Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

.pdf
Скачиваний:
1
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
15.25 Mб
Скачать

Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един­ ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со­ гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст­ вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен­ ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю­ чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз­ можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару­ жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двухкоронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни­ вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч­ ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос­ тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, как следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел ПЖ, что диктует необходимость ее дооперационного выяв­ ления и требует учета при планировании операции.

Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте.

Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.

Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.

Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор­ мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения. Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом

184

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Т а б л и ц а

13

 

Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло

 

 

 

 

 

(по данным литературы)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Год

 

 

Варианты единственной левой ВА

 

 

 

 

Все го

 

Авторы

публи­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

II

 

III

 

 

IV

 

 

V

 

 

 

 

 

 

кации

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

А

Б

 

А

 

Б

А

 

Б

 

А

 

Б

 

А

 

Б

 

абс.

 

%

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

По

данным аутоп сии

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

W. Evans

1933

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

G. Hallman et al.

1966

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

 

G. Nagao et al.

1967

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1/43

 

2,3

F. Robicsek et al.

1967

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

K. Fellows et al.

1975

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3/195

 

1,5

В. Л. Джананян

1980

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

 

 

 

 

2/11

 

 

и др.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В. П. Подзол ков

1989

4

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5/41

 

 

и др.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

И. И. Беришвили

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

и др. (по данным

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

1989 г.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

По

данным АКГ-и сследо-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

вания

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

R. White et al.

1972

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

1

 

 

Е. Berry and

1973

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3/1400

 

 

D. McGoon

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ю.С. Петросян и

1974

1

 

 

 

 

 

 

1

 

 

 

 

 

 

 

 

2

 

 

Л.С. Зингерман

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

К. Fellows et al.

1975

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1/84

 

 

J. Meyer et al.

1975

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1/926

 

0,1

J. Brenner et al.

1977

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

R. Dabizzi et al.

1980

 

 

 

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2/119

 

 

L. Parenzan et al.

1981

3

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

 

 

 

 

4/148

 

2,7

T. Gordon et al.

1986

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

1

 

 

J. Berry et al.

1988

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2/29

 

6,9

По

интраопераци онным

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

данным

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Л. А. Девьятеров

1972

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

1

 

 

 

3

 

 

и др.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Е. Arciniegas et

1980

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1/209

 

0,5

al.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

G. Calza et al.

1989

1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1

 

 

S. Jureidini et al.

1989

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2/45

 

4,4

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

И т о г о . . .

 

31

2

1

 

 

2

1 3

 

 

2

 

 

1

43

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на­ блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

могут иметь все формулы ВА, кроме 5Д и 6А . Эти два последних типа соединения должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз­ ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА ПЖ . Таким образом, сердца с ТФ, от-

185

Т а б л и ц а 14

Варианты отхождения единственной правой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

носящиеся к сердцам с полулунно - митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически могут иметь 5 и б т и п ы соединения ВА с однокоронарной системой венечного крово­ обращения . Однако практически этого не происходит, поскольку в силу ротации конотрункуса по часовой стрелке, последний при ТФ останавливается в пределах секто­ ров, которым п р и с у щ а двухкоронарная система кровообращения сердца. Образова­ ние единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е , связано с дополнительными и з м е н е н и я м и в ориентации артериальных к л а п а н о в . П р и ч е м , как показывает опыт, эти сердца, к а к правило, воспроизводят тот т и п строения единст­ венной ВА, который характерен д л я сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом, согласно н а ш и м расчетам, единственная ВА имеет больше шансов появиться при ТФ с типом 5 соединения ВА (единственная л е в а я ВА), чем с типом 6. Действительно, к а к показывает а н а л и з д а н н ы х литературы, единственная левая ВА при ТФ встречается значительно ч а щ е , чем единственная п р а в а я ВА. В н а ш и х наблю­ дениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА.

К а к следует из табл. 13, единственная левая В А в некоторых случаях предполага­ ет наличие относительно «бессосудистого» выводного отдела П Ж , хотя в преимущест­ венном большинстве случаев (в 35 из 43, или 8 1 % ) характеризуется наличием круп­ ной ВА, пересекающей выводной отдел П Ж . К а к следует из табл. 14, единственная правая В А во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж .

Случаи отхождения П М Ж В от внутренней грудной артерии в сердцах с единствен-

186

ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис­ ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади­ ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).

Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен­ ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел ПЖ, что должно быть учтено при планировании опера­ ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ­ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел ПЖ . Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.

Таким образом, все сердца с ПМЖВ, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна­ чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).

Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу-

.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед. ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.

Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.

Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу­ дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). ПМЖВ отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу­ дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.

Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от ПМЖВ, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты.

Ед. ПВА. ПМЖВ и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека­ ется крупным венечно-артериальным сосудом.

При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож­ но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенозированного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзолков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное

187

расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980; C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976; C. Dietl et al., 1989) предлагают для этих целей чреспредсердную коррекцию порока,

впоследнее время с успехом применяемую в ряде ведущих клиник мира

(K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, как известно, при тубулярной гипоплазии вывод­ ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, как свидетельствуют наши данные, попада­ ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз­ вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод­ ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко­ нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле­ гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева. Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще­ ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто

му мы, как и большинство авторов (В. И. Бураковский

и др., 1986; В. П. Подзолков и

др., 1989; E.Arciniegas et al., 1980; A. Pacifico et al., 1989),

считаем, что показанием к

использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла­ зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде­ ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле­ дует выполнять паллиативные операции.

Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.

Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981).

Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране­ ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле­ гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989).

Фистулы венечных артерий

Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий­ ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав­ ляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard

et al., 1972; J.

Meyer et

al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от­

делы сердца

(Th. Hoffman

and

F. Cross,

1972; A. Pickoff et

al., 1982) и чаще поража­

ют

правую ВА (S.Phillips

et

al., 1973;

J.Meyer et

al.,

1975; D.Arani

et

al.,

1978;

D. Sabiston and

J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 36-42%

случаев

(A. Galbraith et al., 1981; J. Kronzon et al.,

1982; B.A. Бухарин и др., 1983),

развитие

же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3%

случаев (Г. Э. Фалъковский

и

И. И. Беришвили,

1979;

Ю.С. Петросян

и др.,

1989;

G.Hallman

et

al.,

1966;

V.

Bukharin et

al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются

в ПЖ (39-41%) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969;

Th.Hoffman

and F.Cross,

1972;

J.Mejer

et

al.,

1975) или

в правое

предсердие

(26-33%)

(Ю. С. Петросян и др., 1989; J. Ogden and H. Stansel, 1974; SaMontella et

al.,

1974; V.

Bukharin et al.,

1984),

значительно реже

- в ствол легочной артерии (В.

И.

Францев

и др., 1982;

L.

Humblet et

al.,

1969)

и

совсем

редко - в

полые вены

(A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис­ тулы между ВА и левым предсердием (5-6%) и ЛЖ (2-3%) хорошо известны и опи-

188

Т а б л и ц а 1 5

Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы)

саны (В.А. Бухарин и др.,

1983; S. King et al., 1975; A. Midell et al., 1977; D.Arani et

al., 1978; Я Liberthson et

al, 1979).

Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро­ ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 90% случаев) дренируются в различ­ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).

Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали­ чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу­ дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис­ тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи­ тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча­ говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988).

Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю­ чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую-

189

щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, для избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда2 1 , дистальнее венечной артерии фис­ тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.

Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто­ матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле­ ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше­ ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др., 1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и

Ф.З.Абдуллаев, 1989).

Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра­ звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al, 1982).

Аномальное отхождение ВА от легочной артерии

В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в

первые

недели жизни

(Ю. С. Петросян

и И. И. Беришвили, 1979; В. И. Бураковский

и др.,

1989; J.Askenazi

and A.Nadas, 1975;

М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из­

менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, как прави­ ло, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной кра­ жи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию

(Ю. С. Петросян

и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др.,

1980; D. Levin et

al, 1978; G. Mint2

et al., 1983; J. Bagger et

al., 1985; S. Menahem et

al., 1987). В силу

таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ­ ляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровождается высо­ кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен­ ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.

Несколько иная картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю­

щегося высокой

легочной гипертензией

(А. С. Шарыкин

и

В. А. Гарибян,

1980;

В. И. Бураковский

и др.,

1981,1987; Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин,

1982; R. Feldt et al,

1965; В. Rao et al,

1970;

W. Pinsky et al, 1978;

W. Wilcox et al,

1979; E. Sennari

et al,

1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузируется в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож­ дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже­ нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.

Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при

21 Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.

190

врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951; J.McArthur et al., 1971; E.Krongrad et al., 1972; E.Arciniegas et al., 1980; 0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар­ терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз­ дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от­ хождения правой ВА и ПМЖВ от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст­ венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра­ де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16.

Т а б л и ц а 1 6

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии

Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте­ рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж . Поэтому во всех случаях операция при ано­ мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со­ общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста­ точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА

191

может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по­ следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхождения ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар-

диографии (И. Н. Митина и

Ф. З.Абдуллаев,

1988; J. Choh et al., 1980; Н. Gutgesell et

al., 1980; E. Henry et al., 1989;

J. Monterroso et

al., 1989). Использование этих данных

позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли­

тературе

представлены

(P.Lurie et al., 1977; W.Pinsky et at, 1978; W.Wilcox et al,

1979; S.

Menahem et al,

1987).

Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци­ ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи­ ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По­ этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур­ гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.

По-видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую­ щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони­ мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по­ пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам­ му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос­ нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо­ те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро­ ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.

Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор­ мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо­ мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких-то сер­ дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова­ ние единственной ВА (например для ОАЛА ПЖ). Сочетание единственной ВА с ТФ - аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како­ вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра­ дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы­ полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.

Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение ПМЖВ от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро­ воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989; R. Hurwitz et al., 1980).

Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы­ вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От­ сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви­ ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб­ ретает особое значение.

Транспозиция аорты и легочной артерии

Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) - сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.

192

Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша­ тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу­ дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986; J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото­ ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас­ пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ как системного на­ соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспредсердную коррекцию порока (J. Stark, 1984; G. Wernovsky et al., 1988).

Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988).

1 - после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня.

2 - дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта - НА).

3 - правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши­ роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.

4 - обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.

5 - дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.

6 - последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).

Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по Jatene (1976), рав­ но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато­ мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрункуса, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрункуса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера­ туре эти данные отсутствуют.

193