4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

жизни составляет всего 3,5 мес, если больше 3 мм

— 16 лет (6). Средняя летальность среди не опери рованных детей на первом году жизни достигает 70% (12, 14).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показания к операции

Лечение порока исключительно оперативное. При наличии отека легких или недостаточности правого желудочка хирургическое вмешательство предпринимают как можно раньше. При диагнос тировании порока в раннем периоде новорожден ности показано хирургическое вмешательство по неотложным показаниям, так как отсрочка опера ции непременно приводит к смерти ребенка. Единственным основанием для кратковременной отсрочки операции является состояние ребенка, требующее стабилизации и улучшения с примене нием методов интенсивной терапии при таких проявлениях порока, как отек легких и недоста точность обоих желудочков. К сожалению, в этом случае терапевтические мероприятия очень редко дают положительный результат.

Отсутствует ясность в вопросе о показаниях к операции у пациентов с бессимптомным течени ем, когда мембрана не оказывает существенного сопротивления оттоку легочной венозной крови. Имеется множество сообщений о людях, пере живших шестой, седьмой и восьмой десяток жиз ни, пока был поставлен диагноз трехпредсердно го сердца (18, 20, 22–24). Среди 4000 чреспище водных эхокардиографий у взрослых, выполнен ных в одном лечебном учреждении, обструктив ные и необструктивные формы трехпредсердного сердца были обнаружены у 7 пациентов (25). Первым признаком ранее бессимптомного трехпредсердного сердца может быть острый приступ мерцательной аритмии (26), тромбоэм болия (27) или описанный отек легких после ке сарева сечения (28). Эти эпизоды инспирировали идею измерять градиент давления между камера ми левого предсердия при допплерЭхоКГ во вре мя инотропной стимуляции и водной нагрузки у людей, занимающихся спортом, и у женщин, планирующих беременность.

В литературе имеются единичные сообщения о применении ножевой септэктомии (29) или бал лонной дилатации (30) для расширения сообще ния между верхней и нижней камерами левого предсердия, хотя хирургическое вмешательство остается операцией выбора.

Техника операции

Хирургическая коррекция осуществляется в ус ловиях искусственного кровообращения. Допол нительная камера предсердия обычно расширена, поэтому удобным доступом является рассечение ее правой стенки. Общая камера легочных вен мо жет не быть расширенной вправо, а правое пред сердие увеличено вследствие большого лево пра вого сброса крови из общей камеры легочных вен прямо в правое предсердие. У маленьких детей предпочтительным доступом является чреспра вопредсердный, у старших — левопредсердный. В младенческом возрасте можно использовать гипо термическую остановку кровообращения, у стар ших детей проводят обычную перфузию с умерен ной гипотермией.

Доступ через правое предсердие

Наилучшая визуализация порока у новорож денных и грудных детей возможна при доступе че рез правое предсердие. Этот доступ используют также у пациентов более старшего возраста, когда общая камера легочных вен открывается в правое предсердие. После атриотомии рассекают межп редсердную перегородку вниз и вверх от овально го окна для улучшения экспозиции камеры легоч ных вен (рис. 4, а, б). Идентифицируют диафраг му, разделяющую полость левого предсердия, и иссекают ее в максимально допустимых пределах (рис. 4, в). Отверстие в межпредсердной перего родке закрывают заплатой из перикарда (рис. 4, г).

Доступ через боковую стенку дополнительного левого предсердия

Общую камеру легочных вен открывают верти кальным разрезом кпереди от правых легочных вен (рис. 5, а). По наличию всех устий легочных вен убеждаются, что открыта дополнительная камера. Обследуют диафрагму и находят в ней стенозирую щее отверстие. Производят предварительный раз рез диафрагмы для улучшения обзора дистальной полости и обнаружения митрального клапана (рис. 5, б). Определяют расположение межпредсердной перегородки с помощью введенного в правое пред сердие изогнутого зажима, которым выпячивают перегородку в сторону левого предсердия или об щей камеры легочных вен. Максимально иссекают общую стенку между проксимальной и дистальной камерами, создавая широкое сообщение (рис. 5, в).

