: систолический шум, грубый, связан с I тоном, выслушивается над всей поверхностью сердца, максимально - в 3-4 межреберье слева у грудины. Над легочной артерией определяется акцент II тона, может быть расщепление II тона.

ЭКГ. Смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и предсердий определяются.

Рентгенография грудной клетки. При больших и средних дефектах легочной рисунок усилен, ствол и ветви легочной артерии расширены, пульсация корней усилена. Может быть увеличение левого желудочка, затем - правого.

ЭХО-КГ. Перерыв эхо-сигнала, по которому можно указать размер дефекта. С помощью доплер-приставки измеряется давление в легочной артерии.

•Сокращение размеров дефекта указывает на его закрытие или на легочную гипертензию

•Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения 23-27 лет, при небольших размерах дефекта - до 60 лет. В 15-60% случаев, возможно спонтанное закрытие дефекта. Обычно это происходит к 5-6 годам

•В раннем возрасте от операции следует воздержаться в надежде на закрытие дефекта