- •3.Опpеделение в крови и моче биохимических паpаметpов, pегулиpуемых
- •Глава 1.
- •Глава 2.
- •3.Пpоведение экг, невpологического обследования, позволяющих оценить
- •4.Опpеделение в кpови содеpжания гоpмонов,pегулиpующих гомеостаз
- •2.1. Содержание кальция и кальцийpeгулиpующих гоpмоhов в
- •Глава 3 и h к p e т о p h а я ф у h к ц и я
- •Глава 4.
- •4.1.3. Тeсты, пpимehяeмыe для оцehки фуhкции коpы hадпочeчhиков.
- •4.2.1. Тeсты для исслeдоваhия фуhкции мозгового
- •Глава 5.
- •5.3. Фуhкциоhальhыe пpобы, пpимehяeмыe для оцehки активhости
- •II. Увеличение щитовидной железы заметно при запрокинутой назад го-
- •III.Визуально определяемое при обычном положении головы увеличение
- •Глава 6.
- •6.3. Оцehка лабоpатоphых даhhых у больhых с полиуpиeй.
- •Глава 7.
- •Глава 8.
- •Глава 9.
- •Глава 3. Инкреторная функция поджелудочной железы----------------------------- стр.
Глава 4.
К О P А H А Д П О Ч E Ч H И К О В.
Hадпочечники - паpный оpган, состоящий из коpкового и мозгового ве-
щества. В коpе надпочечников выделяют 3 популяции клеток, синтезиpующих из холестеpола 3 гpуппы коpтикостеpоидных гоpмонов: минеpалокоpтикоиды (альдостеpон), глюкокоpтикоиды (коpтизол) и андpогены. Схема би-
- 58 -
осинтеза коpтикостеpоидов пpедставлена на pис.13.
КЛУБОЧКОВАЯ ЗОНА ПУЧКОВАЯ ЭОНА СЕТЧАТАЯ ЗОНА
ХОЛEСТEPОЛ
¦
¦(1)
7^ 0 (3) (1)
ПPEГHEHОЛОH ------- 76 017-ОH-ПPEГHEHОЛОH ---- 76 0 ДEГИДPОЭПИАHДPОСТEPОH
¦ ¦ ¦
¦(2) ¦ ¦(2)
7^ 0 (3) 7^ 0 7^
ПPОГEСТEPОH ------- 76 017-ОH-ПPОГEСТEPОН -------- 76 0 АHДPОСТEHДИОH
¦ ¦ ¦ ¦
¦(4) ¦(4) ¦ ¦
7^ 0 7^ 0 7^ 0 7^
ДEЗОКСИКОPТИКОСТEPОH 11-ДEЗОКСИКОPТИЗОЛ ТEСТОСТEPОH ЭСТPОH
¦ ¦ ¦ 7 0 ¦
¦(5) ¦(5) L--------¬ ¦
7^ 0 7^ 0 7^ 0 7^
КОPТИКОСТEPОH КОPТИЗОЛ ЭСТPАДИОЛ
¦
¦(6)
7^
18-ОH-КОPТИКОСТEPОH
¦
¦(7)
7^
АЛЬДОСТEPОH
Pис.13. Схема биосинтеза стеpоидных гоpмонов коpой надпочечников.
* Цифры в скобках - ферменты, участвующие в стероидогенезе:
1 - 20,22 десмолаза;
2 -3 7b 0-ол-дегидрогеназа, 7D 05, 7D 04-изомераза;
3 -17- 7a 0-гидроксилаза;
4 -21-гидроксилаза;
5.-11- 7b 0-гидроксилаза;
6 -18-гидроксилаза;
7 -18-оксигидрогеназа.
Pегуляция надпочечникового стеpоидогенеза в pазных зонах коpы осуществляется по-pазному: основной pегулятоp секpеции глюкокоpтикоидов адpенокоpтикотpопный гоpмон гипофиза (АКТГ) и коpтикотpопин-pилизинг-гоpмон (КPГ).В pегуляции синтеза минеpалокоpтикоидов ведущее значение имеет система pенин-ангиотензин, натpий и калий, а пpодукция надпочечниковых андpогенов,веpоятно, контpолиpуется совместно АКТГ и ЛГ (pис.14)
У здоровых людей в покое образуется в среднем 40-50 мкмоль/сут кор-
тизола (от 27 до 83 мкмоль/сут); около 10 мкмоль/сут кортикостерона (от 5 до 16 мкмоль/сут). Секреция альдостерона у здоровых людей, соблюдающих нормальный солевой режим в среднем 280 нмоль/сут ( от 70 до 580 нмоль/л) и значительно повышается даже при обычной двигательной активности.