1.Jegier W, Cibbons JE, Wiglesworth FW. Cor triatriatum: clinical, hemo dynamic, and pathologic studies surgical correction in early life. Pediatrics 1963;31: 255–267.

2.Church WS. Congenital malformation of the heart: abnormal septum in left auricle. Trans Pathol Soc (Lond) 1868;19:188.

3.Lewis Fl, Varco RL et al. Direct vision repair of triatrial heart and total anomalous pulmonary venous drainage. Surg Gynecol Obstet 1956; 102: 713–20.

4.Vinegerg A, Gialloreto О. Report of a successful operation for stenosis of the common pulmonary vein (cor triatriatum). Can Med Assoc J 1956; 74: 719–23.

5.Edwards JE. Malformations of the coronary vessels: anomalies of the coronary sinus. In: Could SE, ed. Pathology of the heart, 2nd ed. Springfield, Illinois: Charles C Thomas, 1960:431.

6.Niwayama C. Cor triatriatum. Am Heart J 1960;59:291–317.

7.Loeffler E. Unusual malformation of the left atrium: pulmonary sinus. Arch Pathol 1949;48:371–376.

8.Crondin C, Leonard AS, Anderson RC, Amplatz K, Edwards JE, Varco RL. Cor tniatriatum: a diagnostic surgical enigma. J Thorac Cardiovasc Surg 1964;48:527–539.

9.Rodefeld MD, Brown JW et al. Cor triatriatum: clinical presentation and surgical results in 12 patients. Ann Thorac Surg 1990; 50: 562–68.

10.Thilenius OG, Bharati S et al. Subdivided left atrium: an expanded con cept of cor triatriatum sinistrum. Am J Cardiol 1976; 37: 743–52.

11.Salomone G, Tiraboschi R et al. Cor triatriatum: clinical presentation and operative results. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 1088–92.

12.Mann Garcia J, Tandon R et al. Cor triatriatum: study of 20 cases. Am J Cardiology 1975; 35: 59–66.

13.van Son JA, Danielson GK et al. Cor triatriatum: diagnosis, operative approach, and late results. Mayo Clin Proc 1993; 68: 854–9.

14.Gheissari A, Maim JR et al. Cor triatriatl4m sinistrum: one institution's 28 year experience. Pediatr Cariiiol 1992; 13: 85–8.

15.Oglietti J, Cooley DA et al. Cor triatriatum: operative results in 25 patients. Ann Thorac Surg 1983; 35: 415–20.

16.Freedom RM, Mawson J,Yoo S J, Benson LN. Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997.

17.Fyler DC. Mitral valve and left atrial lesions. In: Nadas' Pediatric Cardiology. St Louis, MO: Mosby Year Book, 1992: 609–21.

18.Feld H, Shani J et al. Initial presentation of cor triatriatum in a 55 year old woman. Am Heart J 1992; 125: 788–91.

19.Chen K, Thng CH. Multislice computed tomography and two dimen sional echocardiographic images of cor triatriatum in a 46 year old man. Circulation 2001; 104: 2117.

20.Tanaka F, Itoh M. Asymptomatic cor triatriatum incidentally revealed by computed tomography. Chest 1991; 100: 272–4.

21.McCuire LB, Nolan TB, Reeve R, Dammann JF Jr. Cor triatriatum as a problem of adult heart disease. Circulation 1965;31:263–272.

22.Geggel RL, Fulton DR, Chernoff HL et al. Cor triatriatum associated with partial anomalous pulmonary venous connection to the coronary sinus: echocardiographic and angiocardio graphic features. Pediatr Cardiol 1987; 8: 279–83.

23.Tantibhedhyangkul W, Godoy I, Karp R, Lang RM. Cor triatriatum in a 70 year old woman: role of transesophageal echocardiography and dynamic three dimensional echocardiography in diagnostic assess ment. JAm Soc Echocardiogr 1998; 11: 837–40.

24.Jeong JW, Tei C, Chang KS et al. A case of cor triatriatum in an eighty year old man: transesophageal echocardiographic observation of multi ple defects. J Am Soc Echocardiogr 1997; 10: 185–8.

