3 курс / Патологическая физиология / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ 2

6. Перенос возбудителей инфекционных заболеваний с переливаемой кровью.

Все неблагоприятные последствия гемотрансфузий и переливания препаратов крови можно разделить на две большие группы: иммунные и неиммунные.

Иммунные реакции и осложнения от переливания крови могут быть обусловлены:

1.антигенной несовместимостью между эритроцитарными антигенами донора и реципиента (прежде всего, это несовместимость по системам АВ0 и Rh);

2.лейко- и тромбоиммунизацией;

3.несовместимостью жидкой части крови.

Неиммунные реакции и осложнения от переливания крови могут быть обусловлены:

1.попаданием в кровоток пирогенных веществ;

2.переливанием недоброкачественной крови;

3.передачей донору болезней реципиента;

4.техническими ошибками гемотрансфузий;

5.нарушением кислотно-щелочного состояния крови;

6.нарушением гемодинамики.

Гемотрансфузионные реакции, как правило, не сопровождаются серьезными нарушениями функций органов и систем больного и не представляют опасности для его жизни.

К постгемотрансфузионным реакциям относятся пирогенные и аллергические (анафилактиче-

ские).

Пирогенные реакции. Причиной этих реакций становятся продукты распада белков плазмы и лейкоцитов донорской крови. По выраженности клинических проявлений принято различать легкие, средние и тяжелые реакции.

Легкие реакции сопровождаются повышением температуры тела в пределах 10 С, болями в мышцах конечностей, головной болью, ознобом и недомоганием. Эти явления кратковременны и обычно исчезают без каких-либо специальных лечебных мероприятий.

Реакции средней тяжести проявляются повышением температуры тела на 1,5-20 С, нарастающим ознобом, учащением пульса и дыхания, иногда крапивницей.

При тяжелых реакциях температура тела повышается более чем на 20 С, появляются потрясающий озноб, цианоз губ, рвота, сильная головная боль, боль в поясничной области и костях, крапивница или отек Квинке, лейкоцитоз.

Аллергические (анафилактические) реакции при гемотрансфузиях встречаются нередко,

особенно у реципиентов, страдающих аллергическими заболеваниями, в результате взаимодействия их аллергических антител (реагинов) с аллергенами гемотрансфузионной среды. Сенсибилизация реципиента может быть обусловлена аллергенами различного происхождения: пищевыми (земляника, цитрусовые), медикаментозными, ингаляционными, продуктами распада и денатурации белка.

Аллергические реакции протекают, как правило, легко и проходят спустя несколько часов после гемотрансфузии. Они могут возникать как в момент гемотрансфузии, так и через некоторое время (от 30 мин. до нескольких часов) после и проявляются небольшим повышением температуры тела, легким ознобом, общим недомоганием, крапивницей, кожным зудом, тошнотой, умеренной головной болью и болью в поясничной области.

В редких случаях аллергическая реакция может проявиться более выраженной клинической картиной анафилактического шока. Характерными отличительными чертами анафилактического шока являются развитие его немедленно после введения нескольких миллилитров крови или ее компонентов и отсутствие повышения температуры тела. В клинической картине могут наблюдаться такие симптомы, как непродуктивный кашель, затруднение дыхания вследствие бронхоспазма, одышка, снижение артериального давления, учащение пульса, спазматические боли в животе, головная боль, тошнота и рвота, расстройство стула, потеря сознания. Затем начинается отек лица, крапивница по всему телу, зуд. Реакция может протекать бурно, а затем наступает улучшение. В большинстве наблюдений явления анафилактического шока держатся в течение ближайших суток.

Гемотрансфузионные осложнения в клинической практике встречаются, к сожалению, нередко и обусловлены в основном нарушением правил гемотрансфузии. Летальность от гемотрансфузионных осложнений остается высокой и достигает 25%.

