4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Дифдиагностика Врожденных пороков сердечно-сосудистой системы
.docx
|
Дефект межжелудочковой перегородки |
Дефект межпредсердной перегородки |
Открытый артериальный проток |
Тетрада Фалло |
Изолированный стеноз легочной артерии |
Стеноз аорты |
Коарктация аорты |
Определение порока сердца |
Постоянное сообщение лж и пж через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке. |
Постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. |
Сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. |
Четырехкомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела пж на различных уровнях,высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, расширенный корень которой нависает над дефектом МЖП, гипертрофию миокарда пж |
ВПС, при котором происходит обструкция выходного тракта пж |
ВПС, при котором нарушается отток крови из ЛЖ в БКК в результате наличия препятствия в выходном отделе ЛЖ, на уровне клапана, в восходящей части аорты. |
Врожденное сужение или полный перерыв аорты в олбасти ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов |
Гемодинамические нарушения |
Давление в БКК > давление МКК -> артериальная кровь из ЛЖ поступает в ПЖ -> в ЛА -> левые отделы сердца |
Сброс крови -> перегрузка правых отделов сердца -> увеличение кровотока в легких -> развитие легочной гипертензии |
Сброс крови из аорты в легочные артерии -> гипертрофия правых отделов сердца -> гипертрофия левых отделов сердца -> право-левый сброс -> цианоз+ХСН |
Крови из пж в легочные артерии и аорту + право-левый сброс через ДМЖП -> цианоз. Обеднение МКК. |
Снижение легочного кровотока -> уменьшение возврата крови к левым отделам -> снижение системного выброса. Гипертрофия ПЖ и склероз -> повышение давления в ПЖ -> повышение давления в ПП -> открытие овального окна -> право-левый сброс -> цианоз. |
Турбулентный поток крови на аортальный клапан -> фиброз АК -> недостаточность АК -> сердечная недостаточность. Гипертрофия ЛЖ -> недостаточность митрального клапана -> ХСН. |
При выраженном сужении аорты ниже перешейка: при снижении давления в ЛА -> резко ухудшается кровоснабжение орагнов и тканей ниже диафрагмы -> вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. При умеренном сужении аорты: развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации -> давление в аорте до коарктации становится выше нормы, а ниже места коарктации - ниже нормы. Артериальная гипертензия -> расстройства мозгового кровообразения, коронарного кровотока. |
Возраст проявления первых клинических проявлений |
Первые месяцы жизни |
При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. |
Чаще признаки ОАП выявляютво второй половине первого года или на втором-третьем году жизни ребенка. |
После рождения - с 4-6 мес. до 2-5 лет. |
Первый год жизни |
При небольшом СА - чаще бессимптомно. При большом - в первые дни после рождения. |
При детском типе - первый год жизни, при взрослом - к подростковому возрасту. |
Клинические проявления |
При небольшом ДМЖП клиника может отсутствовать либо проявляться лишь грубым систолическим шумом. Одышка, тахикардия, частые ОРЗ, гепатомегалия, спленомегалия, гипотрофия. |
Повторные ОРЗ, повышенная утомляемость, одышка при физических нагрузках. |
Чаще бессимптомно. При значительном сбросе крови: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии. |
В первые 6 месяцев жизни - малосимптомное течение. Позже: одышка, цианоз, симптом барабанных палочек и часовых стекол, увеличивается уровень гемоглобина и кол-во эритроцитов. |
Одышка, боли в сердцепри физ.нагрзках, отставание в физ.развитии, симптом "часовых стекол" и "брабанных палочек", ацидоз, обмороки, центральный цианоз. |
Повышенная утомляемость, приступы сердцебиения, снижение толерантности к физ.нагрузкам. При выраженном СА добаляются обморочные состояния, ангинозные боли в сердце при интенсивной нагрузке. |
Разница АД и наполнения пульса на руках и ногах; у новорожденных - олигурия, ацидоз, циркуляторный коллапс. В более старшем возрасте - одышка, головные боли, головокружения, носовые кровотечени, боли в икроножных мышцах при ходьбе. |
Пальпация области сердца |
Средечный горб, усилен верхушечный толчок, систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева. |
---------- |
----------- |
Систолическое дрожание во 2-3 м/р слева от грудины. |
Правосторонний сердечный горб. Во втором м/р слева систолическое дрожание. |
Систолическое дрожание во втором м/р справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе, в 3-4 м/р слева - при подклапанном стенозе. |
Верхушечный толчок усилен и смещен влево |
Аускультативные изменения |
Интенсивный систолический шум в 3-4 м/р слева. На верхушке может быть мезодиастолический шум. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен. |
Во втором межреберье слева систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента. |
Во втором межреберье слева - непрерывный систолодиастолический шум. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии только систолический шум, второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен. |
Ослаблен II тон над ЛА, Во 2-3 м/р слева грубый систолический шум, шум ДМЖП умеренный или может не прослушиваться. |
Второй тон над ЛА не определяется; грубый интенсивный систолический шум с максимумом во втором м/р слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и на спину. |
Систолический шум, хорошо проводится на сосуды шеи. Во втором м/р справа от грудины - при клапанном и надклапанном стенозе, в 3-4 м/р слева - при подклапанном стенозе |
Систолический шум во 2-3 м/р слева. Шум более выражен в межлопаточном прострастве слева от позвоночника |
Сроки оперативного лечения |
Оптимальным является возраст от 3 лет и старше, но в большинстве случаев больных детей приходится оперировать в грудном возрасте, чтобы избежать вторичных осложнений. |
2-5 лет (вероятность спонтанного закрытия) |
В любом возрасте, когда было впервые выявлено наличие ОАП. |
Дети до года с некупируемыми гипоксемическими приступами или гипоплазией ЛА, радикальная коррекция выполняется после года |
Ранний школьный возраст. До 3 лет и после 15 - результаты хуже. |
При критических СА проводят срочное оперативное лечение. В остальных случаях - при градиенте давления между ЛЖ и Аортой более 50 мм.рт.ст. |
В любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. |