25.Kerensky RA, Bertelot BD, Epstein M. Late discovery of cor triatriatum as a result of unilateral pulmonary venous obstruction. Am Heart J 1995; 130: 624–7.

26.Raggi P, Vasavada BC, Parente T, Prasada S, Sacchi TJ. Uncommon etiolo gies of atrial fibrillation. Clin Cardiol 1996; 19: 513–16.

27.Huang TY, Sung PH. Transesophageal echocardiographic detection of cardiac embolic source in cor triatriatum complicated by aortic saddle emboli. Clin Cardiol 1997; 20: 294–6.

28.LeClair SJ, Funk KJ, Goff DR. Cor triatriatum presenting as postcesare an section pulmonary edema. J Cardiothorac Vasc Anesth 1996; 10: 638–9.

29.Cheung YF, Leung MP. An evolving role of transesophageal echocar diography for the monitoring of interventional catheterization in chil dren. Clin Cardiol 1999; 22: 804–10.

30.Kerkar P, Vora A et al. Percutaneous balloon dilatation of cor triatria tum sinister. Am Heart J 1996; 132: 888–91.

31.Richardson JV, Doty DB et al. Cor triatriatum (subdivided left atrium). J Thorac Cardiova Surg 1981; 81: 232–8.

32.Зиньковский М.Ф., Захарова В.П., Вашкеба В.Ю., Сейдаметов Р.Р. и др. Опыт лечения больных с трехпредсердным сердцем. К.: Клін. хірургія. — 2007. — № 10. — С. 27–31.

Возврат системной венозной крови в предсер дия в норме осуществляется по верхним полым ве нам (ВПВ), коронарному синусу, печеночным ве нам, нижней полой вене (НПВ) и непарным венам (рис. 1). Наиболее важными аномалиями систем ных вен являются персистирующая левая верхняя полая вена (ЛВПВ) и поддиафрагмальный пере рыв НПВ с непарным продолжением. Изредка ЛВПВ и НПВ дренируются в левое предсердие, вызывая цианоз.

Аномальное развитие системных вен тесно свя зано с предсердным situs. При situs solitus и situs inversus спектр аномалий ограничен и предсказу ем. Коронарный синус всегда присутствует, и ве роятность значительных аномалий венозного

возврата мала. Однако при гетеротаксии и изоме ризме предсердий отмечаются выраженные нару шения предсердной анатомии (общее предсердие) и венозного возврата. В этих условиях они часты, причудливы, но относительно стандартны в зави симости от situs.

Венозные аномалии, характерные для разных типов situs, представлены на рис. 2. Наиболее час

б

а

той аномалией при situs solitus является персистиру ющая ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (см. рис. 2, а) и соединяющаяся с правой верхней полой веной (ПВПВ) с помощью мостовой вены (безы мянной). Изредка ПВПВ отсутствует. При правом предсердном изомеризме (см. рис. 2, б) обычно имеются билатеральные ВПВ, в 60% случаев не со единяющиеся мостовой веной и дренирующиеся в билатеральные морфологически правые предсер дия. Коронарный синус всегда отсутствует. Левый предсердный изомеризм сопровождается различ ными аномалиями венозного возврата (рис. 2, в). Однако при всех вариантах имеется тотальный ано мальный дренаж печеночных вен непосредственно в правое или в левое предсердие. У 60% больных от мечаются двусторонние ВПВ, дренирующиеся в билатеральные морфологически левые предсердия. ЛВПВ может дренироваться в коронарный синус при его наличии. У 90% пациентов имеется непар ное продолжение НПВ в ВПВ (рис. 2, в, г). При situs inversus системный венозный возврат является зер кальным отображением нормального.