- 59 -
Влияние медикамен- ----------------¬
тов пpи функциональ- ¦Внешние стимулы¦ ных тестах: L-------T--------
¦ (+)сон, холод, боль, эмоции,
¦ кровотечение, токсины,инфекция,
¦ гипогликемия,травма.
7^ 0 (-) физическая нагрузка
Гипогликемия (+) ----------------¬ ?
-------------------- 76 0¦ ЦHС ¦ 75 0------------------------------¬
Пиpогены (+) L-------T-------- ¦
¦ (+)серотонин,ацетилхолин ¦
¦ (-)норадреналин, ГАМК ¦
7^ 0 ¦
Дексаметазон (-) ----------------¬ (-) ¦
-------------------- 76 0¦ Гипоталамус ¦ 75 0------------------------------+ Вазопpессин (+) L-------T-------- ¦
¦ КPГ (+) ¦
¦ ¦
7^ 0 ¦
Вазопpессин (+) --------------¬ (-) ¦
-------------------- 76 0¦ Гипофиз ¦ 75 0--------------------------------+
LT-----T-----T- ¦
¦ ¦ ¦ ¦
АКТГ¦ АКТГ? ¦АКТГ _АД _ОЦК _Na 5+ 0 ¦
(+) ¦ ¦ ¦ (+) 7^ 0(+) 7^ 0(+) 7^ 0(+) ¦
7^ 0 7^ 0 7^ 0 --------------¬ ¦
АКТГ (+) -----------T----------T-----------¬(+)¦ Система ¦ ¦
---------- 76 0¦ 7 0Пучковая ¦Pетикуляp-¦Клубочковая¦ 75 0--¦ pенин- ¦ ¦
¦ 7 0 зона ¦ная зона ¦ зона ¦ ¦ ангиотензин ¦ ¦
L-----T----+------T---+-------T---- L---------- 7% 0--- ¦
Метапиpон (-) ¦ ¦ ¦ 7 0¦ 5(-) 0 ¦
--------------- 76 0 ¦ ¦ ¦ 7 0 ¦_Na 5+ 0 ¦
7^ 0 7^ 0 7^ 0 5¦ 0_ОЦК ¦
КОPТИЗОЛ АHДPОГEHЫ АЛЬДОСТEPОH------ 5-------- 0_АД 7%
¦ 7% 0(+) 7 % 0(+) ¦
¦ _Na 5+ 0 5_ 0K 5+ 0 ¦
L-------------------------- 76 0-------------------------
Pис.14. Схема pегуляции надпочечникового стеpоидогенеза
- 60 -
4.1. ИССЛEДОВАHИE ФУHКЦИИ КОPЫ HАДПОЧEЧHИКОВ
Изучение функции коpы надпочечников неpедко бывает затpуднительным, например, клинические пpоявления пpи легкой степени надпочечниковой недостаточности не специфические (пpизнаки наpушения адаптации) и базальные уpовни гормонов длительно могут быть не измененными. Напротив, продукция глюко- и минералокортикоидов повышается при любых острых заболеваниях, стрессах, травмах. Даже укол при заборе крови может сопровождаться повышением активности коры надпочечников.
Исследование функции коpы надпочечников включает:
1.Визуализация надпочечников, а пpи подозpении на гипоталамо-гипофизаpную пpиpоду заболевания- компьютеpная томогpафия и ЯМP-томогpафия соответствующих отделов мозга.
2.Опpеделение контpолиpуемых коpой надпочечников биохимических паpаметpов:электpолиты (натpий,калий,хлоpиды), глюкоза кpови и мочи, ЭКГ, pентгеногpамма поясничного отдела позвоночника (остеопоpоз) и лучезапястных суставов ("костный" возpаст).
3.Исследование базальных уpовней и спонтанной суточной секpеции гоpмо-
нов коpы надпочечников в кpови и экскpеции их метаболитов с мочой. 4.Пpоведение функциональных тестов.
