5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Нарко расстройства

Алгоритм интерпретации результатов фармакогенетического тестирования на примере гена CYP2D6 [1, 2, 58]

1.При выявлении гомозиготного носительства «медленных» аллельных вариантов CYP2D6*3, CYP2D6*4, CYP2D6*5, CYP2D6*6, CYP2D6*7, CYP2D6*9, CYP2D6*10, CYP2D6*41 не рекомендуется применение большинства типичных АПС, а из атипичных — рисперидона. В этих случаях следует выбрать атипичные АПС, в первую очередь, клозапин, оланзапин, кветиапин, арипипразол или типичные АПС: галоперидол в начальной дозе 0,25 мг/сутки или зуклопентиксол

вначальной дозе 25 мг/сутки внутримышечно (при переходе на прием внутрь 20 мг/сутки) [21].

2.При выявлении дупликации функциональных аллелей CYP2D6*1, CYP2D6*2 не рекомендуется применение «типичных» АПС, включая галоперидол и зуклопентиксол. Рекомендуется назначение атипичного АПС, прежде всего клозапина, оланзапина и кветиапина, исключая рисперидон.

3.При выявлении генотипа CYP2D6*1/*1 АПС (типичные, атипичные, включая рисперидон) используются в дозах, регламентированных в инструкциях по медицинскому применению.

Вкачестве дополнительного фармакогенетического маркера к панели цито­ хромов­ р450 пациенту рекомендуется назначать молекулярно-генетическое исследование на наличие ОНВ гена ABCB1, кодирующего белок-переносчик ЛС Р-гликопротеин. Наличие у пациента ОНВ гена ABCB1 rs1045642 и rs2229109 ­ассоциировано с повышением внутриклеточной концентрации ЛС, что может привести к развитию НР, в том числе к набору веса и развитию АПС-индуци­ рованного МС при приеме рекомендуемой дозы препарата. Таким пациентам

90

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

­рекомендуется назначать дозу АПС ниже рекомендуемой. И наоборот, наличие у пациента ОНВ гена ABCB1 rs1024842 и rs7787082 может привести с сниженной функции белка-транспортера, что служит причиной низкой эффективности терапии клозапином в рекомендуемой дозе ЛС, и таким пациентам следует назначать АПС в дозе выше стандартной [1].

В перспективе развития лабораторных технологий рекомендуется проводить фармакогенетическое тестирование с включением аллельных вариантов генов системы лептина и нейропептида Y, а также генов гистаминергической, серотонин­ ергической и дофаминергических систем.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

АПС-индуцированный набор веса является важной проблемой современной психиатрии. Соблюдение режима дозирования АПС и персонализированный подбор терапии на основании результатов фармакогенетического тестирования может помочь практикующим врачам-психиатрам и клиническим фармакологам в формировании индивидуальной для каждого пациента стратегии лечения. Оценка клинических показателей, таких как ОТ, ИМТ, измерение уровня глю­ козы натощак, липидов и холестерина в сыворотке крови позволяет отследить начало развития НР и предотвратить их дальнейшее прогрессирование путем изменения­ психофармакотерапии. С развитием лабораторных технологий и увеличением числа научных исследований в области фармакогенетики и фармакогеномики перспективным представляется проведение фармакогенетического тестирования, которое позволит назначать АПС не методом «проб и ошибок», а персонализировано, основываясь на генетических особенностях каждого конкретного пациента.

Список литературы

1.Клиническая психофармакогенетика. Под ред. Р. Ф. Насыровой, Н. Г. Незнанова. СПб.:

ДЕАН, 2019; 405 с.

2.Насырова Р. Ф., Иванов М. В., Незнанов Н. Г. Введение в психофармакогенетику. СПб.:

Издательский центр СПб НИПНИ им. В. М. Бехтерева, 2015; 272 с.

3.Balt S. L., Galloway G. P., Baggott M. J., Schwartz Z., Mendelson J. Mechanisms and genetics of antipsychotic-associated weight gain. Clin. Pharmacol. Ther. 2011; 90 (1): 179–183.

4.Baptista T., Teneud L., Contreras Q., Alastre T. et al. Lithium and Body Weight Gain.

Pharmacopsychiatry. 1995; 28 (02): 35–44. doi:10.1055/s-2007-979586.

5.Baptista T. Body weight gain induced by antipsychotic drugs: mechanisms and management.

Acta Psychiatrica Scandinavica. 1999; 100 (1): 3–16. doi:10.1111/j.1600-0447.1999.tb10908.x.

6.Basile V. S., Masellis M., McIntyre R. S., Meltzer H. Y., Lieberman J. A., Kennedy J. L. Genetic dissection of atypical antipsychotic-induced weight gain: novel preliminary data on the pharmacogenetic puzzle. J. Clin. Psychiatry. 2001; 23: 45–66.

7.Blackburn G. L. Weight gain and antipsychotic medication. Journal of Clinical Psychiatry. 2000; 61 (8): 36–41.

8.Cabaleiro T., López-Rodríguez R., Ochoa D., Román M., Novalbos J., Abad-Santos F.

Polymorphisms influencing olanzapine metabolism and adverse effects in healthy subjects. Hum. Psychopharmacol. 2013; 28 (3): 205–214.

91

9.Calle E. E., Rodriguez C., Walker-Thurmond K., Thun M. J. Overweight, Obesity, and Mortality from Cancer in a Prospectively Studied Cohort of U. S. Adults. New England Journal of Medicine. 2003; 348 (17): 1625–1638. doi:10.1056/nejmoa021423.

10.Cooper S. J., Reynolds G. P., Barnes T., England E., Haddad P. et al. BAP guidelines on the management of weight gain, metabolic disturbances and cardiovascular risk associated with psychosis and antipsychotic drug treatment. Journal of Psychopharmacology. 2016; 30 (8):

717–748. doi:10.1177/0269881116645254.

11.Coutts R. T., Urichuk L. J. Polymorphic cytochromes P450 and drugs used in psychiatry. Cell Mol. Neurobiol. 1999; 19: 325–355.

12.Dayabandara M., Hanwella R., Ratnatunga S., Seneviratne S., Suraweera C., de Silva V. Anti­ psychotic-associated weight gain: management strategies and impact on treatment adherence. Neuropsychiatric Disease and Treatment. 2017; 13: 2231–2241. doi:10.2147/ndt.s113099.

13.De Boer M. D. Obesity, systemic inflammation, and increased risk for cardiovascular disease and diabetes among adolescents: a need for screening tools to target interventions. Nutrition. 2013; 29 (2): 379–386. https://doi.org/10.1016/j.nut.2012.07.003.

14.De Hert M., Detraux J., van Winkel R., Yu W., Correll C. U. Antipsychotic medications metabolic, cardiovascular and cardiac risks. Nat. Rev. Endocrinol. 2011; 8 (2): 114–126. https://doi. org/10.1038/nrendo.2011.156.

15.De Hert M., Vancampfort D., Correll C. U., Mercken V., Peuskens J. et al. A systematic evaluation and comparison of the guidelines for screening and monitoring of cardiometabolic risk in people with schizophrenia. Br. J. Psychiatry. 2011; 199: 99–105. https://doi.org/10.1192/bjp. bp.110.084665.

16.De Luca V., Mueller D. J., de Bartolomeis A., Kennedy J. L. Association of the HTR2C gene and antipsychotic induced weight gain: a meta-analysis. Int. J. Neuropsychopharmacol. 2007; 10 (5): 697–704.

17.De Luca V., Souza R. P., Viggiano E., Sickert L., Teo C., Zai C. et al. Genetic interactions in the adrenergic system genes: analysis of antipsychotic-induced weight gain. Hum. Psychopharmacol. 2011; 26 (6): 386–391.

18.Dickerson F. B., Brown C. H., Kreyenbulh J. A., Fang L., Goldberg R. W. et al. Obesity among individuals with serious mental illness. Acta Psychiatr. Scand. 2006; 113 (4): 306–313. doi:10.1111/j.1600–0447.2005.00637.x.

19.Dietz W. H. Childhood Weight Affects Adult Morbidity and Mortality. The Journal of Nutrition. 1998; 128 (2): 411–414. doi:10.1093/jn/128.2.411s.

20.Eichelbaum M., Evert B. Influence of pharmacogenetics on drug disposition and response. Clin. Exp. Pharmacol. Physiol. 1996; 23: 983–985.

21.Ellingrod V. L., Miller D., Schultz S. K., Wehring H., Arndt S. CYP2D6 polymorphisms and atypical antipsychotic weight gain. Psychiatr. Genet. 2002; 12 (1): 55–58.

22.Ellingrod V. L., Perry P. J., Ringold J. C., Lund B. C., Bever-Stille K., Fleming F. et al. Weight gain associated with the –759C/T polymorphism of the 5HT2C receptor and olanzapine. Am. J. Med. Genet. B. Neuropsychiatr. Genet. 2005; 134 (1): 76–78.

23.Foster A., Miller D. D., Buckley P. F. Pharmacogenetics and schizophrenia. Psychiatr. Clin. North. Am. 2007; 30 (3): 417–435.

24.Gopalaswamy A.K., Morgan R. Too many chronic mentally disabled patients are too fat. Acta

Psychiatrica Scandinavica. 1985; 72 (3): 254–258. doi:10.1111/j.1600–0447.1985.tb02603.x.

25.Hong C. J., Liou Y. J., Bai Y. M., Chen T. T., Wang Y. C., Tsai S. J. Dopamine receptor D2 gene is associated with weight gain in schizophrenic patients under long-term atypical antipsychotic treatment // Pharmacogenet. Genomics. 2010; 20 (6): 359–366.

26.Houston J. P., Kohler J., Bishop J. R., Ellingrod V. L., Ostbye K. M., Zhao F. et al. Pharmacogenomic associations with weight gain in olanzapine treatment of patients without schizophrenia. J. Clin. Psychiatry. 2012; 73 (8): 1077–1086.

92

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

27.Klett C. J., Caffey E. M. Weight changes during treatment with phenothiazine derivatives. Journal of Neuropsychiatry. 1960; 2:102–108. PMID: 13756782.

28.Koller E., Schneider B., Bennett K., Dubitsky G. Clozapine-associated diabetes. The American

Journal of Medicine. 2001; 111 (9): 716–723. doi:10.1016/s0002-9343(01)01000-2.

29.Konz H. W., Meesters P. D., Paans N. P. G., van Grootheest D. S., Comijs H. C. et al. Screening for metabolic syndrome in older patients with severe mental illness. Tijdschr. Psychiatr. 2016; 58 (1): 61–66.

30.Kroeze W. K., Hufeisen S. J., Popadak B. A., Renock S. M., Steinberg S., Ernsberger P. et al. H1histamine receptor affinity predicts short-term weight gain for typical and atypical antipsychotic drugs. Neuropsychopharmacology. 2003; 28: 519–526.

31.Kurose K., Sugiyama E., Saito Y. Population differences in major functional polymorphisms of pharmacokinetics/pharmacodynamics-related genes in Eastern Asians and Europeans: implications in the clinical trials for novel drug development. Drug Metab. Pharmacokinet.

2012; 27 (1): 9–54.

32.Kuzman M. R., Medved V., Bozina N., Hotujac L., Sain I., Bilusic H. The influence of 5-HT (2C) and MDR1 genetic polymorphisms on antipsychotic-induced weight gain in female shizofrenic patients. Psychiatry Res. 2008; 160 (3): 308–315.

33.Lamberti J. S., Bellnier T., Schwarkopz S. B. Weight gain among schizophrenic patients treated with clozapine. American Journal of Psychiatry. 1992; 149 (5): 689–690. doi:10.1176/ajp.149.5.689.

34.Lane H. Y., Liu Y. C., Huang C. L., Chang Y. C., Wu P. L., Lu C. T. et al. Risperidonerelated weight gain: genetic and nongenetic predictors. J. Clin. Psychopharmacol. 2006; 26 (2):128–134.

35.Lencz T., Malhotra A. K. Pharmacogenetics of antipsychotic-induced side effects. Dialogues Clin. Neurosci. 2009; 11 (4): 405–415.

36.Lencz T., Robinson D. G., Napolitano B., Sevy S., Kane J. M., Goldman D. et al. DRD2 promoter region variation predicts antipsychotic-induced weight gain in first episode schizophrenia. Pharmacogenet. Genomics. 2010; 20 (9): 569–572.

37.Lett T. A., Wallace T. J., Chowdhury N. I., Tiwari A. K., Kennedy J. L., Müller D. J. Pharmaco­ genetics of antipsychotic-induced weight gain: review and clinical implications. Mol. Psychiatry.

2012; 7 (3): 242–266.

38.Marzolini C., Paus E., Buclin T., Kim R. B. Polymorphisms in human MDR1 (P-glycoprotein): recent advances and clinical relevance. Clin. Pharmacol. Ther. 2004; 75 (1): 13–33.

39.Minet-Ringuet J., Even P. C., Valet P., Carpéné C., Visentin V., Prévot D. et al. Alterations of lipid metabolism and gene expression in rat adipocytes during chronic olanzapine treatment. Mol. Psychiatry. 2007; 12 (6): 562–571.

40.Mitchell A. J., Delaffon V., Vancampfort D., Correll C. U., De Hert M. Guideline concordant monitoring of metabolic risk in people treated with antipsychotic medication: systematic review and meta-analysis of screening practices. Psychol. Med. 2011; 10: 1–23. https://doi.org/10.1017/S003329171100105X.

41.Müller D. J., Zai C. C., Sicard M., Remington E., Souza R. P., Tiwari A. K. et al. Systematic analysis of dopamine receptor genes (DRD1-DRD5) in antipsychoticinduced weight gain.

Pharmacogenomics J. 2012; 12 (2): 156–164.

42.Newcomer J. W. Second-Generation (Atypical) Antipsychotics and Metabolic Effects. CNS

Drugs. 2005; 19 (1): 1–93. doi:10.2165/00023210-200519001-00001.

43.Opgen-Rhein C., Brandl E. J., Müller D. J., Neuhaus A. H., Tiwari A. K., Sander T. et al.

Association of HTR2C, but not LEP or INSIG2, genes with antipsychotic-induced weight gain in a German sample. Pharmacogenomics. 2010; 11 (6): 773–780.

44.Otte C., Gold S. M., Penninx B. W., Pariante C. M., Etkin A. et al. Major depressive disorder. Nat. Rev. Dis. Prim. 2016; 2: 16065. https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.65.

45.Park Y. M., Chung Y. C., Lee S. H., Lee K. J., Kim H., Byun Y. C. et al. Weight gain associated with the a2a-adrenergic receptor 1291C/G polymorphism and olanzapine treatment. Am. J. Med. Gene. B. Neuropsychiatr. Genet. 2006; 141: 394–397.

93

46.Pavan C., Vindigni V., Michelotto L., Rimessi A., Abatangelo G., Cortivo R. et al. Weight gain related to treatment with atypical antipsychotics is due to activation of PKC-β. Pharmaco­ genomics J. 2010; 10 (5): 408–417.

47.Phillips C. M., Perry I. J. Does inflammation determine metabolic health status in obese and nonobese adults? J. Clin. Endocrinol. Metab. 2013; 98 (10): 1610–1619. https://doi.org/10.1210/ jc.2013-2038.

48.Popp J., Leucht S., Heres S., Steimer W. DRD4 48 bp VNTR but not 5-HT 2C Cys23Ser receptor polymorphism is related to antipsychotic-induced weight gain. Pharmacogenomics J. 2009; 9 (1): 71–77.

49.Reynolds G. P., Kirk S. L. Metabolic side effects of antipsychotic drug treatment–pharmacological mechanisms. Pharmacology and Therapeutic. 2010; 125 (1): 169–179. doi:10.1016/j. pharmthera.2009.10.010.

50.Reynolds G. P., Zhang Z., Zhang X. Polymorphism of the promoter region of the serotonin 5-HT (2C) receptor gene and clozapine-induced weight gain. Am. J. Psychiatry. 2003; 160 (4): 677–679.

51.Risselada A. J., Mulder H., Heerdink E. R., Egberts T. C. Pharmacogenetic testing to predict antipsychotic-induced weight gain: a systematic review. Pharmacogenomics. 2011; 12 (8):

1213–1227. doi:10.2217/pgs.11.67.

52.Risselada A. J., Vehof J., Bruggeman R., Wilffert B., Cohen D., A Hadithy A. F. et al. Association between the 1291-C/G polymorphism in the adrenergic α-2a receptor and the metabolic syndrome. J. Clin. Psychopharmacol. 2010; 30 (6): 667–671.

53.Robinson R. G., McHugh P.R., Folstein M. F. Measurement of appetite disturbances in psychiatric disorders. Journal of Psychiatric Research. 1975; 12 (1): 59–68. doi:10.1016/0022-3956(75)

90021-7.

54.Samson S. L., Garber A. J. Metabolic syndrome. Endocrinol. Metab. Clin. North Am. 2014; 43 (1): 1–23. https://doi.org/10.1016/j.ecl.2013.09.009.

55.Sicard M. N., Zai C. C., Tiwari A. K., Souza R. P., Meltzer H. Y., Lieberman J. A. et al.

Polymorphisms of the HTR2C gene and antipsychotic-induced weight gain: an update and meta-analysis. Pharmacogenomics. 2010; 11 (11): 1561–1571.

56.Sickert L., Müller D. J., Tiwari A. K., Shaikh S., Zai C., De Souza R. et al. Association of the a2A adrenergic receptor –1291 C/G polymorphism and antipsychotic-induced weight gain in European Amercans. Pharmacogenomics. 2009; 10: 1169–1176.

57.Souza R. P., Tiwari A. K., Chowdhury N. I., Ceddia R. B., Lieberman J. A., Meltzer H. Y. et al.

Association study between variants of AMP-activated protein kinase catalytic and regulatory subunit genes with antipsychotic-induced weight gain. J. Psychiatr. Res. 2012; 46 (4): 462–468.

58.Swen J. J., Nijenhuis M., de Boer A., Grandia L., Maitland-van der Zee A. H., Mulder H. et al.

Pharmacogenetics: from bench to bytean update of guidelines. Clin. Pharmacol. Ther. 2011;

89 (5): 662–673.

59.Takeuchi S., Katoh T., Yamauchi T., Kuroda Y. ADRB3 polymorphism associated with BMI gain in Japanese men. Exp. Diabetes Res. 2012: 973561.

60.Thomas P., Srivastava V., Singh A., Mathur P., Nimgaonkar V. L. et al. Correlates of response to

Olanzapine in a North Indian schizophrenia sample. Psychiatry Res. 2008; 161 (3): 275–283.

61.Thorleifsson G., Walters G. B., Gudbjartsson D. F., Steinthorsdottir V., Sulem P., Helgadottir A. et al. Genome-wide association yields new sequence variants at seven loci that associate with measures of obesity. Nat. Genet. 2009; 41 (1): 18–24.

62.Tsai A., Liou Y. J., Hong C. J., Wu C. L., Tsai S. J., Bai Y. M. Association study of brain-derived neurotrophic factor gene polymorphisms and body weight change in schizophrenic patients under long-term atypical antipsychotictreatment. Neuromolecular Med. 201; 13 (4): 328–333.

63.Tsai S. J., Yu Y. W., Lin C. H., Wang Y. C., Chen J. Y., Hong C. J. Association study of adrenergic beta3 receptor (Trp64Arg) and G-protein beta3 subunit gene (C825T) polymorphisms and weight change during clozapine treatment. Neuropsychobiology. 2004; 50 (1): 37–40.

94

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

УДК: 616.89-008.454-053.2-07-08(075.4)

Диагностика и лечение стенической, астенической и атонической форм умственной отсталости у детей

И. В. Макаров, А. С. Автенюк, Р. Ф. Гасанов, Д. А. Емелина, И. В. Кравченко, Е. С. Прохоренко

ВВЕДЕНИЕ

Умственная отсталость — группа различных наследственных, врожденных или рано приобретенных состояний общего психического недоразвития. Для кодировки диагноза умственной отсталости в МКБ-10 предложено использование разделов F70–79 с уточняющими после точки цифрами в зависимости от этиологии, а также наличием или отсутствием сопутствующих значительных нарушений поведения. Синонимами умственной отсталости являются такие понятия как «общее психическое недоразвитие», «психическое недоразвитие», «олигофрения». По мнению некоторых современных авторов, понятие «умственная отсталость» более широкое, чем часто использовавшийся ранее термин «олигофрения». Под олигофренией обычно понимают дефект, ограниченный в первую очередь сферой интеллекта. Термин «умственная отсталость» стал все более общепринятым в мировой психиатрии в течение последних двух десятилетий, постепенно заменив термин «олигофрения». На наш взгляд, традиционный в том числе и для нашей страны термин «олигофрения» все-таки не должен быть утрачен и вполне может использоваться, когда речь не идет, например, о пограничной умственной отсталости или о деменции.

Стеническая, астеническая и атоническая формы относятся к клинико-физи- ологической классификации умственной отсталости. Эта классификация была предложена С. С. Мнухиным в 1948 году и была дополнена исследованиями Д. Н. Исаева, К. Д. Ефремова, Е. Д. Прокоповой, Б. В. Воронкова (Мнухин С. С., 1948; Прокопова Е. Д., 1953; Ефремов К. Д., Исаев Д. Н., 1968; Воронков Б. В., 2012). Как следует из названия классификации, в ее основе лежит клиническое оформление болезни и конституциональные физиологические особенности нервно-­ психической деятельности больного (Мнухин С. С., 1956, 1961). Под физиологическими особенностями подразумевается состояние психического тонуса, которое определяется наследственностью и особенностями реагирования головного мозга на резидуально-органическое поражение. Так при стенической форме умственной отсталости психический тонус значимо не нарушается, при астенической форме нарушается стабильность психического тонуса, при атонической форме отмечается неспособность к психическому напряжению. Из всех форм атоническая является самой тяжелой, так как неспособность к психическому напряжению значительно осложняет развитие и без того невысокого потенциала интеллекта умственно отсталого ребенка. Атоническая форма умственной отсталости­ —

96

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

­особая форма умственной отсталости, которая помимо признаков интеллектуального недоразвития характеризуется наличием врожденного либо рано приобретенного снижения психического тонуса, проявляющегося в выраженном снижении способности к сосредоточению внимания, снижении целенаправленности деятельности, затруднении контакта, ослаблении безусловно-рефлекторных реакций, недостаточности инстинктивных проявлений, «мобилизации» психических функций при настойчивой вербальной и тактильной стимуляции (Автенюк А. С., Макаров И. В., 2017).

Д. Н. Исаев (1968), продолжая работу С. С. Мнухина над клинико-физиологи- ческой классификацией умственной отсталости, предложил внести в классификацию четвертую форму — дисфорическую, а также создал типологию атонической формы олигофрении, единственную по настоящее время. К. Д. Ефремов

иД. Н. Исаев (Ефремов К. Д., Исаев Д. Н., 1968) описали характерные особенности в ЭЭГ у детей с атонической формой резидуального поражения головного мозга.

Следует отметить, что клинико-физиологическая классификация С. С. Мнухина не подменяет распространенную классификацию умственной отсталости по степени выраженности интеллектуального недоразвития, напротив, выгодно дополняет ее. Пациенты с одинаковой степенью умственной отсталости могут значительно отличаться друг от друга в зависимости от состояния психического тонуса, эти отличия как раз и описывает клинико-физиологическая классификация, открывая возможности для более точечной диагностики, что в свою очередь вносит коррективы в терапию, реабилитацию и абилитацию пациентов с умственной отсталостью (Автенюк А. С., Макаров И. В., 2015).

Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на тысячу населения (Незнанов Н. Г., Макаров И. В., 2009). По данным Всемирной организации здравоохранения, а также ряда отечественных и зарубежных авторов, показатели распространенности умственной отсталости в популяции находятся в пределах от 1 до 3% населения. В регионах, где имеет место воздействие экопатогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7%. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин. Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками

идевочками не наблюдается. В последние годы распространенность умственной отсталости среди населения Российской Федерации составляет чуть более 0,6%. В связи с ограниченным использованием клинико-физиологической классифи­ кации умственной отсталости, современные данные о распространенности стенической, астенической и атонической формы отсутствуют. По данным Д. Н. Исаева (2003), полученным в рамках психиатрического стационара, атоническая форма составляла 3% среди всех умственно отсталых детей, однако современные

97

наблюдения­ показывают увеличение этого числа до 10% и более. Известно также, что атоническая форма умственной отсталости встречается в 3–4 раза чаще у мальчиков.

Клиническая картина стенической, астенической и атонической форм умственной отсталости

Стеническая форма (врожденная, генуинная, идиопатическая). Эта форма является самой распространенной и привычной практическим врачам. По сути стеническая форма является неосложненной нарушениями психического тонуса формой умственной отсталости. Ее отличительными особенностями по сравнению с астенической и атонической являются сила и стабильность нервно-психи- ческой деятельности. Больные с этой формой умственной отсталости характеризуются относительной равномерностью психического недоразвития. Эти дети эмоциональны, общительны, привязаны к родителям и товарищам. В клинической картине на первый план выступает ограниченность понимания обращенной речи, конкретность мышления, повышенная двигательная активность. Имея небольшой словарный запас, такие дети в полной мере используют его в быту, за счет чего могут быть неплохо адаптированы в окружающей среде.

Выделяют два варианта стенической формы умственной отсталости:

1)уравновешенный вариант, когда соотношение между интеллектуально-мне- стической и эмоционально-волевой сферами относительно равномерно;

2)неуравновешенный вариант, когда наряду с интеллектуальным дефектом

наблюдаются суетливость и эмоциональная неустойчивость. Астеническая форма. Данная форма умственной отсталости характеризуется

нестабильностью психического тонуса: его повышенной истощаемостью при умственных или эмоциональных нагрузках и относительной устойчивостью в привычных бытовых условиях. В связи с этим дети отличаются несоответствием уровня развития одних психических процессов по отношению к другим, что приводит, как правило, к «западению» одних школьных навыков по отношению к другим. У этих больных отмечаются неустойчивое и легко истощающееся внимание, эмоциональная лабильность, выражающаяся в повышенной раздражительности, плаксивости и склонности к быстрой смене настроения. Дети часто неусидчивы и суетливы, нередко гиперактивны. У большинства пациентов моторика неуклюжая, неловкая, тонкая координация движений затруднена. При астенической форме умственной отсталости недостаточен запас пространственных представлений — дети не могут правильно обозначить такие понятия, как «сбоку», «снизу», «сверху», «справа», «слева» и т. п. Почти у всех больных обнаруживается неглубокая степень психического недоразвития, но отмечается значительное затруднение в овладении самыми простыми учебными школьными навыками.

Выделяют пять вариантов астенической формы умственной отсталости:

1.Основной вариант: помимо общих клинических проявлений никаких других признаков не наблюдается.

98

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

2.Брадипсихический вариант: наряду с общими симптомами на первый план выступает замедление психических процессов, выражающееся, в первую очередь, в затруднении мышления и речи.

3.Дислалический вариант, характеризующийся выраженными расстройствами речи.

4.Диспрактический вариант: характерными для данного варианта умственной отсталости являются выраженные нарушения тонкой моторики.

5.Дисмнестический вариант: на первый план выступают нарушения памяти, которые заметно контрастируют с остальными психическими процессами,

относительно более сохранными.

Атоническая форма. Клиническая картина атонической формы умственной отсталости определяется собственно интеллектуальным недоразвитием и снижением психического тонуса. Тотальное нарушение психической деятельности, затрагивающее все сферы психики, сопровождается выраженной неравномерностью созревания отдельных психических функций. Неспособность к психическому напряжению обусловливает специфику клинического оформления данной формы умственной отсталости. Проявляется это в первую очередь в нарушении всех свойств внимания. Характерно затруднение или невозможность привлечения внимания: дети не реагируют на оклик по имени, либо реагируют после многократных повторений. Речевые инструкции не воспринимаются

спервого раза, даже если известно, что ребенок знает и понимает инструкцию. Первоначальные ответы на вопросы нередко бывают случайными, нелепыми, не по существу, но после неоднократных повторений вопроса, дети способны показать понимание и знание предмета, о котором идет речь. Нередко может создаться впечатление о том, что ребенок не слышит. Реакция на предложенные игрушки, яркие картинки, различные дидактические и развивающие материалы может отсутствовать. В то же время в большинстве случаев дети реагируют на прикосновения, внимание может быть привлечено телевизором, компьютером, музыкальными игрушками. Непроизвольное внимание у большинства больных либо не сформировано, либо сформировано недостаточно. Проявляется это в невозможности длительно заниматься интересной и значимой деятельностью (например, играть, собирать конструктор, рисовать, просматривать мультфильмы). Примерно у каждого третьего ребенка в возрасте до 6 лет нарушение функции непроизвольного внимания выражено в крайней степени. В таких случаях может отмечаться либо полевое поведение, когда ребенок безостановочно бесцельно перемещается по помещению, берет различные предметы, тут же их оставляет и тянется за новыми. Либо проводит время бездеятельно, не обращая внимания ни на что и ничем не интересуясь. Больные не способны ни на чем фиксировать внимание, бесцельно скользят «отсутствующим взглядом» по происходящему вокруг них, а с другой стороны — часами застревают на стереотипной возне

с­каким-нибудь предметом. Произвольное внимание у детей старше 5 лет также нарушено, что проявляется в неспособности выполнять задания и последовательные инструкции, крайнем снижении продуктивности на занятиях. При этом

99