- •Глава 1. Введение в эндокринологию…………………………….….……7
- •Глава 2.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы….69
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы……………………….……119
- •Глава 5. Заболевании паращитовидных (околощитовидные) желез…192
- •Глава 6. Заболевания надпочечников………………………………..…222
- •Глава 7.Ожирение......................................................................................256
- •Глава 1. Введение в эндокринологию
- •Глава 2 . Гипоталамо-гипофизарная система
- •2.1.Анатомия и физиология гипоталамо- гипофизарной системы
- •Эндокринная система
- •2.2. Нарушения роста у детей.
- •Первичные нарушения роста:
- •Вторичные нарушения роста:
- •Гипотиреоз.
- •Врожденные формы
- •Приобретенные формы
- •Скелетные дисплазии с укорочением туловища
- •Мукополисахаридозы
- •Синдром Дауна
- •Больной ребенок с синдромом Дауна Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Шерешевского-Тернера
- •Синдром Рассела-Сильвера
- •Синдром Секкеля
- •Синдром Нунан
- •Прогерия
- •Синдром Коккейна
- •Синдром Прадера-Вилли
- •Синдром Блума
- •Синдром Рубинштейна-Тейби
- •Вторичные нарушения роста
- •Псевдогипопаратиреоз типа 1а и 1с
- •Синдром Кушинга
- •Синдром Мариака
- •Витамин д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Заболевания сердечно-сосудистой системы
- •Заболевания органов дыхания
- •Заболевания почек
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта
- •Конституциональная задержка роста и пубертата
- •Дефицит гормона роста
- •Идиопатический дефицит гр
- •Синдром Ларона
- •Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
- •Лечение низкорослости
- •2.3.Акромегалия и гигантизм
- •2.4. Несахарный диабет
- •Центральный
- •Нефрогенный
- •Первичная полидипсия
- •Глава 3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.1Анатомия и физиология островкового аппарата поджелудочной железы
- •3.2.Сахарный диабет
- •4. Гестационный сахарный диабет.
- •3.3.Отдельные типы сахарного диабета. Генетические нарушения функции β клеток
- •3.4. Сахарный диабет 1 типа
- •Инсулиновая помпа и его установка
- •3.5. Острые осложнения сахарного диабета
- •Острые осложнения сахарного диабета -комы
- •Инсулинотерапия
- •3.6.Хронические осложнения сахарного диабета Диабетическая ретинопатия
- •Диабетическая нефропатия (дн)
- •Метод расчета скф
- •Ограниченная подвижность суставов(Хайропатия)
- •Глава 4. Заболевания щитовидной железы
- •4.1. Анатомия и физиология щитовидной железы
- •Биосинтез, секреция и механизмы действия гормонов щитовидной железы.
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •Глава 5. Заболевания паращитовидных желез
- •5.1.Анатомия и физиология
- •5.2.Регуляция фосфорно-кальциевого обмена
- •Обследование больных с наpушением фосфорно-кальциевого обмена включает:
- •5.3.Гипопаратиреоз
- •5.4.Гиперпаратиреоз
- •Глава 6. Заболевания надпочечников
- •6.1.Анатомо-физиологические сведения
- •6.2. Методы исследования надпочечников
- •1) Феохромоцитома;
- •6.3.Гиперфункция коры надпочечников
- •6.4.Опухоли обменного типа (синдром Кушинга)
- •6.5.Первичный гиперальдостеронизм
- •Заболеваемостьсиндромом Конна среди население
- •6.6.Гипофункция коры надпочечников
- •6.7.Хроническая недостаточность коры надпочечников.
- •6.8.Врожденная дисфункция коры надпочечников
- •6.9. Феохромоцитома
- •Глава 7. Ожирение
- •7.1. Физиология жировой ткани
- •Центральные механизмы контроля энергетического баланса
- •Классификация
- •Обследование
- •Лечение
- •Тесты и задачи по темам
- •Заболевания щитовидной железы
- •Надпочечники
Лечение низкорослости
Возможность коррекции роста при низкорослости зависит от вероятности устранения ее причины и степени отклонения «костного» возраста от паспортного. Так, у больных с опережением «костного» возраста окончательный рост зависит от эффективности терапии основного заболевания и возраста начала лечения. Гораздо более перспективной является стимуляция роста у части больных с отставанием «костного» возраста от хронологического. Всем детям данной группы назначают физиологическое питание с добавлением витаминов, микроэлементов, кальция, железа в дозах, соответствующих возрасту и физическому развитию. Показаны занятия физкультурой (плавание, гимнастика, игровые виды спорта). Необходимо обеспечить полноценный сон. При наличии соматической патологии проводят лечение основного заболевания; в случае его эффективности скорость роста увеличивается и даже развивается феномен «догоняющего» роста, позволяющий достигнуть нормальных показателей длины тела и полового развития (феномен реканализации). Следует помнить, что без компенсации основного заболевания невозможен не только спонтанный, но и стимулированный, например препаратами ГР, ростовой эффект.
