
- •Глава 8. Редкие синдромы
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Маллори-Вейсса
- •K22.6. Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром Мaллори-Вейссa.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Безоары желудка и двенадцатиперстной кишки
- •К92.8. Другие уточненные болезни органов пищеварения.
- •Этиология и патогенез, классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Незавершенный поворот кишечника
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Профилактика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Гемохроматоз
- •Е83.1. Гемохроматоз.
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Криглера-Найяра
- •E80.5. Синдром Криглера-Найяра.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина, классификация
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Дабина-Джонсона
- •K93.8. Поражение других уточненных органов пищеварения при болезнях, классифицированных в других рубриках.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром Ротора
- •E80.6. Синдром Ротора.
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Дифференциальная диагностика
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Прогноз
Прогноз
Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения безоаров желудка и ДПК при отсутствии осложнений, как правило, хорошие.
Незавершенный поворот кишечника
Код по МКБ-10
Q40-Q43. Врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.
Незавершенный поворот кишечника - врожденная аномалия развития кишечника, связанная с нарушением нормального поворота первичной трубки плода, возникающая с 1-го по 12-й недели гестации.
Незаконченный поворот кишечника - наиболее частая аномалия ЖКТ, наблюдается у 75 из 119 детей с пороками развития кишечника.
Этиология и патогенез
Возникновение аномалий кишечника во время вращения первичной трубки плода (рис. 8-5) связано с влиянием неблагоприятных факторов в конкретные сроки гестации. Периоды вращения первичной кишки плода
• I период вращения начинается на 5-й неделе гестации, когда первичная кишка висит в сагиттальной плоскости на брыжейке (рис. 8-5, а), а с 8-й недели петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость (рис. 8-5, б).
• II период вращения начинается на 10-й неделе внутриутробного развития. Происходит поворот кишки на следующие 180° и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи (рис. 8-5, в). В итоге на 11-й неделе слепая кишка оказывается в правом верхнем квадранте, кишечник повернулся на 270° (рис. 8-5, д).
• III период вращения - слепая кишка опускается в свое обычное положение - правый нижний квадрант, но брыжейка еще не фиксирована на задней брюшной стенке (рис. 8-5, д). Окончательный поворот первичной кишки заканчивается фиксацией брыжейки на задней стенке брюшной полости (рис. 8-5, е).
Рис. 8-5. Схематическое изображение нормального поворота первичной трубки плода: а, б - I период; в, г - II период; д, е - III период вращения
Классификация
Расстройства поворотов первичной кишки плода:
- I периода вращения - грыжа пупочного канатика;
- II периода вращения - несостоявшийся поворот кишечника, непроходимость ДПК, внутренняя грыжа, поворот в обратном направлении, синдром Ледда;
- III периода вращения - высокое расположение, подвижная слепая кишка, ретроцекальное положение аппендикса.
Клиническая картина
Дуоденальная непроходимость у детей старшего возраста наблюдается редко и обычно не диагностируется, так как клиническая картина напоминает ЯБ, холецистит, панкреатит и другие заболевания этой зоны. Порок заключается во внутриутробном нарушении вращения средней кишки вокруг общей брыжейки, высоком расположении слепой кишки и наличии тяжей брюшины, которые сдавливают просвет ДПК. Сдавление происходит чаще в верхней половине нисходящей ее части. При нарушении проходимости ДПК появляются ощущение тяжести после еды, боли в эпигастральной области, тошнота, рвота с примесью желчи. В ряде случаев частичная закупорка ДПК сочетается с заворотом тонкой кишки, создавая клиническую картину острой высокой кишечной непроходимости. Этот синдром получил название «синдром Ледда».