21

Кразвитию гемотрансфузионных осложнений приводят:

выполнение гемотрансфузии при наличии противопоказаний к ней;

несовместимость крови донора и реципиента по системе АВ0, резус-фактору – 92% случаев;

недоброкачественность крови донора (гемолиз, денатурация белков вследствие длительных сроков хранения, нарушения температурного режима хранения) – 6,5% случаев;

отсутствие информации о сенсибилизации организма реципиента (непереносимость им различных препаратов);

наличие в донорской крови возбудителя инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез, СПИД и пр.);

нарушения техники переливания (воздушная эмболия, тромбоэмболия) – 0,5% случаев.

Как показывает клиническая практика, наиболее частой причиной гемотрансфузионных

осложнений является переливание донорской крови, несовместимой с кровью реципиента по системе АВ0 и резус-фактору.

При переливании несовместимой крови в организме реципиента под воздействием его естественных агглютининов возникает массивное внутрисосудистое разрушение перелитых эритроцитов, что приводит к выходу в плазму стромы разрушенных эритроцитов и свободного гемоглобина, которые обладают тромбопластиновой активностью. В результате развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) с выраженными изменениями в системе гемостаза и микроциркуляции с последующими нарушениями центральной гемодинамики и возникновением гемотрансфузионного шока.

Гемотрансфузионный шок. В основе гемотрансфузионного шока лежит гемолиз эритроцитов донора в кровеносном русле реципиента, приводящий к гемодинамическим и метаболическим расстройствам. Посттрансфузионный гемолиз развивается вследствие взаимодействия антител реципиента с антигенами донора, в результате чего происходит активация системы комплемента, системы свертывания и гуморального иммунитета. Клинические проявления гемолиза обусловлены развивающимся острым синдромом ДВС, циркуляторным шоком и острой почечной недостаточностью.

Начальные клинические признаки гемотрансфузионного шока проявляются кратковременным возбуждением, болями в груди, животе, поясничной области, чувством жара, кратковременным возбуждением. В дальнейшем постепенно нарастают циркулярные нарушения, характерные для шокового состояния (тахикардия, гипотония). В крови обнаруживаются сдвиги в системе гемостаза (повышение уровня продуктов паракоагуляции, тромбоцитопения, снижение антикоагулянтного потенциала и фибринолиза), признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинемия, билирубинемия), в моче

– гемоглобинурия. Позже развиваются признаки нарушения функции почек и печени – повышение уровня креатинина и мочевины в крови, гиперкалиемия, снижение почасового диуреза вплоть до анурии.

Принято различать три степени гемотрансфузионного шока:

шок I степени развивается при снижении максимального артериального давления не ниже 90 мм рт. ст.;

шок II степени – не ниже 80-70 мм рт. ст.;

шок III степени – ниже 70 мм рт. ст.

Тяжесть клинического течения шока, его продолжительность и прогноз не связаны с дозой перелитой крови, возрастом больного и методом гемотрансфузии.

Осложнения при гемотрансфузиях, причиной которых является переливание крови, несовместимой по резус-фактору, развиваются несколько реже, чем при переливании крови, несовместимой по системе АВ0. Они возникают у пациентов, сенсибилизированных в отношении резус-фактора.

Изоиммунизация пациента резус-антигеном может произойти:

при повторном введении резус-отрицательным реципиентам резус-положительной крови;

при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом, от которого резус-фактор поступает в кровь матери, становясь причиной образования в ее крови иммунных антител против резус-фактора.

22

В основе патологического процесса, развивающегося при несовместимости гемотрансфузионных сред по резус-фактору, лежит массивный внутрисосудистый гемолиз перелитых эритроцитов иммунными антителами (анти-D, анти-С, анти-Е и др.), образовавшимися в процессе сенсибилизации резус-отрицательного реципиента беременностью резус-положительным плодом или гемотрансфузией, несовместимой по резус-фактору.

Клинические проявления этого вида осложнений отличаются от клинической картины гемотрансфузионного шока более поздним началом, менее бурным течением, отсроченным гемолизом, что зависит от вида иммунных антител и их титра.

Посттрансфузионные осложнения, связанные с консервированием и хранением крови,

эритроцитарной массы, возникают в результате реакции организма на стабилизирующие растворы, используемые при консервировании крови и ее компонентов; на продукты метаболизма клеток крови, образующиеся в результате ее длительного хранения и нарушения температурного режима при хранении крови. Эти осложнения относятся к разряду негемолитических.

