5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Респираторная_медицина_Руководство_Том_2,_Чучалин

этих изгибов определяется расстоянием от устья бронхиальной артерии до главного бронха. Чем больше это расстояние, тем острее угол отхождения от аорты [8].

Принято различать внелегочную и внутрилегочную части бронхиальных артерий (рис. 11.3).

Длина внелегочной части бронхиальных артерий различна и в среднем равна справа 8–10 см, слева — 1–3 см. Общий бронхиальный ствол

бронхиальных артерий всегда довольно короток и не превышает 0,2–0,3 см [8–10]. Диаметр бронхиальных артерий колеблется в пределах 1,7–2,5 мм [11]. Бронхиальные ветви после своего начала идут вокруг бронхов в рыхлой соединительной ткани, затем от корня легких ложатся параллельно вдоль задней стенки бронхов. В средостении бронхиальные артерии дают добавочные ветви к перикарду, лимфатическим узлам, пищеводу и плевре.

Часто бронхиальные ветви анастомозируют с одной из ветвей артерий перикарда и диафрагмы (нижняя бронхиальная ветвь), межреберными артериями (рис. 11.4), артериями трахеи [12]. Известны анастомозы с коронарными сосудами [13, 14]. Часто имеются анастомозы между правой и левой ветвями в области бифуркации трахеи [5]. Конечные бронхиальные ветви могут доходить до диафрагмы. Множественно разветвляющиеся артерии бывают видны вплоть до конечных бронхиол, где они образуют сплетение [14].

За счет бронхиальных ветвей образуются vаsа vаsоrum легочных артерий [16]. Э.И. Вермаховский разделял бронхиальные артерии на глубокие, питающие паренхиму легкого, и поверхностные, питающие плевру [17]. L. Cudkowicz, J.B. Armstrong, C.E. Tobin, A.S. Botenga указывают, что бронхиальные артерии кровоснабжают не только стенки бронхов, но и перибронхиальную клетчатку, внутрилегочные лимфатические узлы, нервы и легочные сосуды, между артериальными стволами внутри легкого имеются многочисленные коммуникации [17–20].

Кровоснабжение висцеральной плевры происходит на всей ее реберной и диафрагмальной поверхностях за счет мелких ветвей, попадающих туда из легочной паренхимы, а на медиастинальной и междолевой поверхности за счет бронхиальных артерий [4, 21].

Рис. 11.4. Анастомозы бронхиальных ветвей с межреберными артериями. Артериограмма. Переднезадняя проекция. Зеленой стрелкой указано устье бронхиальной ветви аорты: 1 — Diaphragma; 2 — Vertebrathoracica Х; 3 — Bronchus principalis dexter; 4 — Trachea; 5 — Clavicula; 6 — A. intercostalis posterior; 7 — R. bronchialis; 8 — A. intercostalis posterior; 9 — A. intercostalis posterior; 10 — R. bronchialis

(анастомоз с межреберной артерией); 11 — R. bronchialis; 12 — Cor

279

Бронхиальная венозная система не повторяет анатомического строения артериального русла (рис. 11.5). Выделяют внелегочные бронхиальные вены и внутрилегочное бронхиальное венозное сплетение [10, 22]. Вены этого сплетения нельзя четко отдифференцировать от мелких легочных вен. Поэтому считают, что обе венозные системы образуют перибронхиальное венозное сплетение [23].

Рис. 11.5. Бронхиальные вены (схема, вид спереди): 1 — V. bronchialis dextra; 2 — V. azygos; 3 — Trachea; 4 — Bronchus principalis sinister (отведен вверх крючком); 5 — V. bronchialis sinistra; 6 — V. hemiazygosaccessoria; 7 — Bronchus principalis dexter (отведен влево и повернут крючком)

Бронхиальные артерии закладываются позднее, чем ЛА, — в начале 4-го месяца развития плода. По некоторым данным, бронхиальные артерии сменяют более ранние и примитивные сегментарные сосуды, соединяющие дорсальную аорту с легочным сплетением [24]. Облитерация эмбриональных артерий может и не наступить изза агенезии или гипоплазии ЛА. И тогда возникает порок развития, анатомически очень сходный с общим артериальным стволом тип III по R. и S. Van Praagh [19, 25], или формируются большие аортолегочные коллатерали, которые будут описаны ниже.