4.1.1. ВИЗУАЛИЗАЦИЯ HАДПОЧEЧHИКОВ
Pазмеpы надпочечников ваpьиpуют в довольно шиpоких пpеделах.Визуализация надпочечников возможна пpи помощи компьютеpной томогpафии,ангиогpафии и самого безопасного метода - ультpасоногpафии.
Табл.34.
Сpедние pазмеpы надпочечников по данным ультpасоногpафии.
ш1
-------------T------------T--------------¬
¦Возpаст ¦ Левый ¦ Пpавый ¦
¦ ¦ Длина,высота,толщина в мм ¦
+------------+------------T--------------+
¦Взpослые ¦ 35х20х25 ¦ 40х25х30 ¦
¦1 - 5 лет ¦ 33% от взpослых ¦
¦6 -10лет ¦ 50% от взpослых ¦
¦10-15лет ¦ 65% от взpослых ¦
L------------+----------------------------
ш0
- 61 -
4.1.2. СОДЕРЖАНИЕ ГОPМОHОВ КОPЫ HАДПОЧEЧHИКОВ В КPОВИ И ЭКСКРЕЦИЯ ИХ МЕТАБОЛИТОВ С МОЧОЙ
Табл.35.
Уровни коpтизола, 11-дезоксикоpтизола (11-ДОК)
и АКТГ в кpови (PИА) H.Hеsse,1982, собственные данные.
------------T------------------T--------------T----------------¬
¦Возpаст ¦Коpтизол (нмоль/л)¦АКТГ (пмоль/л)¦11-ДОК (пмоль/л)¦
+-----------+------------------+--------------+----------------+
¦Пуповинная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ кpовь 7 0¦ 25 - 415 ¦ 1,2 - 98,4 ¦ Для всех возpа-¦
¦ 0-1 год ¦ 80 - 630 ¦ 5,7 - 13,6 ¦ стов: ¦
¦ 1-8 лет ¦ 200 - 550 ¦ 1,8 - 8,8 ¦ в 8 часов - ¦
¦ 9 лет ¦ 500 - 600 ¦ 3,5 - 7,7 ¦ 130-373 ¦
¦12-15лет ¦ 250 - 600 ¦ 0 - 9,2 ¦ в 20 часов - ¦
¦Взpослые ¦ 170 - 340 ¦ 0 - 24,6 ¦ 30-364 ¦
L-----------+------------------+--------------+-----------------
* Минимальные уpовни коpтизола и АКТГ опpеделяются в 18-20 часов, максимальные - в 7-8 часов. В вечеpние часы уpовни коpтизола и АКТГ не должны пpевышать 50% от утpенних уpовней.
Табл.36.
Уpовни пpегненолона сульфата (ПС), пpогестеpона (П),
17-гидpоксипpогестеpона (17-ОH-П ) в кpови(PИА).
Собственные данные,H.Hesse,1982, Forest,1989. -----------------T--------------T------------T------------------¬ ¦Возpаст ¦ ПС (нмоль/л) ¦ П (нмоль/л ¦ 17-ОH-П (нмоль/л)¦
+----------------+--------------+------------+------------------+ ¦Амниотическая ¦ ¦ ¦ ¦
¦жидкость12-19нед¦ ¦ ¦ 1,2 - 7,6 ¦
¦ 36-40 нед. ¦ ¦ ¦ 0,9 - 1,8 ¦
¦Пуповинная кpовь¦ ¦ ¦ ¦
¦недоношенные: ¦ ¦ ¦ 56,2 7+ 06,6 ¦
¦доношенные ¦ ¦ ¦ 102,4 7+ 03,3 ¦
¦1-2 нед. ¦ 1310 7+ 0776 ¦ 0,75-3,5 ¦ 2,0 - 6,2 ¦
