5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские болезни Баранов А.А. 2009
.pdfтотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лѐгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторонний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.
Основной клинический симптом - одышка, которая беспокоит детей при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания - и в покое. Кашель бывает непостоянным при одностороннем и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. У детей раннего возраста бронхообструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объѐмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Над поражѐнными участками лѐгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражѐнных участков лѐгкого, обеднение лѐгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лѐгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объѐма лѐгких при нормальном среднем значении общей ѐмкости лѐгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лѐгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражѐнного участка лѐгкого.
По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лѐгочной гипертензии, хронического лѐгочного сердца.
Лечение
В периоде обострения назначают антибиотики с учѐтом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.
Прогноз
Для детей с односторонними вариантами «очаговых» поражений лѐгких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжѐлых вентиляционных нарушений у детей рано формируется хроническая лѐгочно-сердечная недостаточность.
Пороки развития бронхолѐгочной системы
Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолѐгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождѐнные дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).
Этиология и патогенез
К порокам развития бронхолѐгочной системы могут приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолѐгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лѐгких и лѐгочных сосудов
(Москва, 1995)
1.Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолѐгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лѐгких.
2.Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
А. Распространѐнные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а. трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
б. трахеобронхомаляция;
в. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
г. бронхомаляция;
д. бронхиолоэктатическая эмфизема.
Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а. врождѐнные стенозы трахеи;
б. врождѐнная лобарная эмфизема;
в. дивертикулы трахеи и бронхов;
г. трахео- и бронхопищеводные свищи.
3.Кисты лѐгких.
4.Секвестрации лѐгких.
5.Синдром Картагенера.
6.Пороки развития лѐгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:
а. агенезия и гипоплазия лѐгочной артерии и еѐ ветвей;
б. артериовенозные аневризмы и свищи;
в. аномальное впадение лѐгочных вен (транспозиция). Агенезия лѐгкого - полное отсутствие лѐгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.
Аплазия лѐгкого - порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.
Гипоплазия лѐгкого или доли - одновременное недоразвитие респираторных отделов лѐгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождѐнным недоразвитием лѐгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолѐ-
гочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лѐгкого.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - врождѐнное недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.
Трахеобронхомаляция - врождѐнный дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.
Синдром Уильямса-Кемпбелла - врождѐнный дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление - стойкий бронхобструктивный синдром.
Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке - врождѐнная слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобулярной эмфиземы.
Стенозы трахеи развиваются из-за врождѐнного дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушение глотания, рецидивирующие ателектазы.
Врождѐнная лобарная эмфизема - резкое вздутие доли или сегмента лѐгкого за счѐт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление - дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражѐнной доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.
Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребѐнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.
Кисты лѐгких. Врождѐнные истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лѐгочного происхождения; одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лѐгкого пневмонией.
Секвестрация лѐгких - аномальный участок лѐгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной
артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.
Синдром Картагенера (рис. 11-4 на вклейке) включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхолѐгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения органов. Особенностью бронхолѐгочного процесса при этой патологии является еѐ распространѐнный гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стѐкла», «барабанные палочки»).
Агенезия и гипоплазия лѐгочной артерии и еѐ ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лѐгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лѐгочного поля, обеднением и дезорганизацией лѐгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лѐгочного кровотока. На ангиопульмонограммах - отсутствие или редукцию сосудов системы лѐгочной артерии.
Артериовенозные аневризмы и свищи - патологическое сообщение между артериальным и венозным руслом лѐгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого - расширение по типу аневризмы. У больных развивается дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.
Клинические проявления
Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объѐма и характера поражения.
•Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождѐнные кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
•Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лѐгочной артерии.
•Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
•При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолѐгочный процесс.
•Возможны отставание ребѐнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лѐгочным полям.
Инструментальные исследования
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чѐткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.
Лечение
Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.
При распространѐнных пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойновоспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.
Инородные тела дыхательных путей
Инородные тела дыхательных путей - случайно попадающие (во время еды или игры) в верхние отделы дыхательных путей мелкие предметы,
вызывающие нарушение дыхания и формирование воспалительного процесса.
Этиология и патогенез
Попадающие в дыхательные пути предметы весьма разнообразны. Они могут быть органического (семечки, колоски различных трав, скорлупа орехов, горох
ит.п.) или неорганического происхождения (металлические и пластиковые детали игрушек, ручек, кусочки фольги, облатки от таблеток, мелкие монетки
идр.). Чаще всего инородные тела попадают в правое лѐгкое (правый главный бронх шире и отходит от бифуркации трахеи под меньшим углом).
Аспирации способствуют особенности системы дыхания у детей раннего возраста: узость просвета дыхательных трубок, дискоорди-
нированная работа мышц, сниженный кашлевой рефлекс. Вокруг инородного тела разрастаются грануляции, приводящие к обтурации бронха. Полная обтурация бронха приводит к развитию ателектаза и ателектатической пневмонии, нередко с последующим формированием хронического бронхолѐгочного процесса.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от размера и расположения инородного тела. Само попадание постороннего предмета в дыхательные пути сопровождается приступом кашля, нарушением дыхания. При локализации его в гортани возникают приступы спазматического кашля, инспираторная одышка. Инородные тела трахеи обычно баллотируют, т.е. перемещаются в пространстве между голосовыми связками и бифуркацией, также вызывая приступы кашля и инспираторной одышки. При попадании инородного тела в бронхи кашель может полностью прекратиться. Если не удалось откашлять или удалить инородное тело, формируется воспалительный процесс в нижележащих отделах бронхиального дерева: появляются влажный кашель, лихорадка. При наличии полной обтурации и ателектаза при исследовании определяют локальное укорочение перкуторного звука, а при рентгенологическом исследовании - смещение средостения в сторону поражения. При неполной обтурации возникающий вентильный механизм приводит к вздутию лѐгкого на стороне поражения с ослаблением дыхания и смещением средостения в сторону здорового лѐгкого.