Список литературы

См.

Аномалии легочной артерии

Аномалии сосудистого русла легких относятся к гетерогенной группе врожденных нарушений

развития, затрагивающих легочную паренхиму, артериальные и венозные сосуды, а также встречающихся в различных комбинациях. Частота возникновения аномалий легких в целом варьирует от 1,2 на 10 000 до 1 на 35 000 беременностей, однако эти показатели могут недооценивать истинную распространенность [1–3].

В среднем ежегодная частота данной патологии составляет 30–42 случая на 100 000 населения [4, 5].

Этиология развития аномалий до конца не изучена, выделяют четыре основные теории их возникновения: нарушение формирования, дифференциации и разделения первичной кишки, обструкция воздухоносных путей, сосудистые аномалии и генетические причины. Описанные механизмы могут существовать изолированно или

вразличных комбинациях. По одной из долгоживущих теорий считается, что именно нарушение формирования первичной кишки, которое происходит в течение развития раннего трахеобронхиального дерева между 24-м и 36-м днями гестации, является одной из наиболее частых причин мальформаций легких.

Врожденные легочные мальформации могут диагностироваться еще при внутриутробном УЗИ или при проведении МРТ. Клинический спектр проявлений после рождения варьирует от полностью асимптомного течения до проявлений ОРДС у новорожденных и рецидивирующих инфекций у более взрослых детей [6, 7].

Классификация врожденных аномалий легкого является непростым вопросом с точки зрения эмбриологии, патофизиологии, радиологии и клинических проявлений.

Широкое распространение получила классификация Langston [8], в которой весь широкий спектр легочных аномалий разделен на бронхиальную атрезию, врожденную мальформацию дыхательных путей, экстралобарную бронхопульмональную секвестрацию, врожденную лобарную эмфизему и бронхогенные кисты. Эти пять врожденных легочных мальформаций составляют примерно 90% всех случаев в клинической практике. Однако в эту классификацию не включены остальные легочные аномалии (такие как артериовенозные мальформации, легочный слинг и т.д.).

Поэтому представляется более логичным использовать классификацию, которая включала бы

всебя и более редкие врожденные изменения. Подобная классификация рассматривает все аномалии как спектр изменений, в различных комбинациях варьирующих от поражения преимущественно паренхимы (аномальная легочная ткань, относительно нормальное сосудистое русло, воздухоносные пути и пищеварительная система — кистозная аденоматоидная мальформация легких), поражения сосудистого русла (нормальная паренхима, нормальные воздухоносные пути, нет

поражения первичной кишки — артериовенозная мальформация) до комбинированных поражений легочной ткани и сосудистого русла (легочная секвестрация и синдром «ятагана») с дополнительными факторами (пищеварительная система и воздухоносные пути) [9].

Преимущественно сосудистые аномалии развития легких

Аномалии развития легочной артерии: агенезия, аплазия, гипоплазия

Этиология агенезии или аплазии легкого остается неясной, в возникновании данной патологии играют роль генетические, тератогенные и механические факторы [10].

Возможно, в возникновении агенезии играет роль аномальное развитие производных первой

ивторой аортальных дуг или аномальный поток крови на этом уровне, стимулирующий нарушение развития [11]. Однако достоверная причина гипоплазии легкого еще не установлена [10].

Клинически данный спектр аномалий будет проявляться респираторными нарушениями различной степени выраженности, в зависимости от степени недоразвития легкого. Ассоциированные врожденные аномалии встречаются от 50 до 80% случаев и вовлекают в процесс сердце, гастроинтестинальную систему, кости скелета, сосудистую

имочеполовую системы [10,12–14].

Можно выделить несколько вариантов данной аномалии развития: агенезия легкого, при которой отсутствуют элементы легкого, бронха и ЛА; аплазия легкого, при которой существует рудиментарный бронх, однако отсутствуют легочная ткань и ЛА; а также гипоплазия, характеризующаяся наличием недоразвитых (гипопластичных) брон-

хиальных ветвей и ЛА, с различным количеством легочной ткани [10].