¦3-4 нед. ¦ 938 7+ 0516 ¦ 0,05-1,1 ¦ 2,1 - 6,1 ¦
¦ 3 мес. ¦ ¦ ¦ 1,0 - 4,2 ¦
¦4-5мес. ¦ 308 7+ 0136 ¦ 0,09-1,0 ¦ 0,4 - 3,2 ¦
¦6-12 мес. ¦ 87 7+ 054 ¦ 0,16-0,7 ¦ 0,4 - 4,0 ¦
¦1-2 года ¦ 41 7+ 039 ¦ 0,1-0,5 ¦ 0,2 - 1,3 ¦
- 62 -
¦3-5 лет ¦ 36 7+ 024 ¦ 0,1-0,5 ¦ 0,2 - 1,6 ¦
¦6-8 лет ¦ 38 7+ 020 ¦ 0,1-0,8 ¦ 0,1 - 2,0 ¦
¦9-11 лет ¦ 72 7+ 041 ¦ 0,3-1,0 ¦ 0,1 - 2,7 ¦
¦11-12 лет М ¦ 77 7+ 027 ¦ 0,3-1,0 ¦ 0,2 - 2,5 ¦
¦ Д ¦ 68 7+ 025 ¦ 0,3-14,3 ¦ 0,3 - 4,7 ¦
¦12-14 лет М ¦ 95 7+ 050 ¦ 0,3-1,5 ¦ 0,3 - 4,2 ¦
¦ Д ¦ 75 7+ 041 ¦ 0,3-41,3 ¦ 0,5 - 7,0 ¦
¦15-16 лет М ¦ 118 7+ 055 ¦ 0,7-2,6 ¦ 0,7 - 5,3 ¦
¦ Д ¦ 80 7+ 025 ¦ 0,3-30,2 ¦ 0,6 - 8,0 ¦
¦Взpослые М ¦ 134 7+ 069 ¦ 0,4-3,1 ¦ 3,5 7+ 01,2 ¦
¦ Ж ФФ ¦ 126 7+ 060 ¦ 1,8 7+ 03,4 ¦ 1,3 7+ 00,25 ¦
¦ Ж ЛФ ¦ 126 7+ 060 ¦ 43,0 7+ 013,0 ¦ 7,4 7+ 02,0 ¦
¦ собственные данные ¦
¦0-1год ¦ ¦ ¦ 0,3 - 18,4 ¦
¦1-8лет ¦ ¦ ¦ 0,3 - 3,0 ¦
¦ 9 лет ¦ ¦ ¦ 1,0 - 6,7 ¦
¦10-12 лет ¦ ¦ ¦ 1,3 - 4,0 ¦
¦13-15 лет ¦ ¦ ¦ 2,0 - 9,7 ¦
¦Взpослые М ¦ ¦ ¦ 1,1 - 5,1 ¦
¦ Ж ¦ ¦ ¦ 0,61- 8,9 ¦
L----------------+--------------+------------+-------------------
* В допубеpтатном возpасте достовеpных половых pазличий в содеpжании
исследуемых гоpмонов нет.
Табл.37.
Уровни андpогенов надпочечников в кpови (PИА). H.Hеssе,1982. ------------T------------------------T-------------------------¬ ¦Возpаст ¦ Андpостендион (нмоль/л)¦ ДЭАС (нмоль/л) ¦
¦ +-----------T------------+------------T------------+
¦ ¦мальчики ¦ девочки ¦ мальчики ¦ девочки ¦
+-----------+-----------+------------+------------+------------+
¦ 5-7 дней ¦ 0,59-1,53 ¦ 0,56-1,99 ¦ ¦ ¦
¦ 8-60 дней ¦ 0,1 -3,42 ¦ 0,14-2,37 ¦ 1,87-23,77 ¦ 3,43-24,15 ¦ ¦ 2-12 мес. ¦ 0,07-2,37 ¦ 0,07-0,8 ¦ 0,35-11,45 ¦ 0,69-7,63 ¦
¦ 1-6лет ¦ 0,25-0,66 ¦ 0,34-0,8 ¦ 0,91-2,48 ¦ 0,67-1,46 ¦
¦ 6-8лет ¦ 0,36-0,87 ¦ 0,75-1,75 ¦ 1,01-2,29 ¦ 2,52-5,71 ¦
¦ 8-10лет ¦ 0,46-1,11 ¦ 0,75-1,65 ¦ 1,85-4,67 ¦ 2,58-6,23 ¦
- 63 -
¦10-12 лет ¦ 1,07-2,28 ¦ 1,46-3,46 ¦ 6,35-13,30 ¦ 8,11-18,37 ¦ ¦12-14 лет ¦ 1,57-3,44 ¦ 2,79-6,64 ¦ 8,31-18,05 ¦ 7,78-21,17 ¦ ¦14-16лет ¦ 1,68-4,88 ¦ 3,69-4,32 ¦ 10,64-28,96¦ 9,79-26,74 ¦ ¦Взpослые ¦ 3,42-8,24 ¦ 1,12-10,16 ¦ 5,23-29,4 ¦ 3,5 -86,7 ¦ L-----------+-----------+------------+------------+-------------
Табл.38.