Непарное продолжение НПВ при левом пред сердном изомеризме существенно влияет на так тические и технические решения при гемодина мической коррекции пороков, подлежащих опе рации Fontan. Персистирующая ЛВПВ, а также другие аномалии вен могут стать причиной тяже лого цианоза после операции Fontan и бивентри кулярной коррекции пороков, сопровождающих ся этой аномалией.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Парная венозная система формируется в пери од между 3 й и 4 й неделями эмбрионального раз вития в виде подковы, состоящей из предшествен ника общего предсердия и рогов венозного сину са, образующего нижнюю стенку общего предсер дия. Первыми притоками рогов являются пупоч ные и пупочно мезентериальные (связанные с пи щеварительной трубкой) вены (рис. 3, а). Далее образуются кардинальные вены, дренирующие быстро развивающуюся центральную нервную систему. Передние кардинальные вены, дрениру ющие голову, шею и руки, появляются на 4 й не деле. Вскоре появляются задние кардинальные ве ны, анатомически и функционально связанные со спинным мозгом. Передние и задние кардиналь ные вены с обеих сторон сливаются в общие кар динальные вены, которые, соединяясь с пупочны ми и пупочно мезентериальными венами, образу ют рога венозного синуса (рис. 3, б). На этой ста дии сердце начинает сокращаться (1).

Период симметричного развития венозной системы непродолжителен. Начинается ее латера лизация, обусловленная двумя процессами — сме щением венозного синуса вправо и инвагинацией между левым рогом синуса и левым предсердием. Смещение поперечной части венозного синуса, в который впадают оба его рога, завершает анатоми ческую изоляцию левого предсердия от системных вен (2) (рис. 3, в). Левая пупочная вена становится доминирующим путем оттока венозной крови из плаценты и впадает в левый рог венозного синуса. Пупочно мезентериальные вены (vitelline veins) образуют сосудистый лабиринт — печеночные си нусоиды (3), а также портальные вены, печеноч ные вены и венозный проток (4). Правая пупочная вена атрофируется.

Передние кардинальные вены формируют ВПВ. В норме левая передняя кардинальная вена регрессирует. При этом левая безымянная вена, которая развивается как мост между передними кардинальными венами, расширяется. Левая об щая кардинальная вена дренирует коронарный кровоток и персистирует только в качестве коро нарного синуса. После облитерации левой перед ней кардинальной вены остается связка Маршал ла и левая верхняя межреберная вена (пунктирная линия на рис. 3, г).

Развитие НПВ происходит позже — на 6–8 й неделе путем слияния билатеральных задних кар динальных систем в одну — НПВ. Задняя карди нальная система вен ниже диафрагмы полностью регрессирует. Между вентральными и дорсальны ми билатеральными венозными системами разви ваются анастомозы. Субкардинальная система становится НПВ на участке от почечных до пече ночных вен. В нее впадают венозный проток, пра вая и левая печеночные вены (5). Супракарди нальная система становится НПВ ниже почечных, непарной и полунепарной вен. Правостороннее преобладание развивается в результате срастания правой субкардинальной и печеночных вен.

Если генетический код предопределяет билате ральные изомерические предсердия, эмбриологи ческое развитие венозной системы нарушается, резко отличаясь при этом от нормального разви тия. Абдоминальный и предсердный изомеризм проявляются таким разнообразием аномалий, что аномалии венозного возврата предстают только малой его частью. Одной из тенденций в развитии венозной системы является персистирование би латерального венозного возврата — ранней стадии эмбрионального развития.

межреберная вены. Она спускается вертикально впереди дуги аорты. Ниже в нее впадает полуне парная вена. После вхождения в полость перикар да она принимает большую вену сердца и стано вится коронарным синусом. Размеры коронарного синуса и его устья больше обычных. Тебезиев кла пан обычно не выражен. Как правило, ЛВПВ явля ется частью билатеральной ВПВ. Изредка ПВПВ отсутствует (рис. 4, б). Ее отсутствие компенсиру ется правой безымянной веной, впадающей в ЛВПВ (10). Непарная венозная система обычно расположена с левой стороны, однако бывает пра восторонней или билатеральной. Мостовая безы мянная вена имеет место в 60% случаев (9).

С о п у т с т в у ю щ и е а н о м а л и и . ЛВПВ в 20% случаев сопровождает тетраду Фалло и в 8% — синдром Эйзенменгера, часто — дефект венозного синуса (12). ЛВПВ нередко сочетается с цианоти ческими пороками сердца, с аномалиями положе ния сердца и внутренних органов (13).