Поражение левого легкого встречается чаще, чем поражение правого легкого.

Визуализация

На рентгенограммах органов грудной клетки у педиатрических пациентов может выявляться уменьшенный в объеме безвоздушный гемиторакс, эти изменения варьируют в различной степени в зависимости от выраженности аномалии. Изменения обычно сочетаются со смещением структур средостения в измененную сторону и приподнятостью купола диафрагмы. Противоположное нормальное легкое обычно находится в состоянии гипервентиляции и пролабирует через срединную линию на противоположную сторону с образованием передней медиастинальной грыжи. Данные изменения хорошо видны на рентгенограммах в прямой и боковой проекциях [10].

МСКТ на настоящий момент используется для дифференциальной диагностики вариантов аномалии. При исследовании возможна визуализация состояния легочной ткани, бронхиальных ветвей, ЛА и оценка ее калибра [10] (рис. 11.6).

Течение и прогноз

Прогноз для пациентов с подобной аномалией зависит от выраженности недоразвития легкого и тяжести сочетанных врожденных мальформаций. Лечение преимущественно направлено на улучшение состояния легкого и уменьшение симптомов, связанных с другими врожденными заболеваниями.

Проксимальная атрезия ветви легочной артерии

Этиология

Проксимальная атрезия ветви ЛА происходит в результате аномальной инволюции проксималь-

Течение и прогноз

Лечение пациентов зависит от сочетанных аномалий, особенно от поражения трахеобронхиального дерева. При манифестации аномалии необходима хирургическая коррекция положения левой ЛА. При II типе аномалии хирургическое вмешательство только на ЛА не приведет к уменьшению респираторных симптомов. У подобных пациентов также необходимо оперативное лечение сочетанных поражений трахеи и бронхов.

Список литературы

См.

Аномалии легочных вен

Атрезия и стеноз легочных вен

Атрезия легочных вен — редкая аномалия с высокой морбидностью и летальностью. В типичных случаях это односторонняя патология [1],

при двустороннем поражении пациенту требуется экстренное оперативное вмешательство, при отсутствии которого в большинстве случаев наступает летальный исход [2, 3]. Считается, что в основе развития данной патологии лежит нарушение объединения общей легочной вены с левым предсердием, что приводит к нехватке (недостатку/отсутствию) длинных сегментов центральных легочных вен [1].

Примерно в половине случаев (30–80%) выявляются другие врожденные пороки сердца [1, 4, 5].

Впервые врожденный стеноз легочных вен был описан R. Reje в 1951 г. Считается, что врожденный стеноз легочных вен является результатом неподавленной миофибробластоподобной пролиферации, которая вызывает внутрипросветное утолщение и сужение легочных вен [6, 7].

Часто применяется термин «первичные стенозы» легочных вен из-за увеличивающегося количества данных о том, что болезнь имеет прогрессирующий характер и не всегда выявляется непосредственно при рождении [6, 7].

Отмечена стойкая связь между первичным стенозом легочных вен и недоношенностью с наличием первичного стеноза легочных вен у подавляющего количества недоношенных новорожденных с шунтирующими пороками. Однако первичные стенозы легочных вен также могут встречаться изолированно, в этих случаях обычно отмечается стремительное прогрессирование патологии [7].

В большинстве случаев тяжесть состояния, выраженность симптомов и возраст установления диагноза зависят от количества легочных вен, вовлеченных в процесс, и тяжести легочной венозной обструкции [2, 7]. Пациенты со стенозами трех легочных вен и более имеют худший прогноз, летальность в этих случаях достигает 85%, у пациентов со стенозами одной или двух легочных вен этот показатель составляет 0% [8]. Чаще встречается стеноз вен только одного легкого, причем иногда в виде поражения одной легочной вены. Реже наблюдаются стеноз всех легочных вен, атрезия (стеноз) трех из четырех легочных вен [9].

