
- •ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
- ••Распространенность ВПС у детей составляет примерно 30% от числа всех врожденных пороков развития.
- •Этиология ВПС
- •Этиологические факторы ВПС
- •II. Дополнительные этиологические факторы:
- •III.Факторы риска
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
- •Основные анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
- ••У новорожденных верхушка сердца представлена обоими желудочками, в дальнейшем же только левым.
- •Плацентарное кровообращение
- •• С началом дыхания и расправлением легочных капилляров возникает легочной капиллярный кровоток. Расправление
- •Артериальный (Боталлов) проток
- •Овальное окно Анатомическое закрытие овального окна
- •Открытый артериальный проток ОАП (10-18% от всех ВПС)
- •При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию (слева- направо),
- ••Клинически тяжесть состояния определяется размером протока (диаметром и длиной), углом его отхождения от
- •Клиническая картина ОАП различная - от бессимптомных форм до тяжелых клинических форм.
- ••Осмотр: парастернальный сердечный горб.
- •ЭКГ. Гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем выявляются гипертрофия
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет.
- •Лечение новорожденных с функционирующим артериальным протоком
- •• При раннем применении внутривенного ведения ибупрофена у недоношенных детей (в первые 3
- •Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП (его частота 11 - 24%)
- •Высокий мембранозный ДМЖП
- ••Артериальная кровь при ДМЖП сбрасывается из левого желудочка в правый, легочную артерию, откуда
- •Классификация легочной гипертензии
- •2. Вторая фаза легочной гипертензии
- •3. Третья фаза легочной гипертензии - это так называемый синдром Эйзенменгера.
- •Клиническая картина ДМЖП
- ••При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы
- •Для мембранозного дефекта характерно:
- •Для мышечного дефекта (болезнь Толочинова-Роже) характерно:
- ••Осмотр: может формироваться бистернальный сердечный горб
- •ЭКГ. Смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и
- ••Сокращение размеров дефекта указывает на его закрытие или на легочную гипертензию
- •Показания к операции:
- •• До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины
- •Дефект межпредсердной перегородки ДМПП (3-16% от всех ВПС)
- •Выделяют два варианта ДМПП:
- •ДМПП
- •Открытое овальное окно ООО
- •Гемодинамика при ДМПП При ДМПП отмечается артериовенозный
- •Клиническая картина ДМПП
- ••Сердечная недостаточность при ДМПП протекает по правожелудочковому типу. Она встречается или в раннем
- ••Осмотр. У детей старше 2-3 лет сердечный горб формируется
- •ЭКГ. Отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка отмечаются.
- ••Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет.
- ••Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз
- •Тетрада Фалло
- •Тетрада Фалло включает 4 компонента:
- ••Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.
- •Клинические проявления тетрады Фалло:
- •Russian doctors call cyanosis in Tetralogy of Fallot "blueberry cyanosis", that is, they
- •Одышечно-цианотические приступы
- ••Осмотр области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.
- ••Общий анализ крови. Полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов). Гематокрит повышен, так как кровь густая.
- •Сердце имеет форму «сидящей утки»
- ••Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают
- •• Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, но с достаточным введением жидкости (с учетом
- ••Тетрада Фалло - единственный порок, при котором мы не боимся введения жидкости. Цель
- ••Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции
- •Осложнения при ВПС и их лечение
- ••Применяют венодилататоры, уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в малый круг
- ••При выраженных нарушениях гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии применяют производные
- •Инфекционный эндокардит Назначают антибиотики (пенициллины, цефалоспорины,
- •Сердечная недостаточность
- •Нарушения ритма сердца и проводимости
- ••При внутричерепной гипертензии – назначаются диакарб, лидаза, трентал, кавинтон.
- ••У больных с ВПС может наступить внезапная смерть (СВС). Причины синдрома внезапной смерти:
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
•Осмотр: парастернальный сердечный горб.
•Пальпация: верхушечный толчок смещен книзу, дрожание на основании сердца во II межреберье слева
•Перкуссия: расширение границ ОСТ, больше влево
•Аускультация: сразу после рождения сердечный шум отсутствует. Он появляется в конце первой недели жизни и постепенно становится систоло- диастолическим («машинный шум»!). Шум выслушивается лучше во 2-м межреберье слева и со спины. Отмечается акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГ. Гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем выявляются гипертрофия правого желудочка, смещение сегмента ST вниз.
Рентгенография грудной клетки. Усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца определяются.
ЭХО-КГ. Косвенными признаками ОАП являются увеличение полости левого желудочка и изменение соотношения размеров левого предсердия к диаметру аорты.
•Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет.
•Показание к операции - это диагностика порока. Оптимальный возраст для операции 6- 12 месяцев.
•Отдаленные результаты хирургического лечения хорошие. Летальные исходы крайне редки.
•Одно из наиболее частых постоперационных осложнений: бактериальный эндокардит, точнее - эндартериит.
Лечение новорожденных с функционирующим артериальным протоком
•Адекватная респираторная поддержка
•Коррекция гиповолемии
•Коррекция ацидоза
•НПВС (ингибиторы ЦОГ) – индометацин, ибупрофен. Препарат ибупрофена для внутривенного введения называется ПЕДЕА (Германия). Название данного порока на английском PDA – Patent ductus arteriosus.
• При раннем применении внутривенного ведения ибупрофена у недоношенных детей (в первые 3 дня жизни) его эффективность достигает 75-80%.
• Курс лечения составляет 3 инъекции с интервалом между введениями 24 ч.
• Дозу ибупрофена подбирают в зависимости от массы тела новорожденного: 1-я инъекция - 10 мг/кг; 2-я и 3-я инъекции - 5 мг/кг.
Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП (его частота 11 - 24%)
•Дефект может быть размером от 1 до 30 мм и более, различной формы и локализации (в мембранозной или мышечной части).
•Почти в 2/3 случаев находят другие
сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки ДМПП, открытый аортальный проток ОАП, коарктацию аорты, аортальную недостаточность.



Высокий мембранозный ДМЖП
•Артериальная кровь при ДМЖП сбрасывается из левого желудочка в правый, легочную артерию, откуда поступает в левые отделы сердца.
•Отмечается гипертрофия миокарда, дилатация полостей желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии.
•Легочная гипертензия определяет выраженность одышки, недостаточность кровообращения, гипотрофию, склонность к рецидивирующим бронхитам и пневмониям.