К л и н и к а . При отсутствии других пороков фи зиологических отклонений и клинических проявле ний нет. Значение ЛВПВ состоит в частом сочета нии с ВПС, в некоторых трудностях при выполне нии ЭхоКГ, катетеризации сердца и хирургических вмешательств. На рентгенограмме может быть обна ружена тень ЛВПВ вдоль левого верхнего края сре достения. На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси влево (+150 или менее) (14). На ЭхоКГ виден расширенный коронарный синус. При катетеризации сердца обращает на себя внимание более высокое насыщение крови кислородом из ко ронарного синуса, чем обычно. Ангиокардиография позволяет обнаружить ЛВПВ, наличие или отсут ствие безымянной вены, что важно при хирургичес кой коррекции сопутствующих пороков.

Перед канюляцией венозной системы хирург должен выяснить наличие аномального венозного дренажа. Отсутствие или гипоплазия левой безы мянной вены указывает на наличие персистирую щей ЛВПВ. Если персистирующая ЛВПВ шире, чем правая, или если она единственная, она может быть дренирована отдельным катетером, введен ным в коронарный синус через дополнительный кисетный шов на стенке правого предсердия. Не обходимо избегать ущемления тесьмой левого ди афрагмального нерва, который проходит по лате ральной стенке ЛВПВ. В настоящее время при простых пороках мы нечасто прибегаем к канюля ции ЛВПВ, используя временную окклюзию.

Наличие ЛВПВ, впадающей в правое предсердие (также и в левое предсердие), при цианотических пороках, подлежащих операции Fontan, требует тех нической модификации для обеспечения полного

разделения системного и легочного кровотоков. Эта модификация состоит в наложении билатеральных кавопульмональных анастомозов Glenn.

Определенные технические сложности возни кают при выполнении операций по Mustard и Senning при ТМА. ЛВПВ может быть лигирована, если она малого диаметра и если имеется левая бе зымянная вена достаточного размера. В против ном случае она должна быть заканюлирована не посредственно через стенку внутри перикарда и направлена в новое системное венозное предсер дие. При выполнении операции в условиях оста новки кровообращения раздельное канюлирова ние венозных структур не требуется.

ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (рис. 4,

в, г). Чаще всего эта аномалия встречается при ле вом или правом изомеризме. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального процесса инвагинации между левым рогом венозного сину са и левым предсердием. ЛВПВ впадает в верхний полюс левого предсердия между левой верхней ле гочной веной сзади и левым ушком спереди. Она находится вдали от вен сердца, поэтому каждая из этих вен дренируется отдельно в соответствующие предсердия. Коронарный синус отсутствует. При situs solitus впадение ЛВПВ в левое предсердие мо жет встречаться в сочетании с отсутствием «кры ши» имеющегося коронарного синуса.

Аномалия почти всегда сопровождается други ми, как правило, сложными пороками развития: двухкамерным сердцем, аномалиями конотрунку са, синдромом асплении, дефектами межпредсе рдной перегородки — первичным, вторичным, об щим предсердием (15).

Гемодинамические нарушения главным обра зом определяются основным пороком. В редких случаях обструкции выхода из левого предсердия (при атрезии митрального клапана) коронарная кровь через ЛВПВ ретроградно поступает в ПВПВ и далее в правое предсердие.

Клинические проявления сложных ВПС ниве лируют вклад ЛВПВ в симптоматику. При их отсу тствии аномалия может проявиться рано, в мла денческом возрасте, цианозом, полицитемией и утолщением концевых фаланг пальцев, если межпредсердная перегородка интактна (см. рис. 4, в). При наличии ДМПП (см. рис. 4, г) венозная кровь из ЛВПВ частично шунтируется в правое предсердие и цианоз может не обнаруживаться. Наличие ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, можно заподозрить по таким признакам, как не резкий цианоз, отклонение электрической оси влево и выбухание левого верхнего края сердечной тени на рентгенограмме.