10. Хобл, этиология, патогенез, клиника

Заболевание, которое характеризуется персистирующим ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и является следствием хронического воспалительного ответа дыхательных путей и легочной ткани в ответ на воздействие ингалируемых повреждающих частиц. Основной причиной смерти

пациентов ХОБЛ является прогрессирование основного заболевания;

около 50-80% больных умирают от дыхательной недостаточности, -либо при обострении ХОБЛ, -либо от опухолей легких (от 8.5 до 27%),

-либо от других респираторных проблем. Обострения и коморбидные состояния являются неотъемлемой частью болезни и вносят значительный вклад в клиническую картины и прогноз.

Этиология: внешнесредовые факторы : курение, проф вредности и химикаты, загрязнение окружающей среды. Эндогенные факторы 1.Генетическая предрасположенность (Врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина,

аутосомно-рецессивное моногенное заболевание) 2.Гиперреативность дыхательных путей 3.Земедленный рост легких (недоношенные, низкий вес при рождении, замедленное развитие.

Патогенез 1.Воспаление2.Ограничение воздушного потока и

легочная гиперинфляция3.Нарушение газообмена 4.Легочная гипертензия 5.Правожелудочковая недостаточность 6.Системные эффекты

а) при воспалении :1. Контакт с эпителиальными клетками бронхов

2. Активизация защитных механизмов: кашлевой рефлекс, мукоцилиарный барьер

3. Врожденный иммунитет: лейкоциты, моноциты-макрофаги

4. Адаптивный иммунитет: В и Т лимфоциты

Хроническое воспаление – причина ремоделирования и сужения бронхиол;

эластичность легких уменьшается и развивается гиперинфляция или воздушная ловушка или эмфизема

б) нарушение газообмена: ХОБЛ тяжелого течения характеризуется

развитием гипоксемии и гиперкапнии. Основным патогенетическим механизмом

гипоксемии является нарушение вентиляционно- перфузионного (VA/Q) баланса.

В) легочная гипертензия : Легочная гипертензия может развиваться уже на поздних стадиях ХОБЛ вследствие обусловленного гипоксией спазма мелких артерий легких, который, в конечном счете, приводит к структурным изменениям: гиперплазии интимы и гипертрофии/гиперплазии гладкомышечного слоя. В сосудах отмечается воспалительная реакция, сходная с реакцией в дыхательных путях, и дисфункция эндотелия

Г) Прогрессирующая легочная гипертензия может приводить к гипертрофии правого желудочка и, в итоге, к правожелудочковой недостаточности (легочному сердцу).

Д) кахексия, дисфункция скелетных мышц, остеопороз, сердечно-сосудистые события,

анемия, депрессия и др. Механизмы, лежащие в основе данных системных проявлений достаточно многообразны, пока изучены недостаточно, среди них важное место занимают: гипоксемия, курение, малоподвижный образ жизни и системное воспаление и др

Клиника Относится к заболеваниям к длительно протекающим без клинических проявлений СКРИНИНГ!!!

Группы риска:

1.Курильщики

2.Лица с профессиональными вредностями

3.Лица, проживающие в условиях высокой загазованности

«синюшный отечник». «Синюшные отечники» цианотичны вследствие выраженной гипоксемии и имеют периферические отеки как проявление сердечной недостаточности. При их обследовании обнаруживаются признаки хронического бронхита и «легочного сердца». Одышка незначительна, основные проявления обострения болезни - кашель с гнойной мокротой, цианоз и признаки гиперкапнии (головная боль, беспокойство, тремор, спутанность речи и др.). Следует помнить, что бесконтрольное назначение кислорода этой группе больных может значительно усугубить (!) имеющуюся у них дыхательную недостаточность.

«розовый пыхтельщик». «Розовые пыхтельщики» на вид не цианотичны, пониженного питания. При их обследовании преобладают признаки эмфиземы легких. Кашель незначителен, а основная жалоба - одышка при физической нагрузке. Работа дыхательных мышц значительно увеличена. Изменения газового состава артериальной крови при этом минимальны. Пациент обычно дышит неглубоко. Выдох осуществляется через полусомкнутые губы («пыхтящее» дыхание). Больные ХОБЛ часто сидят, наклонив туловище вперед, упираясь руками о колени, на коже которых образуются трофические изменения (признак Dahl).