- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ
- ••Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, которые характеризуюся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани
- ••К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Этиология ДБСТ
- •Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ
- •Патогенез ДБСТ
- ••Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции.
- •Клиническая картина ДБСТ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Поражение кожи при СКВ
- •«Бабочка» на коже лица
- •Суставной синдром
- ••Суставной синдром может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто -
- •Плевро-легочные изменения
- •Сердечно-сосудистые изменения
- ••Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Классический «бородавчатый» эндокардит Либмана
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Изменения в ОАК при СКВ:
- •Ювенильная склеродермия
- •Склеродермия (твердокожие)
- ••Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
- •Симптом «удара саблей»
- •Hemifascial atrophy
- •Hands in the form of a "bird's paw"
- ••При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
- •• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще
- •• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Суставной синдром при склеродермии
- ••Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с
- ••На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых
- •Lysis of the nail phalanges
- •Подкожные кальцинаты в области
- •Кальцинаты в области коленных суставов
- •Поражение мышц при системной склеродермии
- •Поражение легких при Склеродермии
- •Поражение сердца
- •Поражение органов пищеварения
- •• Клиническая картина поражения тонкого кишечника при Склеродермии характеризуется болью в эпигастральной области,
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Общие проявления при склеродермии
- •Запомните аббревиатуру для Системной Склеродермии!
- •Ювенильный дерматомиозит
- ••Дерматомиозит у 1/3 больных имеет острое, бурное начало: температура повышается до высокой, быстро
- •Поражение кожи при Дерматомиозите
- •«Дерматомиозитные очки»
- •Симптом Готтрона
- •Симптом Готтрона
- ••Телеангиэктазии в области верхних век; «сосудистый венчик» на ладонях, кончиках пальцев.
- •Суставной синдром
- •Поражение скелетных мышц
- ••При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
- ••Характерным и частым признаком дерматомиозита у детей является развитие кальциноза мышц. Кальцинируются обычно
- •Кальцинаты мягких тканей левого плеча и предплечья
- •Поражение внутренних органов
- ••Поражение желудочно-кишечного тракта. Нарастает дисфагия, отсутствие аппетита, боли в животе, диарея. Развивается мышечная
- ••Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
- •Узелковый полиартериит
- •Узелковый полиартериит
- •Клинические синдромы, характерные для узелкового полиартериита у детей:
- •Кожные изменения
- •Сетчатое ливедо
- •Ливедо на коже
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Проявления тромбангитического синдрома
- •Некрозы дистальных фаланг пальцев рук
- •Суставной синдром
- •Мышечный синдром
- •Неврологический синдром
- •Кардиальный синдром
- •Кардиальный синдром
- •Абдоминальный синдром
- •Почечный синдром
- •Легочный синдром
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •• Биохимический анализ крови: диспротеинемия в сторону увеличения 2- и -
- ••Иммунологическое обследование: повышенные уровни IgG, IgA, IgM, снижение уровня комплемента и его компонентов.
- •Дополнительные методы диагностики
- •Лечение диффузных болезней соединительной ткани
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Глюкокортикостероиды
- •Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают: нарушения роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемия, артериальная
- •Базисные средства
- ••В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (апротинин - контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг),
- •В лечении системной склеродермии используются:
- •Влечении дерматомиозита используются:
- •В лечении узелкового полиартериита используются:
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Диспансерное наблюдение
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Lysis of the nail phalanges
Подкожные кальцинаты в области
локтевого сустава
Кальцинаты в области коленных суставов
Поражение мышц при системной склеродермии
•Проявляется в основном умеренным фиброзом и атрофией.
•Атрофия мышц более отчетливая в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобладают фиброзные изменения.
Поражение легких при Склеродермии
•В основе легочной патологии лежит интерстициальное поражение легких.
•Характерно преимущественное развитие базального пневмофиброза (в базальных отделах легких), нередко поражение плевры.
•Преобладание сосудистой патологии ведет к развитию легочной гипертензии.
Поражение сердца
•Клиника выраженного кардиосклероза - одышка, тахикардия, боль, расширение границ сердца, особенно влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке, ослабление пульсаций при рентгенологическом исследовании, нарушение ритма и изменения на ЭКГ.
•Возможно поражение эндокарда с формированием порока сердца.
•Перикардит развивается редко.
Поражение органов пищеварения
• При поражении пищевода развивается дисфагия, обусловленная ослаблением моторной функции, чувство «кома» (комка) или жжения за грудиной или в эпигастральной области.
•Характерна рентгенологическая картина в виде замедления прохождения бария по пищеводу и ослабления или исчезновения перистальтических волн, расширение верхних 2/3 пищевода с сужением в нижнем отделе его (т.е. поражается нижняя треть пищевода с последующим расширением верхних отделов).
• Клиническая картина поражения тонкого кишечника при Склеродермии характеризуется болью в эпигастральной области, в области пупка, рвотой, метеоризмом, запорами или диареей с нарушением всасывательной функции кишечника.
Поражение почек
• Только при системной склеродермии развивается так называемая истинная склеродермическая почка с характерными фибриноидными и некротическими изменениями и быстро нарастающей почечной недостаточностью.
Поражение нервной системы
•Прогностически неблагоприятны ишемические инсульты и особенно кровоизлияния в мозг.
•Иногда неврологическая симптоматика развивается постепенно, на протяжении многих лет.
•Больные жалуются на головные боли, чувство тяжести и шум в голове, снижение памяти и др.