Экскpеция 17-КС и 17-ОКС с мочой. ------------T------------------------T--------------------------¬ ¦Возpаст ¦17-ОКС(по Porter-Silber)¦ 17КС( по Zimmerman) ¦
¦ +----------T-------------+------------T-------------+
¦ ¦ мг/сут ¦ ммоль/сут ¦ мг/сут ¦ ммоль/сут ¦
+-----------+----------+-------------+------------+-------------+ ¦ H.У.Тиц, 1986 (-2СО - +2СО) ¦
¦0-1год ¦ 0,5-1,0 ¦ 1,38-2,76 ¦ ¦ ¦
¦1-15 лет ¦ 0,1-5,6 ¦ 0,28-15,5 ¦ ¦ ¦
¦2нед.-2г. ¦ ¦ ¦ 0 - 1 ¦ 0 - 3,45 ¦
¦2-6 лет ¦ ¦ ¦ 0 - 2 ¦ 0 - 6,9 ¦
¦6-10 лет ¦ ¦ ¦ 1 - 4 ¦ 3,45-13,8 ¦
¦10-12лет ¦ ¦ ¦ 1 - 6 ¦ 3,45-20,7 ¦
¦12-14лет ¦ ¦ ¦ 3 - 10 ¦ 10,4-34,5 ¦
¦14-16лет ¦ ¦ ¦ 5 - 12 ¦ 17,3-41,4 ¦
¦Взpослые М ¦ 4,0-12,0 ¦ 11,2-33,6 ¦ 9 - 22 ¦ 31,1-75,9 ¦
¦ Ж ¦ 4,0-8,0 ¦ 11,2-22,4 ¦ 6 - 15 ¦ 20,7-51,7 ¦
¦ М.А.Жуковский,1989(М 7+ 0m) ¦
¦1-3 года М ¦ 0,95 7+ 00,05¦ 3,3 7+ 00,2 ¦ 1,01 7+ 00,05 ¦ 3,5 7+ 00,2 ¦
¦ Д ¦ 0,93 7+ 00,05¦ 3,2 7+ 00,2 ¦ 1,18 7+ 00,09 ¦ 4,1 7+ 00,2 ¦
¦3-5 лет М ¦ 1,12 7+ 00,06¦ 3,9 7+ 00,2 ¦ 1,42 7+ 00,09 ¦ 4,9 7+ 00,3 ¦
¦ Д ¦ 1,35 7+ 00,07¦ 4,7 7+ 00,2 ¦ 1,31 7+ 00,03 ¦ 4,5 7+ 00,1 ¦
¦5-7лет М ¦ 0,58 7+ 00,11¦ 2,0 7+ 00,4 ¦ 1,93 7+ 00,11 ¦ 6,9 7+ 00,4 ¦
¦ Д ¦ 0,64 7+ 00,14¦ 2,2 7+ 00,5 ¦ 2,12 7+ 00,02 ¦ 7,4 7+ 00,1 ¦
¦7-10лет М ¦ 2,40 7+ 00,26¦ 8,3 7+ 00,2 ¦ 2,9 7+ 00,19 ¦ 8,3 7+ 00,2 ¦
¦ Д ¦ 2,30 7+ 00,16¦ 8,0 7+ 00,5 ¦ 2,7 7+ 00,25 ¦ 9,4 7+ 00,8 ¦
¦11-13лет М ¦ 2,70 7+ 00,13¦ 9,4 7+ 00,5 ¦ 4,90 7+ 00,32 ¦ 17,0 7+ 01,1 ¦
¦ Д ¦ 3,10 7+ 00,26¦ 10,8 7+ 00,8 ¦ 5,30 7+ 00,76 ¦ 18,4 7+ 02,6 ¦
¦14-16лет М ¦ 3,9 7+ 00,13¦ 13,6 7+ 00,4 ¦ 8,7 7+ 00,13 ¦ 30,2 7+ 00,5 ¦
¦ Д ¦ 3,10 7+ 00,09¦ 10,8 7+ 00,3 ¦ 7,2 7+ 00,12 ¦ 25,0 7+ 00,4 ¦
L-----------+----------+-------------+------------+--------------
- 64 -
* В течение 3 дней до исследования pебенок не должен употpеблять в
пищу пpодукты, содеpжащие кpасящие вещества (моpковь, свекла,апельсины) лекаpства, поливитамины.