Морфологические проявления поражения легочных вен бывают различными: диафрагма в просвете вены у места ее впадения в левое предсердие или проксимальнее последнего, атрезия внелегочного отдела вены, локальный стеноз вены, полная атрезия вне- и внутрилегочного сегментов вены. Диафрагма в просвете вены может быть образована переплетением мышечных волокон фиброзной

исоединительной ткани. В случае гипоплазии легочной вены она имеет вид фиброзного тяжа.

Все виды стенозов могут сочетаться у одного

итого же больного, причем иногда степень усугубляется присоединяющимся тромбозом вены.

Гемодинамические изменения

В период внутриутробной деятельности в легкие поступает лишь одна десятая крови, выбра-

сываемой из ПЖ, что не сопровождается нарушением оттока из легочных вен. После рождения увеличение кровотока в малом круге кровообращения сопровождается повышением легочного капиллярного давления в территории, дренируемой аномальными венами, ЛГ и застоем в легких [9]. Происходит перераспределение артериального кровотока в другие зоны легкого. ЛА, кровоснабжающая территорию пораженного легкого, изменяет свой калибр в соответствии с уменьшенным кровотоком и визуализируется «гипопластичной», но проходимой.

Получающаяся в результате олигемия стимулирует развитие коллатеральной системно-легочной артериальной поддержки из бронхиальных и небронхиальных системных артерий. Это приводит

кфункциональному системно-легочному артериальному шунтированию с ретроградным кровотоком в ЛА. Венозная обструкция может приводить

кизменению потока крови в системные вены, например бронхиальные (что будет соответствовать гиперемии бронхиальных стенок), трансплевральные, медиастинальные, периэзофагеальные, и систему портальной вены. Образование подобных легочно-системных шунтов объясняет «артериализацию» и оксигенацию крови в эфферентных сосудах (преимущественно в верхней и нижней полой вене). Легочный веноокклюзирующий синдром приводит к хроническому альвеолярному и интерстициальному легочному отеку с утолщением междольковых септ и перибронховаскулярных оболочек. С течением времени эти хронические изменения приводят к развитию легочного фиброза. Лимфатические сосуды на территориях, дренирующихся измененными венами, расширены, а резорбция альвеолярной или интерстициальной жидкости через лимфатические сосуды может привести к расширению лимфатических узлов в корне легкого и средостении [10].

Клинические проявления

При атрезии легочных вен если патология является односторонней, может некоторое время оставаться асимптомной.

При изолированном стенозе легочных вен с течением времени отмечаются признаки застойных явлений в малом круге кровообращения. Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца способно значительно влиять на течение и прогноз заболевания [9].

Клиническая картина включает в себя рецидивирующие эпизоды пневмонии, гемофтиз (в рамках системного коллатерального кровообращения в пораженном легком), отсутствие толерантности

кфизической нагрузке, ЛГ [1, 4].

Вбольшинстве случаев атрезия и первичные стенозы легочных вен проявляются в детском возрасте с признаками ухудшающегося респираторного расстройства, рецидивирующих пневмоний. По мере прогрессирования заболевания у пациен-

тов развивается и в последующем усугубляется ЛГ. Первичный стеноз легочных вен всегда должен быть исключен у молодых пациентов с ЛГ, не объяснимой другими причинами. Гемофтиз чаще встречается у пожилых пациентов [7].

Вторичный стеноз легочных вен у педиатрических пациентов в типичных случаях возникает после реконструктивной операции по поводу аномальных легочных вен. Примерно у 10% таких пациентов существенный стеноз развивается либо в месте наложения анастомоза, либо в пределах центральной части легочных вен [11, 12].

У взрослых пациентов он может возникать после эндоваскулярного лечения — аблации устьев легочных вен.

Визуализация

При рентгенографии пораженный гемиторакс и его ворота обычно уменьшены в объеме, средостение смещено в ипсилатеральную сторону. На уровне измененного легкого определяются утолщение плевры, диффузные ретикулярные уплотнения, утолщение элементов интерстиция, напоминающее отек легких, которые наиболее выражены в нижних зонах легких [1, 4].

Степень увеличения ПЖ зависит от выраженности ЛГ [9].

Признаки бронхиальной обструкции или формирования воздушных «ловушек» обычно не отмечаются. Отсутствие данных признаков должно быть верифицировано при КТ, поскольку при веноокклюзирующем синдроме может развиваться труднодиагностируемая бронхиальная обструкция вследствие вторичного отека и застойных явлений

ввенозных и лимфатических сосудах бронхиальных стенок [4, 10].