Цитратная интоксикация. При быстром и массивном переливании консервированной донорской крови и плазмы, заготовленных с использованием цитрата натрия, в организм больного вводится большое количество лимоннокислого натрия, который связывает в кровеносном русле свободный кальций, что приводит к развитию гипокальциемии. В результате возникают тяжелые расстройства кровообращения, обусловленные нарушением ритма сердечной деятельности, спазмом сосудов малого круга кровообращения, повышением центрального венозного давления, гипотонией.

Снижение уровня свободного кальция в крови приводит к артериальной гипотензии, повышению давления в легочной артерии и центрального венозного давления, удлинению интервала Q-Т на ЭКГ, появлению судорожных подергиваний мышц голени, лица, нарушению ритма дыхания с переходом в апноэ при высокой степени гипокальциемии. Вначале гипокальциемия субъективно проявляется в виде неприятных ощущений за грудиной, мешающих вдоху, привкуса металла во рту. У больного отмечаются судорожные подергивания мышц языка и губ. При дальнейшем нарастании гипокальциемии возникают клонические судороги, нарушается дыхание (вплоть до его остановки) и ритм сердечных сокращений (брадикардия и даже асистолия).

Гиперкалиемия. При быстром переливании (около 120 мл/мин.) длительно хранившейся консервированной крови или эритроцитарной массы (при сроке хранения более 14 дней) у реципиента может возникнуть гиперкалиемия. Это связано с тем, что уровень калия в этих трансфузионных средах может достигать 32 ммоль/л. Основным клиническим проявлением гиперкалиемии является развитие брадикардии.

К группе осложнений, связанных с нарушением техники переливания крови, относятся воздушная эмболия и тромбоэмболия.

Воздушная эмболия. При возникновении воздушной эмболии у больных появляется затрудненное дыхание, одышка, боли и чувство давления за грудиной, цианоз лица, тахикардия.

Причиной развития воздушной эмболии является нарушение техники заполнения гемотрансфузионной средой системы, используемой для трансфузии. В результате этого в системе появляются пузырьки воздуха, которые и попадают в кровеносную систему больного.

Тромбоэмболия – попадание в вену больного тромботических масс, образовавшихся в переливаемой крови (эритроцитарной массе). Образование микросгустков в консервированной крови начинается с первого дня ее хранения. Образующиеся микроагрегаты, попадая в кровь, задерживаются в легочных капиллярах и, как правило, подвергаются лизису. При попадании большого числа сгустков крови развивается клиническая картина тромбоэмболии ветвей легочной артерии: внезапная боль в грудной клетке, резкое усиление или возникновение одышки, появление кашля, иногда кровохарканья, бледность кожных покровов, цианоз, в ряде случаев развивается коллапс – холодный пот, падение артериального давления, частый пульс. При этом на электрокардиограмме отмечаются признаки перегрузки правого предсердия, проявляющиеся смещением электрической оси сердца вправо.

Посттрансфузионные осложнения, связанные с переносом в организм реципиента с переливаемой гемотрансфузионной средой возбудителей инфекции, проявляются развитием ин-

фекционных заболеваний, которые клинически протекают так же, как и при обычном пути заражения.

Сывороточный гепатит – одно из тяжелейших осложнений, возникающих у реципиента при переливании крови или ее компонентов, заготовленных от донора, который является вирусоносителем или находился в инкубационном периоде заболевания.

23

Кроме сывороточного гепатита реципиент при гемотрансфузиях может быть заражен сифилисом, туберкулезом, СПИДом.

Бактериальный шок. Основной причиной развития бактериального шока является попадание эндотоксина бактерий в трансфузионную среду, что может произойти при пункции вены, подготовке крови к переливанию или в процессе хранения консервированной крови при несоблюдении правил консервации и температурного режима.

Клиническая картина при переливании бактериально загрязненной трансфузионной среды напоминает таковую при септическом шоке. Наблюдаются резкое повышение температуры тела, выраженная гиперемия верхней половины туловища, быстрое развитие гипотонии, появление озноба, тошноты, рвоты, диареи, болей в мышцах.

