- •Глава 6. Болезни печени синдром жильбера
- •Е80.4. Синдром Жильбера.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Жировая дегенерация печени
- •К76.0. Жировая дегенерация печени.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина и диагностика
- •Патоморфология
- •Лечение
- •Классификация
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Аутоиммунный гепатит
- •К75.4. Аутоиммунный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Лекарственный гепатит
- •K71. Лекарственный гепатит.
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Лечение осложнений цирроза печени
- •Основные рекомендации при кровотечении из расширенных вен пищевода
- •Основные фармакологические средства при геморрагическом синдроме
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Патоморфология
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью
- •Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью
- •Лечение печеночной энцефалопатии
- •Профилактика
- •Прогноз
Этиология и патогенез
В основе патогенетического механизма развития АИГ лежит врожденный дефект мембранных рецепторов HLA. У пациентов имеется дефект функции Т-супрессоров, сцепленных гаплотипом HLA, в результате возникает неуправляемый синтез В-лимфоцитами антител класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов, причем развиваются патологические иммунные реакции против собственных гепатоцитов. Часто в процесс вовлекается не только печень, но и крупные железы внешней и внутренней секреции, в том числе поджелудочная, щитовидная, слюнные железы. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическая предрасположенность (иммунореактивность к аутоантигенам), которая, однако, сама по себе не является достаточной. Полагают, что для реализации процесса необходимы запускающие агенты (триггеры), среди которых рассматриваются вирусы (Эпштейна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные препараты (например, препараты интерферона) и неблагоприятные факторы окружающей среды.
Рис. 6-9. Патогенез АИГ
Патогенез АИГ представлен на рис. 6-9. Эффекторный механизм повреждения гепатоцитов, вероятно, в большей степени связан с реакцией аутоантител на печеночно-специфические антигены гепатоцитов, нежели с прямой Т-клеточной цитотоксичностью.
Классификация
В настоящее время выделяют 3 типа АИГ:
- тип 1 - классический вариант, на его долю приходится 90% всех случаев болезни. Выявляют антитела к к гладкомышечным клеткам (Smooth Muscle Antibody - SMA) и ядерным антигенам (печеночно-специфическому белку - Antinuclear Antibodies - ANA) в титре более 1:80 у подростков и более 1:20 у детей;
- тип 2 - составляет около 3-4% всех случаев АИГ, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Выявляют антитела к микросомам печени и почек (Liver Kidney Microsomes - LKM-1);
- тип 3 - характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену (Soluble Liver Antigen - SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (LP).
Некоторые особенности АИГ с учетом типов представлены в табл. 6-8.
Таблица 6-8. Классификация и особенности типов АИГ
Клиническая картина
Заболевание в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев оно начинается постепенно и проявляется повышенной утомляемостью, анорексией и желтухой. Другие симптомы включают лихорадку, артралгию, витилиго (нарушение пигментации, выражающееся в исчезновении пигмента меланина на отдельных участках кожи) и носовые кровотечения. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3-5 см и уплотняется, имеется спленомегалия, живот увеличен в размере (рис. 6-10, а). Как правило, выявляют внепеченочные признаки хронической патологии печени: сосудистые звездочки, телеангиэктазии, пальмарную эритему. У части пациентов имеется кушингоидная внешность: угри, гирсутизм и розовые стрии на бедрах и животе; у 67% диагностируют другие аутоиммунные заболевания: тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит и др.