При МСКТ с контрастированием определяется сглаженность контуров левого предсердия на уровнях предполагаемых устьев легочных вен. Внутрилегочные вены визуализируются, однако в непосредственной близости от левого предсердия визуализация вен отсутствует. Могут отмечаться отдельные сосудистые структуры в окружающих мягких тканях и тканях средостения, отображающие коллатеральные легочно-системные венозные сосуды. Также может определяться лимфаденопатия и лимфэктазия на уровне корня ипсилатерального легкого и в средостении вследствие застойных явлений в лимфатических сосудах из-за отека легочной ткани.

ЛА со стороны поражения визуализируется небольшого калибра, возможно, с более поздним контрастированием в сравнении с контралатеральной стороной. Поэтому при проведении КТангиографии необходимо проводить исследование

вфазу усиления ЛА, в фазу системного артериального кровотока и в фазу венозного системного накопления контрастного препарата [10].

При интерпретации данных в легочном режиме определяется также диффузное понижение

воздушности по типу «матового стекла», утолщение интерлобулярных септ и бронховаскулярных структур со сглаженностью их контуров (рис. 11.9).

Считается, что эта совокупность признаков отображает выступающие бронхиальные вены, расширенные лимфатические сосуды и неоднородный паренхиматозный фиброз как следствие инфарктов легочной ткани [4].

Стенки бронхов визуализируются утолщенными (при бронхоскопическом исследовании подобные изменения будут соответствовать «псевдоангиоматозу» в слизистой оболочке стенки бронха) [10].

При первичном стенозе легочных вен при КТ может определяться утолщение стенок легочных вен с сужением их просвета. Обычно патологические изменения встречаются на уровне сообщения между легочными венами и левым предсердием, могут вовлекаться больше периферические или центральные сегменты, что приводит к формированию протяженного сужения, особенно в случаях с далеко зашедшей патологией [6, 13].

При МРТ выявляются похожие, менее выраженные изменения, что обусловлено меньшим пространственным разрешением по сравнению с КТ. Однако при МРТ возможно получение дополнительной информации о состоянии гемодинамики.

В случаях далеко зашедшего поражения первичного стеноза легочных вен изменения в легочной ткани и на уровне плевральных листков могут быть неотличимы от таковых при атрезии легочных вен.

Лечение

С целью предотвращения рецидивирующих легочных инфекций, уменьшения ЛГ и сброса крови слева направо, повышения толерантности к физической нагрузке рассматривается вопрос о пневмонэктомии [5].

При стенозах легочных вен применяют баллонную дилатацию, которая может дополняться установкой стента. Несмотря на усовершенствование хирургической техники, частота рестенозов после хирургического лечения составляет примерно 10%. В тяжелых случаях у пациентов со множественным поражением вен может потребоваться трансплантация легкого [7].

Дифференциальный диагноз

При подозрении на одностороннее поражение в рамках дифференциального диагноза необходимо рассматривать следующую патологию: одностороннюю проксимальную атрезию ветви ЛА (врожденную или приобретенную), инфильтрацию корня или средостения при злокачественном поражении или хроническом медиастините, вторичную обструкцию легочных вен вследствие каких-либо приобретенных причин [10].

Расширение легочных вен

Врожденное расширение легочных вен является редкой аномалией, при которой у пациента выявляется дилатация сегмента легочной вены, имеющей нормальное сообщение c левым предсердием [14–21].

В ходе внутриутробного развития венозного возврата из легочной ткани происходит формирование примитивного венозного сплетения из общей легочной вены; последняя исходит из верхней стенки левого предсердия и соединяет два незрелых легких. Общая легочная вена формирует проксимальную порцию левого предсердия, а четыре легочные вены формируют вышерасположенные отделы. Стеноз или атрезия одной из легочных вен может привести к варикозному расширению других [13].

К подобным флебэктазиям относят как локальные мешотчатые расширения вен, так и тубулярное расширение одной или нескольких легочных вен.

Приобретенные расширения легочных вен могут встречаться у пациентов при хронической венозной ЛГ или при аберрантном внутрилегочном коллатеральном венозном шунтировании (например, у пациентов со стенозом митрального клапана и стенозами легочных вен).

Клинические проявления

В большинстве случаев аневризмы легочных вен асимптомны, но в редких случаях они могут стать источниками осложнений — разрыва, гемофтиза и тромбоэмболизма в системном кровотоке [14, 15, 21].

Визуализация

При рентгенографии расширение легочных вен обычно визуализируется в виде тубулярных или округлых уплотнений в легочной ткани, расположенных в непосредственной близости к силуэту сердца. При проведении проб Вальсальвы и Мюллера их диаметр может изменяться.

При КТ можно увидеть непосредственно расширенную вену, оценить соотношение между неизмененным и пораженным ее участками, их контрастирование, выявить патологию в «питающей артерии» [15, 20].

Дифференциальный диагноз должен проводиться с артериовенозными мальформациями, аберрантными внутрилегочными венозными путями, частичным аномальным дренажем легочных вен. Некоторые авторы также предлагают использовать методы визуализации, способные предоставить информацию о направлении потока

в сосуде (УЗИ, МРТ, а также в отдельных случаях — традиционную ангиографию) [22].

Лечение

Хирургическое лечение редко используется при расширении легочных вен, кроме случаев рецидивирующего гемофтиза, а также выраженного расширения вен или изменения их формы. Также хирургическое лечение возможно для педиатрических пациентов с осложнениями, такими как разрыв или тромбоэмболизм [13, 22].

Список литературы

См.

Артериовенозные мальформации легких

Артериовенозные мальформации легких представляют собой аномальные сосудистые структуры с прямым бескапиллярным сообщением между артериальной и венозной системами легких. При анализе данных КТ грудной клетки выявлено, что распространенность артериовенозных мальформаций легких составляет около 38 случаев на 100 000 человек [1]. Эти аномалии существенно различаются по размерам и сложности и включают, в том числе, аномальные коммуникации на микроциркуляторном уровне (телеангиэктазии). Принято различать истинные анатомические шунты и диф- фузионно-перфузионные дефекты, которые возникают при расширении сосудов легких.

Кровь, попадающая из легочных артерий в артериовенозные шунты, минует альвеолы и, следовательно, не насыщается кислородом, что ведет к гипоксемии и гипоксии. Кроме того, отсутствие капиллярного фильтра позволяет сладжам, состоящим из форменных элементов крови, из венозного кровотока попадать в большой круг кровообращения, что может привести к развитию

парадоксальной эмболии различных сосудистых бассейнов, в частности церебрального бассейна, с последующим инсультом. Частота крупных, чаще всего неврологических, осложнений у пациентов с мальформациями достигает 50%, в частности эмболических инсультов или транзиторных ишемических атак — 27% [2]. Риск этих осложнений может быть снижен при своевременном выявлении и лечении (чаще всего рентгеноэндоваскулярной окклюзии, которая является методом выбора у большинства пациентов). Анализ соотношения «риск–польза» в большинстве случаев свидетельствует в пользу лечения, хотя, безусловно, необходимо принимать во внимание возможные противопоказания.

Этиология

Артериовенозные мальформации легких чаще всего являются следствием врожденной аномалии развития сосудов — наследственной геморрагической телеангиэктазии или болезни Рандю–Ослера [3]. Это заболевание вызвано мутациями в гене ENG, кодирующем эндоглин (РГТ типа 1), гене ACVRL1, кодирующем белок ALK-1 (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия типа 2) или гене SMAD4 (ювенильный полипоз). Помимо наследственной геморрагической телеангиэктазии, причиной возникновения артериовенозных мальформаций легких могут стать последствия оперативного лечения пороков сердца [4, 5], а также травма [6]. В этих случаях обычно возникают единичные мальформации, наличие множественных мальформаций должно вызвать подозрение на наследственную геморрагическую телеангиэктазию [3, 7, 8].

Анатомия, гемодинамика

Различают как макроскопические, так и микроскопические или диффузные мальформации. При простых мальформациях аневризматический