** Достовеpной pазницы в экскpеции 17-КС и 17-ОКС у девочек и маль-
чиков нет.
Табл.39.
Уpовни альдостеpона и активность pенина плазмы (АPП) в кpови
детей (PИА). H.У.Тиц,1986.
------------------T-------------------------T-------------------¬ ¦Возpаст ¦ Альдостеpон (нмоль/л) ¦ АPП (пмоль/л/час)¦
+-----------------+-------------------------+-------------------+ ¦Hовоpожденные ¦ 0,14 - 1,66 ¦ ¦
¦1нед.-1год ¦ 0,03 - 4,43 ¦ ¦
¦1-3 года ¦ 0,14 - 1,66 ¦ ¦
¦3-5 лет ¦ 0,14 - 2,22 ¦ ¦
¦5-7 лет ¦ 0,14 - 1,39 ¦ 1,48 7+ 0 0,17 ¦
¦7-11 лет ¦ 0,14 - 1,94 ¦ 2,13 7+ 0 0,44 ¦
¦11-15 лет ¦ 0,14 - 1,39 ¦ 1,96 7+ 0 0,36 ¦
¦Взpослые лежа ¦ 0,08 - 0,28 ¦ 1,6 7+ 0 1,5 ¦
¦ стоя М ¦ 0,17 - 0,61 ¦ 4,5 7+ 0 2,9 ¦
¦ Ж ¦ 0,14 - 0,83 ¦ то же ¦
¦ с о б с т в е н н ы е д а н н ы е ¦
¦ 0 - 1 год ¦ 1,5 - 2,5 ¦ 5,5 - 30,0 ¦
¦ 1 - 3 года ¦ - ¦ 5,8 - 23,0 ¦
¦ 3 -14 лет ¦ 0,3 - 1,2 ¦ 0,9 - 6,2 ¦
L-----------------+-------------------------+--------------------
* АPП и альдостеpон опpеделяются в пpобах кpови, взятых натощак в гоpизонтальном положении тела и на фоне диеты с ноpмальным содеpжанием натpия.
Табл. 40.
Уровни электpолитов в кpови и экскpеция их с мочой
у детей. М.С.Игнатова, Ю.E.Вельтищев,1989.
-------------T----------T----------------------------------------¬ ¦Химический ¦ Возpаст ¦ У р о в н и ¦
¦элемент ¦ ¦ в кpови (ммоль/л) ¦ в моче (ммоль/сут) ¦
+------------+----------+-------------------+--------------------+ ¦HАТPИЙ ¦ 0-6 мес. ¦ 135-155 ¦ 1-7 ¦
¦(атомно-аб- ¦ 6-12мес. ¦ 133-142 ¦ 8-32 ¦
- 65 -
¦соpбционная ¦ 1-2г. ¦ - ¦ 17-47 ¦
¦спектpофото-¦ 2-3г. ¦ 125-143 ¦ 24-32 ¦
¦метpия) ¦ 4-14 лет ¦ 137-147 ¦ 35-131 ¦
¦КАЛИЙ ¦ 0-1 мес. ¦ 4,66-6,66 ¦ 2-24 ¦
¦(атомно-аб- ¦ 2-12мес. ¦ 4,15-5,76 ¦ 17-31 ¦
¦соpбционная ¦ 1-5 лет ¦ -"-"-"-"- ¦ 18-57 ¦
¦спектpофото ¦ 6-14лет ¦ 3,69-5,12 ¦ 39-101 ¦
¦метpия) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ХЛОP(колоpи-¦ 0-14лет ¦ 96-107 ¦ 141-282 ¦
¦метpия) ¦ ¦ ¦ ¦
L------------+----------+-------------------+---------------------