4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Дифдиагностика Врожденных пороков сердечно-сосудистой системы

Дефект

Дефект

Открытый

Тетрада Фалло

Изолированный

Стеноз аорты

Коарктация

межжелудо

межпредсердно

артериальный

стеноз

аорты

чковой

й перегородки

проток

легочной

перегородки

артерии

Опреде

Постоянное

Постоянное

Сосуд,

Четырехкомпонентны

ВПС, при

ВПС, при котором

Врожденное

ление

сообщение

сообщение

соединяющий

й ВПС, включающий в

котором

нарушается отток

сужение или

порока

лж и пж

между двумя

начальную часть

себя стеноз выводного

происходит

крови из ЛЖ в

полный перерыв

сердца

через

предсердиям

нисходящей аорты

отдела пж на

обструкция

БКК в результате

аорты в олбасти ее

аномальное

и, явившееся

с легочной

различных

выходного

наличия

дуги, перешейка,

отверстие в

результатом

артерией в области

уровнях,высокий

тракта пж

препятствия в

нижнего грудного

недоразвивш

патологическ

ее бифуркации.

дефект

выходном отделе

или брюшного

ейся

ого развития

межжелудочковой

ЛЖ, на уровне

отделов

межжелудоч

вторичной

перегородки,

клапана, в

ковой

межпредсерд

декстрапозицию

восходящей части

перегородке.

ной

аорты, расширенный

аорты.

перегородки

корень которой

или

нависает над

первичной

дефектом МЖП,

межпредсерд

гипертрофию

ной

миокарда пж

перегородки

и

эндокардиаль

ных валиков.

Гемоди

Давление в

Сброс крови

Сброс крови из

Крови из пж в

Снижение

Турбулентный

При выраженном

намиче

БКК >

-> перегрузка

аорты в легочные

легочные артерии и

легочного

поток крови на

сужении аорты

ские

давление

правых

артерии ->

аорту + право-левый

кровотока ->

аортальный клапан

ниже перешейка:

наруше

МКК ->

отделов

гипертрофия

сброс через ДМЖП ->

уменьшение

-> фиброз АК ->

при снижении

ния

артериальная

сердца ->

правых отделов

цианоз. Обеднение

возврата

недостаточность

давления в ЛА ->

кровь из ЛЖ

увеличение

сердца ->

МКК.

крови к левым

АК -> сердечная

резко ухудшается

поступает в

кровотока в

гипертрофия

отделам ->

недостаточность.

кровоснабжение

ПЖ -> в ЛА -

легких ->

левых отделов

снижение

орагнов и тканей

> левые

развитие

сердца -> право-

системного

Гипертрофия ЛЖ -

ниже диафрагмы ->

отделы

легочной

левый сброс ->

выброса.

вплоть до развития

> недостаточность

сердца

гипертензии

цианоз+ХСН

анурии, ацидоза и

митрального

смерти.

Гипертрофия

клапана -> ХСН.

ПЖ и склероз

-> повышение

При умеренном

давления в

сужении аорты:

ПЖ ->

развивается сеть

повышение

коллатеральных

давления в

сосудов,

ПП ->

соединяющих дугу

открытие

аорты с

овального

нисходящей аортой

окна -> право-

ниже коарктации ->

левый сброс -

давление в аорте до

> цианоз.

коарктации

становится выше

нормы, а ниже

места коарктации -

ниже нормы.

Артериальная

гипертензия ->

расстройства

мозгового

кровообразения,

коронарного

кровотока.

Возрас

Первые

При малых

Чаще признаки

После рождения - с 4-

Первый год

При небольшом

При детском типе -

т

месяцы

дефектах

ОАП выявляютво

6 мес. до 2-5 лет.

жизни

СА - чаще

первый год жизни,

проявле

жизни

нарушения

второй половине

бессимптомно.

при взрослом - к

ния

кровообраще

первого года или

При большом - в

подростковому

первых

ния не

на втором-третьем

первые дни после

возрасту.

клинич

возникает и

году жизни

рождения.

еских

порок

ребенка.

проявле

выявляется

ний

поздно.

Первичный

ДМПП

обычно

выявляют в

периоде

новорожденн

ости.

Клинич

При

Повторные

Чаще

В первые 6 месяцев

Одышка,

Повышенная

Разница АД и

еские

небольшом

ОРЗ,

бессимптомно.

