В этиологии ХГН-ов важную роль имеют латентные и медленно текущие инфекции: хронические вирусные гепатиты В и С; ЦМВИ, ВЭБ и другие. Имеют значение генетически детерминированные дефекты иммунитета, врожденные почечные дисплазии.
Патогенез. Большинство форм первичного ХГН являются иммуннокомплексными заболеваниями. Их патогенез похож на патогенез ОГН.
Классификация ХГН - выделяют следующие морфологические варианты ХГН:
С минимальными изменениями клубочков
Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)
Мембранозный ГН
Мезангиопролиферативный ГН (в т.ч. IgAнефропатия)
Мембранознопролиферативный ГН
Фибропластический ГН
В России педиатры-нефрологи выделяют 3 клиничекие формы ХГН:
1.Гематурическая
2.Нефротическая
3.Смешанная
Гематурическая форма
Основное проявление этой формы – стойкая гематурия. Возможны небольшая протеинурия
ианемия. Самочувствие больных обычно не нарушается. Может быть небольшая пастозность век.
Гематурическая форма характерна для болезни Берже (IgA-нефропатия). При этой болезни развивается мезангиопролиферативный ГН с отложением в мезангии клубочков IgA и C3-комплемента.
Вкрови С3 снижен. Депозиты содержат IgA
иС3.
Течение IgA-нефропатии благоприятное, исход в ХПН бывает редко. Мальчики болеют в 2 раза чаще. Заболевание диагностируется в любом возрасте.
Характерна рецидивирующая макрогематурия. Рецидивы обычно возникают на фоне ОРВИ (поэтому болезнь называют «синфарингитная гематурия»), после вакцинации.
Нефротическая форма
Клиника типична для нефротического синдрома:
Массивная протеинурия (может достигать 2030 г/сутки), представлена альбуминами
Гипопротеинемия
Отеки
Олигурия
Гиперлипидемия
В иммунограмме:
Снижение IgA и IgG
Повышение IgM
Комплемент С3 – в норме
В коагулограмме: повышен фибриноген
Прогноз. У половины больных через 5-10 лет ХГН ведет к развитию хронической почечной недостаточности.
Смешанная форма
Развивается в школьном возрасте и имеет тяжелое прогрессирующее течение, резистентное к терапии.
При смешанной форме возможны все морфологические варианты ХГН. Чаще всего выявляется мезангиопролиферативный вариант.
Мезангиопролиферативный ГН развивается на фоне хронических вирусных гепатитов В и С; при СКВ, синдроме Шегрена, лимфоме.
Клиника смешанной формы: массивная протеинурия, отеки, гематурия, артериальная гипертензия с гипертензионной энцефалопатией.
Прогноз неблагоприятный. Достаточно быстро через 1-5 лет развивается ХПН.
Лечение ХГН
1.Постельный режим
2.Диета
При сохранной азотовыделительной функции почек белок назначают по возрастной норме 2-3 г/кг/сутки. При азотемии 1 г/кг/сутки
При гиперлипидемии сокращают прием жиров
При отеках и артериальной гипертензии показана гипохлоридная диета
Объем жидкости зависит от диуреза