Острая волемическая перегрузка. Быстрое повышение систолического артериального давления, одышка, сильная головная боль, кашель, цианоз, ортопноэ, возникновение затрудненного дыхания или отека легких во время или сразу после переливания могут свидетельствовать о гиперволемии, обусловленной резким повышением объема циркулирующей крови вследствие трансфузии крови или ее компонентов. Быстрое повышение объема крови в циркуляции плохо переносится больными с заболеваниями сердца, легких и при наличии хронической анемии, когда отмечается увеличение объема циркулирующей плазмы.

Синдром массивных трансфузий является одним из серьезных гемотрансфузионных осложнений. Большинство трансфузиологов считают массивным переливанием крови введение в кровеносное русло больного одновременно более 2500 мл донорской крови (40-50% объема циркулирующей крови) в течение 24 ч.

Причина развития синдрома массивной трансфузии заключается в конфликте крови реципиента и доноров в связи с наличием не только эритроцитарных, но и лейкоцитарных, тромбоцитарных и белковых антигенов.

Осложнения, возникающие после массивных гемотрансфузий, следующие:

нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: сосудистый коллапс, асистолия, брадикардия, остановка сердца, фибрилляция желудочков);

изменения крови: метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперкалиемия, повышение вязкости крови, гипохромная анемия с лейкопенией и тромбопенией: снижение уровня γ- глобулина, альбумина, цитратная интоксикация;

нарушения гемостаза: спазм периферических сосудов, кровоточивость ран, фибриногенопения, гипотромбинемия, тромбопения, повышение фибринолитической активности;

изменения со стороны внутренних органов: мелкоточечные кровоизлияния, реже кровотечения из почек, кишечника, печеночно-почечная недостаточность - олигурия, анурия, желтуха, легочная гипертензия с развитием метаболического ацидоза и дыхательной недостаточности);

снижение иммунобиологической активности реципиента, проявляющееся расхождением краев операционной раны, плохим заживлением ран, затяжным течением послеоперационного периода.

Для синдрома массивных трансфузий характерно нарушение гемодинамики, развитие пече- ночно-почечной и дыхательной недостаточности, повышенная кровоточивость, метаболические сдвиги.

После массивных трансфузий цельной крови нередко развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Чрезмерно большое количество быстро влитой в венозное русло крови приводит к перегрузке правого сердца и возникновению острого расширения сердца.

Сцелью профилактики и лечения синдрома массивных трансфузий необходимо:

переливать строго одногруппную консервированную цельную кровь с максимально коротким сроком хранения, а больным с наличием изоиммунных антител проводить специальный подбор крови. Пациентам с повышенной реактивностью переливать отмытую эритроцитарную взвесь;

одновременно с переливанием крови использовать низкомолекулярные кровезаменители для восполнения кровопотери. На каждые 1500-2000 мл перелитой крови вводить

24

500 мл плазмозамещающего раствора;

при операциях с экстракорпоральным кровообращением использовать метод управляемой гемодилюции (разведение или разбавление крови) низкомолекулярными кровезаменителями.

НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Патологические изменения эритроцитов могут возникать в любых клетках эритрона. Эритрон

– это совокупность неподвижных и циркулирующих клеток эритроцитарного ряда, расположенных интра- и экстравазально и находящихся на всех стадиях развития:

образования (пролиферирующий, дозревающий, резервный пулы в кроветворной ткани),

функционирования (циркулирующий пул в крови),

гибели (в макрофагоцитах органов кроверазрушения).

Классификация патологических изменений эритроцитов:

1.Качественные изменения:

1)увеличение или уменьшение в крови регенеративных форм эритроцитов (клеток физиологической регенерации), которые в норме присутствуют в крови (ретикулоциты, полихроматофильные эритроциты), появление в крови незрелых клеток эритроцитарного ряда, которые в норме находятся только в костном мозге (ацидофильные, полихроматофильные, базофильные нормобласты);

2)клетки патологической регенерации эритроцитов (в случае мегалобластного эритропоэза) в

костном мозге и крови (базофильные, полихроматофильные, ацидофильные мегалобласты и мегалоциты);

3)дегенеративные изменения (дегенеративные формы) эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз,

изменения окраски эритроцитов, патологические включения).

