28.Цирроз печени. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Основные принципы лечения.

Диффузный процесс в печени, характеризующийся развитием фиброза, нарушение нормальной архитектоники печени и образованием регенераторных узлов. Процесс образования узлов может занимать от нескольких недель до десятилетий.

Этиология: алкоголь,вирусы гепатита, неалкогольный стеатогепатит, аутоимунные заболевания, заболевания сосудов Бадд-Киари, болезнь Рандю-ослера, лекарства матотрексат, кордарон, болезни накопления б.Вильсона, дефицит а1-антитрипсина, гемохроматоз

Патогенез: Происхождение заболевания во многих случаях связано с длительным непосредственным действием этиологического фактора (вирус, интоксикация и т. д.) на печень, нарушениями кровообращения в ней. Развитие соединительной ткани в виде тяжей и рубцов, которые изменяют нормальную архитектонику печени, ведет к сдавлению ее сосудов, нарушению нормального кровоснабжения печеночных клеток; гипоксия же способствует дальнейшим нарушениям нормального протекания окислительно-восстановительных фер-ментных реакций в печеночной ткани, усиливает дистрофические изменения и, способствуя прогрессированию процесса, создает порочный круг. Продукты некробиотического распада гепатоцитовспособствуют регенераторным процессам, а также развитию воспалительной реакции. В прогрессировании циррозов вирусной этиологии большое значение имеет персистирование вируса гепатита в организме больного. Одновременно со сдавлением печеночных сосудов узелками регенерирующей печеночной паренхимы и соединительнотканными тяжами увеличивается число анастомозов между разветвлениями воротной и печеночной вен, а также печеночной артерией, облегчающих местное внутрипеченочное кровообращение. Вместе с тем кровь по этим анастомозам идет в обход сохранившейся печеночной паренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может при-водить к новым ишемическим некрозам, вторичным коллапсам, т. е. к прогрессированию цирроза.

В прогрессировании хронических заболевании-печени и развитии цирроза имеют значение также иммунные нарушения, проявляющиеся в приобретении некоторыми измененными белками гепатоцитов антигенных свойств и последующей выработке к ним аутоантител. Комплексы антиген — антитело, фик-сируясь на гепатоцитах, вызывают их дальнейшее поражение.

Синдромы портальной гипертензии: 1.Портальной гипертензии 2.Ухудшение белково-синтетической функции печени 3.Ухудшение детоксицирующей функции печени

Портальная гипертензия: Пре (над)печеночная (тромбоз селезеночной вены или тромбоз портальной вены часто при c-r pancreas) Печеночная фиброз печени на уровне синусоидов) Подпечоночная (тромбоз печеночной вены) Проявления: 1.Вздутие живота 2.Асцит. главную роль играет внутрипеченочный портальный блок вследствие механического препятствия току портальной крови,обусловленному нарушением архитектоники и возрастанием притока артериальной крови.повышение синусоидального давления приводит к увеличению образования лимфы до 15-20 л.большое к-во жидкости не может быть удалено и она просачивается в полость брюшины и образует асцит.снижается объем циркулирующей плазмы.из-за снижения содержания альбуминов печени и скопления белка в асцитич.жидкости снижается и онкопатическое давление плазмы.все это вызывает активацию ренин-ангиотензин-альдостероновую с-му,стимулируется секреция антидиуретического гормона происходит задержка натрия и воды.снижается почечный кровоток.

3.Расширение подкожных вен живота 4.Расширение вен пищевода

Болевой синдром. Нечасто беспокоят боли в правом подреберье.Астеновегетативный синдром: жалобы на повышенную утомляе-мость, снижение трудоспособности, общую слабость, раздражительность, психические расстройства.Диспепсический синдром: снижение аппетита, вздутие живота, тош-нота, рвота, неустойчивый стул (поносы)."Лихорадочный синдром": повышение температуры тела до субфебрильных цифр (особенно при билиарном циррозе).Больные нередко жалуются на кровоточивость десен, носовые кро-вотечения (геморрагический синдром).При физикальном исследовании отмечаются желтушность кожи, проявления геморрагического синдрома, «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», трофические расстройства кожи, отечный синдром.Осмотр полости рта: «малиновый язык», атрофия сосочкового слоя, ангулярный стоматит, гингивит.Осмотр живота: признаки портальной гипертензии (усиление венозной сети брюшной стенки вплоть до симптома "головы Медузы"), в более позднем периоде - асцит.При пальпации печень плотная, край заострен, нередко неровный, часто безболезненный. Пальпируется увеличенная селезенка. Постнекротические и билиарные, часто сопровождаютсясубфебрильнои температурой тела. Лихорадка бывает в боль-шинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. повышение температуры тела мо¬жет рассматриваться как неблагоприятный симптом.Внешний вид таких больных типичен:исхудавшее лицо с серым субиктеричным цветом кожи, с яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и увеличения печени и селезенки), с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Раньше всего желтуха выявляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и, наконец, вся кожа. сопровождается кожным зудом. печеночные признаки сосудистые “звездочки” на шее, лице, плечах, кистях и спине.б)печеночные ладони.в) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный печеночный, лакированный, малиновый язык выявляются у многих больных циррозом печени;г) признаки гормональных расстройств. У мужчин возникают гинекомастия и другие женские половые признаки. У женщин часто наблюда-ются нарушения менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция.д) ксантоматозные бляшки на коже: желтовато – коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, а также на груди, спине, коленях (ксантомы), наблюдаются у больных билиарным циррозом печени. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина. Ксантоматоз не является строго специфическим симптомом, он наблюдается также при других заболеваниях, сопровождающихся нарушением холестеринового обмена.

Лечение цирроза печени:

1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение животных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)

2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)

3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)

4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности - парацентез

5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)

6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада