Гипофизарная

карликовость

Гипофизарная карликовость (от греч. nanos — карлик; син.: карликовость, наносомия, микросомия) — заболевание, в основе которого лежит понижение продукции гормона роста передней долей гипофиза, в результате чего наступает резкая задержка роста скелета

и других тканей и органов.

Убольшинства больных гипофизарным нанизмом изменения не ограничиваются только патологией секреции СТГ и чувствительности к нему, но распространяются на другие тропные гормоны гипофиза, что вызывает различные сочетания эндокринных и обменных нарушений.

Задержка роста при поражении гипофиза наступает обычно у детей в возрасте 2—4 лет, но иногда она выявляется уже с рождения. Строение тела гипофизарных карликов пропорциональное, но сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту - преобладание длины туловища над длиной конечностей. Степень задержки роста бывает различной. Принято считать карликовым рост менее 130 см. Высота гипофизарных карликов нередко бывает значительно меньшей, не достигающей 100 см.

В детском возрасте кожа обычно тонкая, нежная, однако у более старших детей и у взрослых гипофизарных карликов кожа обычно бледная, желтоватая, сухая, дряблая и морщинистая. Это связано с недостаточностью анаболического действия СТГ и медленной сменой клеточных генераций.

Волосы на голове тонкие. Борода и усы у взрослых карликов-мужчин, а также растительность на теле у больных обоего пола отсутствуют

Развитие подкожной жировой клетчатки в детстве обычно слабое, и вес тела соответствует росту или снижен. В более старшем возрасте нередко бывает умеренный избыток веса. При одновременном повреждении гипофиза и гипоталамуса, может развиться ожирение.

Мышечная система развита слабо, мышечная сила понижена

Важнейшим признаком гипофизарного нанизма является задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета. В тесной связи с дифференцировкой скелета находятся и особенности зубочелюстной системы: отмечается поздняя смена молочных зубов.

Рентгенограммы кистей больных гипофизарным

нанизмом: а — больной А., 14 лет, дифференцировка скелета кисти соответствует 3,5 года; б — больной А., 14 лет, дифференцировка скелета кисти соответствует 7 годам.

Сердце, легкие, пищеварительные органы малых размеров, но признаки нарушения их функции обычно отсутствуют.

Артериальное давление часто снижено, имеется тенденция к брадикардии.

Психическое развитие гипофизарных карликов нормальное. Однако на их психику накладывает отпечаток то обстоятельство, что вследствие малого роста в детстве они играют с детьми младшего возраста, встречают покровительственное отношение со стороны окружающих как в детском возрасте, так и в последующей жизни. Поэтому психика гипофизарных карликов сохраняет черты инфантильности.