- •Болезни системы крови.
- •2. Хронический миелолейкоз.
- •5. Истинная полицитемия.
- •3. Хронический лимфолейкоз.
- •1. Острые лейкозы.
- •1. Начальный период (первичо-активная стадия).
- •2. Стадия развернутых проявлений (первая атака).
- •4. Множественная миелома.
- •3 Стадии развития множественной миеломы.
- •1. Поражение скелета или костно-мозговой синдром.
- •2. Синдром почечной патологии.
- •3. Синдром повышенной вязкости крови.
- •4. Синдром гиперкальциемии.
- •5. Синдром периферической сенсорной нейропатии.
- •6. Геморрагический синдром.
- •7. Синдром депрессии иммунитета.
- •8. Синдром нарушенного гемопоэза.
- •9. Параамилоидоз.
- •Классификация
- •3 Стадии миеломной болезни:
- •Причины и патогенез
- •Симптомы
- •Диагностика
- •4. Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •9. Гипо- и апластические анемии.
- •1. С поражением всех ростков кроветворения:
- •2. С поражением только эритропоэтической линии:
- •9. Агранулоцитоз.
- •8. Гемолитические анемии.
- •Классификация
- •Причины
- •Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Диагностика
- •Лечение
- •Клиническая картина.
- •Причины
- •Классификация
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Причины.
- •Классификация.
- •Симптомы.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •7. Мегалобластная анемия.
- •Причины возникновения и механизм развития. Причиной развития в12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина в12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина в9).
- •2. Симптомы фуникулярного миелоза:
- •3. Циркуляторно-гипоксический синдром:
- •4. Психо-неврологические расстройства:
- •Диагностика.
- •Профилактика.
Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Гемолитические кризы. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнью Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Приобретенные гемолитические анемии.
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. С лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Субфебрилитет и артралгии. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.