2.Количественные изменения (изменения количества эритроцитов в крови в сравнении нормой):

1)увеличение числа эритроцитов в единице объема крови (эритроцитоз, полицитемия);

2)уменьшение количества эритроцитов в единице объема крови (эритроцитопения, анемия).

Качественные изменения эритроцитов

Причины качественных изменений эритроцитов

Нарушения созревания эритроцитов в красном костном мозге или увеличение проницаемости костномозгового барьера, в результате чего увеличивается поступление в кровь незрелых клеток с низким содержанием гемоглобина (регенераторные формы эритроцитов).

Изменение типа кроветворения с эритробластического на мегалобластический, когда в костном мозге и крови появляются мегалобласты и мегалоциты (клетки патологической регенерации).

Приобретенные и наследственные нарушения обмена веществ, состава и структуры эритроцитов, в том числе синтеза гемоглобина (уменьшение образования или синтез аномальных гемоглобинов), что ведет к появлению в крови дегенеративных форм эритроцитов.

Регенераторные формы эритроцитов

Регенераторные формы эритроцитов (клетки физиологической регенерации) – это молодые незрелые клетки красного ростка кроветворения, поступление которых в периферическую кровь свидетельствует об усилении регенерации клеток эритроидного ряда в красном костном мозге или увеличении проницаемости костномозгового барьера.

Крегенераторным формам относятся:

Ретикулоциты.

Полихроматофилы.

Нормобласты.

Ретикулоциты

25

Ретикулоциты обнаруживаются в мазке крови при суправитальном окрашивании (краситель – бриллианткрезилблау). Представляют собой безъядерные клетки грязно-зеленой окраски (цвет «болотной зелени») с черными включениями в виде гранул (substantia granulofilamentosa). В норме их содержание составляет 0,8-1%. При усиленной регенерации клеток красного ростка крови их количество может возрастать до 50%.

Рис. 15. Ретикулоциты (по Г.А. Алексееву и И.А. Кассирскому).

Зернисто-сетчатая субстанция имеет вид клубка (I), отдельных нитей, в виде розетки (II, III), зёрнышек (IV).

Полихроматофилы

Полихроматофилы обнаруживаются в мазке крови при окрашивании по Романовскому-Гимзе. Являются безъядерными клетками, цитоплазма которых проявляет свойства полихроматофилии, т.е. воспринимает как кислотные, так и основные красители. Поэтому полихроматофилы отличаются от зрелых эритроцитов синюшным оттенком своей окраски. По существу ретикулоциты и полихроматофилы являются клетками одинаковой степени зрелости – непосредственными предшественниками эритроцитов. Разные названия связаны с разными их свойствами, которые выявляются при разных способах окрашивания.

Нормобласты

Нормобласты (ацидофильные, полихроматофильные, базофильные). Это ядерные предшественники эритроцитов. В норме в периферической крови отсутствуют, содержатся только в красном костном мозге. При усиленной регенерации клеток эритроцитарного ряда могут появляться в крови ацидофильные и полихроматофильные, реже базофильные нормобласты. Иногда (при гиперрегенеративных анемиях) в крови можно обнаружить эритробласты (предшественники нормобластов).

Дегенеративные формы эритроцитов

Дегенеративными называют качественные изменения эритроцитов, свидетельствующие о неполноценности этих клеток.

Кдегенеративным изменениям эритроцитов относятся:

Анизоцитоз.

Пойкилоцитоз.

Изменение окраски эритроцитов.

Наличие патологических включений.

Анизоцитоз

Анизоцитоз – изменение величины эритроцитов. Возможно появление макроцитов (эритроцитов с диаметром более 8 мкм), мегалоцитов (диаметр более >9 мкм) и микроцитов (клеток с диа-

метром менее 6,5 мкм). Средний диаметр эритроцита около 7,2 мкм.