Нормализация роста при низкорослости, обусловленной недостаточностью необходимых для роста гормонов, возможна при правильно проводимой, обычно в течение длительного времени, заместительной терапии.
Для лечения гипопитуитаризма применяют препараты рекомбинантного человеческого ГР с последовательностью аминокислот, полностью идентичной ГР человека (табл. 2.6.).
В настоящее время общепринятым является ежедневное подкожное введение препарата в суточной дозе 0,033 мг/кг массы тела (недельная доза - 0,18-0,25 мг/кг). В период спонтанного или индуцированного пубертата предлагают суточную дозу препарата увеличить в 1,5 раза. Основные эффекты на первом году лечения - так называемый «догоняющий рост», когда скорость роста значительно превышает возрастную норму; снижение жировой массы,
Таблица 2.6 Препараты рекомбинантного человеческого ГР
Название препарата |
Фирма |
Генотропин |
«Pfizer», США |
Сайзен |
«ARES-SERONO», Швейцария |
Хуматроп |
«Eli Lilly», США |
Нордитропин |
«Novo Nordisk», Дания |
Растан |
«Фармстандарт», Россия |
уровней холестерина и ЛПНП в крови. В последующем скорость роста снижается и соответствует возрастным нормам, прекращается снижение, а в ряде случаев происходит увеличение жировой, мышечной и костной массы. Лечение с целью стимуляции роста продолжают до достижения «костного» возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков или снижения скорости роста до 2 см в год. Перед возобновлением заместительной терапии в метаболических дозах (0,003-0,01 мг/кг/сут.) необходимо подтвердить наличие ДГР инсулиновым тестом после 1-3-месячного перерыва в лечении препаратами ГР (диагностический стимулированный уровень ГР ниже 3 нг/мл). В проведении редиагностики не нуждаются пациенты с множественным дефицитом гормонов гипофиза, приобретенными повреждениями гипо- таламо-гипофизарной области (операция, облучение), пороками развития гипофиза, дефектами генов системы ГР-ИФР-1.
Осложнения терапии препаратами ГР (аллергические реакции, отечность на лице и голенях, доброкачественная внутричерепная гипертензия, артралгии и миалгии) встречаются редко и проходят после отмены препарата или снижения дозы. По данным отчета международного исследования KIGS (1994) - 59:1000 лет терапии, а по данным OZGROW (база данных пациентов, получающих препараты ГР в Австралии и Новой Зеландии) - 23:1000 лет терапии. Возможность применения препаратов ГР у больных с опухолями ЦНС и лейкозом в настоящее время изучают. До начала ГР-терапии интракраниальные опухоли должны быть инактивированы, а противоопухолевая терапия завершена. Отсутствие роста внутричерепной опухоли или отсутствие ее рецидива должно быть документировано в течение 6-12 мес. до начала лечения ГР (доброкачественная опухоль) или 24 мес. (злокачественная).
В клинической практике препараты ГР-РГ пока применения не имеют, но при нечувствительности к ГР (синдром Ларона) с успехом используют комбинированный препарат человеческого рекомбинантного ИФР-1 и ИФРСБ-3.
При доказанном дефиците ТТГ назначают препараты тиреоидных гормонов, а при недостаточности гонадотропинов и достижении «костного» возраста 12 лет у девочек и 13-14 лет у мальчиков - половые гормоны. При клинически выраженной кортикотропной недостаточности применяют гидрокортизон в суточной дозе 8-10 мг/м2 или преднизолон 2-2,5 мг/м2/. поверхности тела в 2-3 приема. Показанием для применения препаратов антидиуретического гормона (Минирин) является несахарный диабет.
Препараты рекомбинантного человеческого ГР применяют и при других формах низкорослости, хотя эффект его в этих случаях заметно ниже, чем при гипопитуитаризме. Имеется опыт лечения детей с синдромом Шерешевского-Тернера, Прадера-Вилли, другими наследственными синдромами, хронической почечной недостаточностью, идиопатической низкорослостью, первичной низкорослостью, скелетными дисплазиями. Во всех случаях ускорения роста добивались введением в 1,5-2 раза более высоких доз препарата (0,05 мг/кг/сут.).
Коррекция роста при задержке роста и полового развития конституционального генеза в большинстве случаев не требуется, поскольку окончательный рост этих пациентов средний или выше среднего. Однако при психологическом дискомфорте у мальчиков-подростков эффективным является лечение препаратами ГР в течение 6-12-18 мес. или депо-тестостерона (Sustanon, Omnadren, тестостерона энантат) внутримышечно по 50-100 мг 1 раз в 3-4 нед. в течение 3-4 мес.
Прогноз. Своевременно начатая и адекватная по дозе заместительная терапия позволяет добиться социально приемлемого конечного роста и физического развития пациентов. Дети, не получавшие лечения, становятся инвалидами в силу крайне низкого роста и физического развития. В раннем детском возрасте имеется риск угрожающих жизни гипогликемические состояния, но в целом прогноз для жизни благоприятный.