5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

К вероятным причинам смерти при ГКМП относятся следующие факторы, тес­ но взаимосвязанные между собой. Это: нарушения внутрисердечной гемоди­ намики вследствие нарастания обструкции выводного тракта левого желудоч­ ка или диастолической дисфункции, ишемические изменения в миокарде, жизнеугрожающие аритмии. Все летальные случаи, как правило, носят внезапный характер, и возникают при физической нагрузке. При ДКМП основной причи­ ной летальных исходов является рефрактерная к проводимой терапии сердеч­ ная недостаточность - 64%, реже ВС - 18% и тромбоэмболия - 18%.

РКМП - редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением на­ полнения одного (чаще правого) или обоих желудочков вследствие значитель­ ного нарушения диастолического расслабления желудочков. Заболевание имеет медленно прогрессирующее течение и заканчивается летальным исходом.

Результаты проспективного наблюдения за детьми с КМП представлены в таблице 10, из которой следует, что самая высокая летальность при РКМП и у детей с ДКМП с дебютом заболевания старше 2 лет.

В настоящее время неопровержимо установлена роль генетических факто­ ров в возникновении ГКМП. В настоящее время гипертрофическую кардиомиопатию рассматривают как болезнь саркомера.

Заболевание отличается значительной генетической гетерогенностью по числу и локализации как ответственных генов, так и их мутаций, что определя­ ет разнообразие морфологических, гемодинамических вариантов, клинических проявлений и течения ГКМП. Даже внутри одной семьи, члены которой имеют идентичные повреждения сократительных белков, клиническая картина и те­ чение ГКМП могут значительно отличаться. Для объективной оценки прогноза и тяжести течения заболевания необходима комплексная оценка результатов обследования и знание молекулярного повреждения.

Среди больных с ДКМП и РКМП доля наследственных форм составляет 20-30%.

Ме х а н и з м ы, л е ж а щ ие в основе клинически значимых аритмий

ианомалий проведения при КМП

Механизм аритмии

1.Повышение нормального автоматизма и/ или анормальный автоматизм;

2.Циркуляция возбуждения, зависящая от Na- и Са-каналов;

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

1. Дистрофические изменения кардиомиоцитов;

2.Заместительный склероз различной степени выраженности;

3.Диффузный интерстициальный фиброз;

4.Некроз;

5.Гипертрофия миокарда;

6.Дилатация;

7.Гипоксия миокарда;

8.Желудочковая дисфункция;

9.Мозаичная структура с чередованием клеток с нормальными и изменен­ ными электрофизиологическими свойствами;

10. Ограничение перфузии миокарда вследствие увеличения КДД в ЛЖ и со­ кращения диастолы вследствие тахикардии.

Модулирующие факторы

1. Нейрогуморальная активация;

2.Электролитные нарушения;

3.Нарушения кислотно-щелочного равновесия;

4.Лекарственная терапия.

При активном комплексном обследовании 35 семей пробандов с установ­ ленным ранее диагнозом ГКМП частота семейных форм составила 5 1 % . Все родственники обследовались независимо от наличия клинических проявлений, из них подавляющее большинство на тот момент считали себя здоровыми и впервые узнали об имеющимся у них заболевании только после обследования в нашем институте. Форма заболевания у пробандов и их ближайших родствен­ ников в большинстве случаев совпадает, что позволяет составить представле­ ние о прогнозе заболевания у пробандов.

В настоящее время диагностика ГКМП основывается на данных ЭХО-КГ. Од­ нако до завершения роста организма в детском возрасте признаки гипертро­ фии миокарда зачастую нечётко выражены, что не позволяет своевременно диагностировать это заболевание. Заболевание может прогрессировать в пе­ риод гормональной перестройки.

Строго специфичных электрокардиографических критериев ГКМП не суще­ ствует, однако имеются разнообразные ЭКГ-изменения, наиболее часто встре­ чающиеся при этой патологии (рис. 22).

ХМ ЭКГ позволило разносторонне проанализировать аритмии и нарушения регуляции сердечного ритма при этой патологии.

При ХМ ЭКГ у 8 3 % детей с ГКМП зарегистрированы НРС и проводимости (рис. 23). Прогностически неблагоприятная, клинически значимая аритмия вы­ явлена у 34% больных (у 26% детей с необструктивной формой и у 44% детей с