Инструментальные исследования
Почти все инородные тела рентгеннегативны, однако у больного можно обнаружить ателектаз, смещение средостения в сторону поражения при полной или в противоположную - при неполной обтурации бронха, эмфизему. При бронхоскопии инородное тело удаѐтся визуализировать не всегда. Чаще обнаруживают грануляции, нередко кровоточащие, отѐчную слизистую оболочку, гнойный эндобронхит.
Лечение
В случае острого возникновения асфиксии, выраженной одышки, обширного ателектаза необходима экстренная бронхоскопия. При менее выраженных проявлениях бронхоскопию проводят в плановом порядке, под наркозом, даже при подозрении на инородное тело. Инородное тело удаляют, аспирируют патологический секрет, при необходимости вводят антибиотик. После курса лечебных бронхоскопий проводят бронхографию для уточнения объѐма и характера возникших изменений в бронхолѐгочной системе.
Профилактика
Детям раннего возраста не следует давать игрушки, содержащие мелкие детали. Необходимо также разъяснять родителям возможность аспирации маленькими детьми косточек, семечек, орехов и необходимость срочного обращения к врачу в этих случаях.
Дополнительные материалы на компакт-диске
•Муковисцидоз.
•Альвеолиты.
-Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
-Экзогенный аллергический альвеолит.
-Токсический фиброзирующий альвеолит.
ГЛАВА 12 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости населения, определяя уровень потерь трудоспособного населения и смертности. В настоящее время смертность от заболеваний системы кровообращения в России составляет 900:100 000 среди мужчин и 600:100 000 среди женщин.
Истоки многих болезней системы кровообращения, обычно медленно развивающихся, лежат в детском возрасте, тем более что за последнее десятилетие распространѐнность сердечно-сосудистых заболеваний у детей возросла в 3 раза. Видимо, и ранее детей с этой патологией было больше, чем предполагали, так как за это же время существенно улучшились диагностические возможности. Обращает на себя внимание также увеличение контингента детей с хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, в том числе - детейинвалидов. Изменилась и структура сердечнососудистой патологии детского возраста: уменьшилась частота ревматических поражений сердца и инфекционных эндокардитов, но увеличился удельный вес нарушений ритма, артериальной гипертензии, кардиомиопатий, СВД, функциональных расстройств. Ежегодно возрастает количество детей с врождѐнными пороками развития и нарушениями метаболизма миокарда. Развитие этих заболеваний часто обусловлено дисплазией соединительной ткани сердца, наследственной предрасположенностью или генетическими дефектами.
В детском возрасте субъективные симптомы патологии органов кровообращения часто отсутствуют или выражены минимально. В дальнейшем, по мере роста ребѐнка и воздействия на него множества разнообразных факторов (эмоциональные и физические перегрузки, вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка и др.), эта патология проявляется, в некоторых случаях приводя к летальному исходу.
Из сказанного выше следует, что не только педиатру, но и врачу общей практики необходимо иметь представление обо всѐм спектре патологии органов кровообращения у детей. Следует обращать внимание
на слабость, одышку, жалобы, не свойственные детям (боли в сердце, сердцебиение и т.д.), окраску кожных покровов, деформации грудной клетки и пальцев, отставание в физическом развитии и своевременно проводить необходимое обследование ребѐнка. Профилактику заболеваний сердечнососудистой системы и неблагоприятных исходов, связанных с патологией сердца и сосудов у взрослых, необходимо начинать в детстве. Диспансерное наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системы необходимо проводить у всех без исключения детей, начиная с периода новорождѐнности, с обязательным измерением АД на руках и ногах, проведением ЭКГ, ЭхоКГ.
Врождѐнные пороки сердца и магистральных сосудов
Врождѐнные пороки сердца (ВПС) - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. ВПС обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
ВПС наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождѐнных. При учѐте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространѐнность всех других аномалий развития. В более старшем возрасте ВПС наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.
Этиология
Конкретные причины возникновения ВПС неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна, существуют около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся ВПС. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетического предрасположения и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.
Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретѐнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация; алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (СД, тиреотоксикоз); вирусные
и другие инфекции, перенесѐнные женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В); приѐм беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесѐнные ребѐнком внутриутробно.
Патогенез
Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты эмбриогенеза, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильно расположенных магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные эмбриональному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребѐнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае ВПС проявляется только
через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.
В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом кругах ВПС делят на три группы (табл. 12-1).
Таблица 12-1. Классификация врождѐнных пороков сердца
Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяет наличие патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведѐт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.
•В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лѐгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, к отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».
•При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.
Клиническая картина
Она зависит от размера и расположения дефекта перегородок, степени сужения сосуда, направления сброса крови и изменения этого направления, степени падения уровня давления в системе лѐгочной артерии и т.д. При небольших дефектах (например, в межпредсердной перегородке, в мышечной части межжелудочковой перегородки, незначительном стенозе лѐгочной артерии) клинические проявления могут отсутствовать.
ВПС следует заподозрить при выявлении отставания ребѐнка в физическом развитии, появлении одышки при движении, бледности (аортальные пороки)