жизни -

боли в

утомляемость,

наполнения пульса

проявле

ДМЖП

повышенная

При значительном

малосимптомное

сердцепри

приступы

на руках и ногах; у

ния

клиника

утомляемост

сбросе крови:

течение. Позже:

физ.нагрзках,

сердцебиения,

новорожденных -

может

ь, одышка

плохая прибавка в

одышка, цианоз,

отставание в

снижение

олигурия, ацидоз,

отсутствоват

при

весе, одышка и

симптом барабанных

физ.развитии,

толерантности к

циркуляторный

ь либо

физических

тахикардия,

палочек и часовых

симптом

физ.нагрузкам.

коллапс. В более

проявляться

нагрузках.

частые

стекол, увеличивается

"часовых

При выраженном

старшем возрасте -

лишь грубым

респираторные

уровень гемоглобина

стекол" и

СА добаляются

одышка, головные

систолически

инфекции,

и кол-во эритроцитов.

"брабанных

обморочные

боли,

м шумом.

пневмонии.

палочек",

состояния,

головокружения,

Одышка,

ацидоз,

ангинозные боли в

носовые

тахикардия,

обмороки,

сердце при

кровотечени, боли в

частые ОРЗ,

центральный

интенсивной

икроножных

гепатомегали

цианоз.

нагрузке.

мышцах при

я,

ходьбе.

спленомегал

ия,

гипотрофия.

Пальпа

Средечный

----------

-----------

Систолическое

Правосторон

Систолическое

Верхушечный

ция

горб, усилен

дрожание во 2-3 м/р

ний

дрожание во

толчок усилен и

област

верхушечный

слева от грудины.

сердечный

втором м/р справа

смещен влево

и

толчок,

горб. Во

от грудины при

сердца

систолическо

втором м/р

клапанном и

е дрожание в

слева

надклапанном

3-4

систолическое

стенозе, в 3-4 м/р

межреберье

дрожание.

слева - при

слева.

подклапанном

стенозе.

Аускуль

Интенсивный

Во втором

Во втором

Ослаблен II тон над

Второй тон

Систолический

Систолический

татив

систолически

межреберье

межреберье слева -

ЛА, Во 2-3 м/р слева

над ЛА не

шум, хорошо

шум во 2-3 м/р

ные

й шум в 3-4

слева

непрерывный

грубый систолический

определяется;

проводится на

слева. Шум более

измене

м/р слева. На

систолически

систолодиастоличе

шум, шум ДМЖП

грубый

сосуды шеи. Во

выражен в

ния

верхушке

й шум, чаще

ский шум. В

умеренный или может

интенсивный

втором м/р справа

межлопаточном

может быть

неинтенсивн

первые месяцы

не прослушиваться.

систолически

от грудины - при

прострастве слева

мезодиастоли

ый, с

жизни ребенка и

й шум с

клапанном и

от позвоночника

ческий шум.

ограниченно

при значительной

максимумом

надклапанном

Второй тон

й зоной

легочной

во втором м/р

стенозе, в 3-4 м/р

над легочной

распростране

гипертензии

слева от

слева - при

артерией

ния; II тон

только

грудины,

подклапанном

усилен и

над легочной

систолический

проводящийся

стенозе

расщеплен.

артерией

шум, второй тон

на сосуды

расщеплен,

над легочной

шеи и на

усилен за

артерией усилен и

спину.

счет

расщеплен.

легочного

компонента.

Сроки

Оптимальны

2-5 лет

В любом возрасте,

Дети до года с

Ранний

При критических

В любом возрасте

операт

м является

(вероятность

когда было

некупируемыми

школьный

СА проводят

при установлении

ивного

возраст от 3

спонтанного

впервые выявлено

гипоксемическими

возраст. До 3

срочное

диагноза, как

лечени

лет и старше,

закрытия)

наличие ОАП.

приступами или

лет и после 15

оперативное

правило, в первые

я

но в

гипоплазией ЛА,

- результаты

лечение. В

месяцы жизни.

большинстве

радикальная

хуже.

остальных случаях

случаев

коррекция

- при градиенте

больных

выполняется после

давления между

детей

года

ЛЖ и Аортой

приходится

более 50 мм.рт.ст.

оперировать

в грудном

возрасте,

чтобы

избежать

вторичных

осложнений.