Пойкилоцитоз

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (рис. 21). В норме эритроциты имеют форму двояковогнутых дисков. В условиях патологии могут появляться грушевидные, вытянутые, серповидные (дрепаноциты), фрагментированные (шистоциты), овальные (овалоциты), ротоподобные (стоматоциты), а также эритроциты сферической формы (сфероциты).

Изменение окраски эритроцитов

Изменение окраски эритроцитов (зависит от содержания в них гемоглобина). Интенсивно окрашенные эритроциты называют гиперхромными, с бледной окраской – гипохромными. Эритроциты, у которых окрашена только периферическая часть, где находится гемоглобин, а в центре име-

26

ется неокрашенное просветление, называют анулоцитами. В случае выраженных отличий в окраске эритроцитов говорят об анизохромии.

Рис. 21. А- нормальные эритроциты (форма двояковогнутого диска). Б – серповидные эритроциты (дрепаноциты).

В – мишеневидные эритроциты. Г – сфероциты.

Наличие патологических включений

К патологическим включениям относятся: тельца Жолли – образования размером 1-2 мкм, которые являются остатками ядерной субстанции; кольца Кебота – остатки ядерной оболочки, имеющие форму кольца или восьмерки; базофильная зернистость цитоплазмы – синие гранулы в эритроцитах (преципитаты рибосом), выявляющиеся после окраски мазка по Романовскому и свидетельствующие о токсическом поражении вещества красного костного мозга; тельца Паппенгейма – темно-голубые гранулы трехвалентного железа в сидеробластах и сидероцитах; тельца ГейнцаЭрлиха – синие преципитаты гемоглобина (выявляются при суправитальном окрашивании), количеством более 4 в случае наследственной ферменто- и гемоглобинопатии с нарушением антиоксидантных свойств эритроцитов.

Рис. 22. Патологические включения: А – кольца Кебота, Б – тельца Жолли, В – базофильная зернистость.

Клетки патологической регенерации эритроцитов

27

Клетки патологической регенерации эритроцитов появляются в крови при изменении типа кроветворения с эритробластического на мегалобластический.

К клеткам патологической регенерации эритроцитов относятся:

Мегалобласты – очень большие клетки (диаметр 12-15 мкм) с базофильной, полихроматофильной или ацидофильной цитоплазмой, содержащие крупное, обычно эксцентрично расположенное ядро с нежной хроматиновой сеткой.

Мегалоциты – безъядерные клетки, которые образуются при созревании мегалобластов. Имеют диаметр 10-12 мкм и больше, обычно интенсивно окрашенные, несколько овальной формы, без присущего эритроцитам просветления в центральной части.

Появление указанных клеток в костном мозге и в крови характерно для мегалобластических анемий (В12-дефицитной, фолиеводефицитной).

Качественные изменения лейкоцитов

Дегенеративные формы лейкоцитов

Наиболее часто встречаются следующие их формы:

1. Нейтрофилы и моноциты с токсигенной зернистостью и вакуолизацией цитоплазмы.

Токсическая зернистость нейтрофилов возникает в результате коагуляции белка цитоплазмы под влиянием инфекционного или токсического агента. В этих случаях, помимо характерной для нейтрофилов мелкой нежной зернистости, в цитоплазме появляются крупные грубые базофильно окрашенные гранулы и вакуоли.

Вакуолизация цитоплазмы и (реже) ядра – признак жирового перерождения клетки. При фиксации препарата спиртом жир растворяется, и остаются пустые участки, не воспринимающие окраску («дырявые лейкоциты»).

Токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов нередко встречаются при тяжелом течении гнойно-воспалительных и других заболеваний, сопровождающихся выраженной интоксикацией (сепсис, абсцесс, лучевая болезнь).

2. Гиперсегментированные нейтрофилы, ядро которых состоит из 6 и более сегментов, встречаются при В12-фолиеводефицитной анемии, лейкозах, а также при некоторых инфекциях и гнойно-воспалительных заболеваниях, отражая так называемый ядерный сдвиг нейтрофилов вправо.

