- •Хронические гломерулонефриты
- •Классификация
- •Патогенез (общий):
- •Мембранозный гн
- •Мембрано-пролиферативный гн
- •Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом
- •Экстракапиллярный гн с полулуниями (Быстро прогрессирующий гн)
- •Мезангио-пролиферативный гн (Болезнь Берже, IgA нефропатия)
- •Биопсия почки
Экстракапиллярный гн с полулуниями (Быстро прогрессирующий гн)
Клинико-морфологический симптомокомплекс, который характеризуется сверхвысокой активностью гломерулонефрита, быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев
Возраст, пол:
Крайне редкая форма, не более 1%, дети школьного возраста, у Д и М одинаково
Этиология:
1) Заболевания с антителами к ГБМ (Синдром Гудпасчера)
2) Первичные системные васкулиты (гранулематоз Вегенера)
3) Системные заболевания (СКВ, ювенильный ревматоидный артрит),
4) Первичные гломерулонефриты (болезнь Берже)
5) Инфекционно- обусловленные гломерулонефриты (микоплазма, гепатиты В и С, туберкулёз, ВИЧ)
6) Постмедикаментозные (туберкулостатики, аб - пенициллин),
7) После трансплантации органов и тканей,
8) Злокачественные опухоли, лейкемии и лимфомы
Патогенез:
1) Образование АТ к ГБМ,
2) Образование иммунных комплексов-система комплимента -гемостаза-гиперкоагуляция - разрыв ГБМ, некрозы петель, отложение фибрина в полость капсулы ШБ
3) Образование АТ к цитоплазме нейтрофилов (ANCA)
Чаще всего 2 вариант
Полулуния (клеточный элемент) - скопление клеток, которые расположены не менее чем в 2-3 ряда между гломерулой и капсулой клубочка, занимает 1/3 от окружности капсулы и обнаруживаются боле чем 50-60% клубочков
Вначале пролиферация только эпительных клеток (эпительные полулуния), по мере того как в очаг воспаления приходят фибробласты—> фибриноидные полулуния
Отложится фибрин- фибринозные полулуния
Клиника:
Дебют может быть вариабельным
- с нефритическим синдромом
- с нефротическим синдромом
- с гемутурией
- с АГ (кризовое течение)
- с ранней прогрессирующей анемией (нарушение выработки эритропоэтина)
- с прогрессирующим нарушением функции почки
Диагностика:
1) Наличие клинических признаков ГН
2) Быстрое развитие и прогрессирование ХБП - Падение СКФ в 2 раза за 3 месяца
3) Выявление полулуний и некрозов (20-50%)
Лаборатория- креатинин сыворотки и мочевина повышены, гематурия, эритроцитарные цилиндры
Биопсия - некроз 20-50%
Лечение:
Пульс-терапия - метилпреднизолон 30 мг/кг/через день (не более 1000 мг) курс 3-5 дней
ГКС (преднизолон) - Альтернирующий режим + препараты К, Са, вит Д3, антациды.
120 мг/м^2/через день - 4-6 недель
80 мг/м^2/через день - 2-3 месяцев
60 мг/м^2/через день - 2-3 месяцев (до клинической ремиссии)
Цитостатики — микофенолат мофетил(майфортик) 450мг/м2/сут курс 6-12 мес.
Плазмаферез 3- 5 сеансов
Гемодиализ с ранним началом
Симптоматическая терапия: АГ, анемии (препараты железа, эритропоэтина, переливание эритроцитарной массы по показаниям), метаболического ацидоза, электролитных нарушений, коррекция гиповолемии (10-20% альбумин / реополиглюкин, в конце инфузии введение лазикса), вирусных/бактериальных/микотических инфекций, противотромботическая терапия(гепарин электрофорез на область почек, фраксипарин п/к).
Трансплантация
Прогноз:
Неблагоприятный
Более благоприятный прогноз у детей с поздним дебютом
Летальный исход - от нескольких месяцев до 2-3 лет
Погибают от сопутствующих осложнений - кризовое течение АГ, массивные инфекционные осложнения, водно-электролитные нарушения (полостные отеки, отек легких, мозга)
Лучше дотянуть до почечной смерти (полный склероз)