- •Глава 1. Введение в эндокринологию…………………………….….……7
- •Глава 2.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы….69
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы……………………….……119
- •Глава 5. Заболевании паращитовидных (околощитовидные) желез…192
- •Глава 6. Заболевания надпочечников………………………………..…222
- •Глава 7.Ожирение......................................................................................256
- •Глава 1. Введение в эндокринологию
- •Глава 2 . Гипоталамо-гипофизарная система
- •2.1.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной системы
- •Эндокринная система
- •2.2. Нарушения роста у детей.
- •Первичные нарушения роста:
- •Вторичные нарушения роста:
- •Гипотиреоз.
- •Врожденные формы
- •Приобретенные формы
- •Скелетные дисплазии с укорочением туловища
- •Мукополисахаридозы
- •Синдром Дауна
- •Больной ребенок с синдромом Дауна Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Рассела-Сильвера
- •Синдром Секкеля
- •Синдром Нунан
- •Прогерия
- •Синдром Коккейна
- •Синдром Прадера-Вилли
- •Синдром Блума
- •Синдром Рубинштейна-Тейби
- •Вторичные нарушения роста
- •Псевдогипопаратиреоз типа 1а и 1с
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Мариака
- •Витамин д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Заболевания органов дыхания
- •Заболевания почек
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта
- •Конституциональная задержка роста и пубертата
- •Дефицит гормона роста
- •Идиопатический дефицит гр
- •Синдром Ларона
- •Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
- •Лечение низкорослости
- •2.3.Акромегалия и гигантизм
- •2.4. Несахарный диабет
- •Центральный
- •Нефрогенный
- •Первичная полидипсия
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.1Анатомия и физиология островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.2.Сахарный диабет
- •4. Гестационный сахарный диабет.
- •3.3.Отдельные типы сахарного диабета. Генетические нарушения функции β клеток
- •3.4. Сахарный диабет 1 типа
- •Инсулиновая помпа и его установка
- •3.5. Острые осложнения сахарного диабета
- •Острые осложнения сахарного диабета -комы
- •Инсулинотерапия
- •3.6.Хронические осложнения сахарного диабета Диабетическая ретинопатия
- •Диабетическая нефропатия (дн)
- •Метод расчета скф
- •Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы
- •4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
- •Биосинтез, секреция и механизмы действия гормонов щитовидной железы.
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •Глава 5. Заболевания паращитовидных желез
- •5.1.Анатомия и физиология
- •5.2.Регуляция фосфорно-кальциевого обмена
- •Обследование больных с наpушением фосфорно-кальциевого обмена включает:
- •5.3.Гипопаратиреоз
- •5.4.Гиперпаратиреоз
- •Глава 6. Заболевания надпочечников
- •6.1.Анатомо-физиологические сведения
- •6.2. Методы исследования надпочечников
- •1) Феохромоцитома;
- •6.3.Гиперфункция коры надпочечников
- •6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)
- •6.5.Первичный гиперальдостеронизм
- •Заболеваемостьсиндромом Конна среди население
- •6.6.Гипофункция коры надпочечников
- •6.7.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
- •6.8.Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •6.9. Феохромоцитома
- •Глава 7. Ожирение
- •7.1. Физиология жировой ткани
- •Центральные механизмы контроля энергетического баланса
- •Классификация
- •Обследование
- •Лечение
- •Тесты и задачи по темам
- •Заболевания щитовидной железы
- •Надпочечники
Синдром Рассела-Сильвера
Тип наследования неизвестен, большинство случаев возникают спорадически.
Характерна пренатальная задержка физического развития (масса тела при рождении 2000-2500 г и рост 44-47 см при нормальном сроке гестации). Отмечается асимметрия скелета. Мозговая часть черепа непропорционально велика по отношению к лицевой, что создает впечатление псевдогидроцефалии. «Птичье лицо», голубые склеры, птоз, тонкие ломкие волосы, на коже пятна цвета «кофе с молоком». Наблюдается выраженное отставание костного возраста, позднее закрытие родничков, укорочение и искривление мизинца, частичное сращение 2-го и 3-го пальцев. Интеллект в большинстве случаев сохранен. У 30 % больных имеет место преждевременное половое развитие. Часто встречаются поражения мочеполовой системы (аномалии почек, гипоспадия, крипторхизм). Врожденный вывих бедра. Рост взрослых больных достигает 150 см.
Синдром Секкеля
Наследуется аутосомно-рецессивно. Популяционная частота синдрома неизвестна.
Характерна внутриутробная задержка роста, микроцефалия, редкие волосы, краниофациальныедисморфии (клювовидный нос, микрогнатия, большие глаза, антимонголоидный разрез глаз, низко расположенные деформированные ушные раковины), аномалии скелета. Наблюдаются гипоплазия наружных половых органов, крипторхизм. Отмечается выраженная постнатальная недостаточность роста. Рост взрослых больных составляет 91-107 см. Раннее моторное развитие соответствует возрасту, в дальнейшем характерна сильная задержка нервно-психического развития. Выраженное отставание костного возраста от хронологического.
Синдром Нунан
Популяционная частота неизвестна. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.
Фенотип синдрома Шерешевского-Тернера. Нет нарушения структуры и числа половых хромосом (нормальный кариотип). Низкорослость. Более 80 % изменений составляют пороки правых отделов сердца. Характерными признаками у мальчиков являются крипторхизм и микропенис, у девочек — позднее менархе. 25-50 % больных имеют задержку умственного развития.
Прогерия
Передается по аутосомно-рецессивному типу или спорадически. Частота встречаемости 1 случай на 8 миллионов новорожденных.
Масса тела при рождении низкая (около 2500 г). Выраженная задержка роста отмечается с 6-18 месяцев жизни больного. Одновременно наблюдается прогрессивная потеря подкожного жира, тотальная алопеция, гипоплазия ногтей, атрофия потовых и сальных желез, склероподобные изменения кожи, выраженная венозная сеть на голове, скелетные аномалии. Типичными признаками являются маленький лицевой череп, клювовидный нос, тонкий голос. Пубертат не наступает. Интеллект не нарушен.
При лабораторном обследовании отмечается инсулинорезистент-ность, нарушение синтеза коллагена, гипер- и дислипидемия, секреция ГР не изменена.
Раннее развитие атеросклероза приводит к возникновению инфарктов миокарда и нарушению мозгового кровообращения на первом десятилетии жизни. Средняя продолжительность жизни больных 12-27 лет. Конечный рост около 115 см.