Рис. 25. Гиперсегментированные нейтрофилы

28

3.Дегенеративные изменения лимфоцитов в виде пикнотически измененного ядра, иногда имеющего двудольчатое строение, и слабого развития или отсутствия цитоплазмы.

Пикноз (уплотнение структуры хроматина) и рексис ядра – распад его на отдельные, не связанные между собой пикнотические части.

4.Тени Боткина-Гумпрехта – это остатки поврежденных лимфоцитов в виде скоплений светлых хроматиновых тяжей. Голые лимфоцитарные ядра, а также тени Боткина-Гумпрехта встречаются при хроническом лимфолейкозе.

Рис. 26. Тени Боткина-Гумпрехта в микропрепаратах крови

5.Атипичные мононуклеары (лимфомоноциты) – это клетки, сочетающие в себе некоторые морфологические признаки лимфоцитов и моноцитов: они более крупные, чем обычные лимфоциты, но по размерам не достигают моноцитов, хотя и содержат моноцитарное ядро. По морфологии лимфомоноциты напоминают бластные клетки и часто встречаются при инфекционном мононуклеозе.

6.Гипохроматоз – потеря ядром способности нормально окрашиваться, при этом оно может сохранять четкие контуры (хроматинолиз) либо не имеет их (кариолиз).

7.Анизоцитоз лейкоцитов – появление микро- и гигантских форм клеток.

8.Тельца Князькова-Деле – остатки в цитоплазме базофилии в виде бледно-голубых комочков различной формы (встречаются при скарлатине, крупозной пневмонии и др. инфекциях).

Количественные изменения эритроцитов

Причины количественных изменений эритроцитов

Нарушение соотношения между образованием эритроцитов (эритропоэзом) и их разрешением (эритродиерезом).

Потеря эритроцитов при нарушении целостности сосудов (кровопотеря).

Перераспределение эритроцитов.

Внорме количество эритроцитов у мужчин составляет 4,5-5,5×1012 в 1 л крови или 4,5-5,5 Т/л, у женщин – 3,5-4,5×1012/л или 3,5-4,5 Т/л (по Международной системе единиц (СИ) Т – тера = 1012),

гемоглобина соответственно: 130-160 г/л (8,1-9,9 ммоль/л) и 120-140 г/л (7,4-8,7 ммоль/л). У детей нормальное количество эритроцитов 4-4,5×1012/л, гемоглобина – 110-135 г/л (у детей до 6 лет), 120140 г/л (у детей старше 6 лет).

Вусловиях патологии возможны два вида изменения количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови:

1)эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина;

2)анемия (эритроцитопения) – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина.

ЭРИТРОЦИТОЗ

Эритроцитоз – это увеличение в крови количества эритроцитов свыше 6·1012 в 1 л (6 Т/л) и гемоглобина – свыше 170 г/л.

Различают первичные и вторичные эритроцитозы (рис. 27).

29

Эритроцитозы

Рис. 27. Виды эритроцитозов

Первичные эритроцитозы – самостоятельные формы заболевания. Для них характерен абсолютный эритроцитоз – повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга. Первичные (абсолютные) эритроцитозы делятся на приобретенные и наследственные.

Вторичные эритроцитозы – состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих заболеваний приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы делятся на абсолютные (см. выше) и относительные, возникающие вследствие увеличения содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Первичные эритроцитозы

Первичные наследственные эритроцитозы

К первичным наследственным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом.

Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитоза может быть генетически обусловленный дефект глобина в молекуле Hb или дефицит в эритроцитах 2,3- дифосфоглицерата, являющегося регулятором оксигенации и дезоксигенации Hb (рис. 28). При этом повышается сродство Hb к кислороду и уменьшается его отдача тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтинов, под влиянием которых усиливается эритроцитоз. Гипоксическое или дисрегуляторное усиление образования эритропоэтинов сопровождается повышением функциональной активности эритроцитарного ростка костного мозга, что выражается увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. При этом может увеличиться ОЦК (полицитемическая гиперволемия), вязкость крови, замедляется скорость кровотока, нарушается сердечная деятельность. Повышается АД, наблюдается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, а затем и кровоточивость (развивается синдром ДВС).

30