- •Гемобластозы Доцент т.А. Летковская
- •Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной и/или лимфоидной ткани.
- •Этиология гемобластозов
- •Общая характеристика лейкемии
- •Морфология лейкемии
- •Лейкемические инфильтраты в км, печени, селезенке, л/у и др. Органах с их увеличением.
- •2. Количество лейкоцитов в периферической крови:
- •Сравнительная характеристика ол и хл
- •Острый миелобластный лейкоз (омл)
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл)
- •Классификация хронических лейкозов
- •Наибольшее значение в патологии человека среди хл имеет хронический миелоидный лейкоз. Хронический миелолейкоз (хмл)
- •Сравнительная характеристика хмл и хлл
- •Лимфомы Лимфомы – это новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в центральных органах иммуногенеза, лимфатических узлах или экстранодально.
Сравнительная характеристика хмл и хлл
ХМЛ |
ХЛЛ |
30 – 40 лет |
40 –60 лет |
Филадельфийская хромосома |
|
+ |
- |
КМ |
|
|
|
Характерно: |
|
|
|
Расположение лейкозных инфильтратов |
|
Селезенка |
|
|
|
Печень |
|
|
|
Легкие |
|
межальвеолярные перегородки |
перибронхиально |
Причины смерти при ХЛ
Присоединение инфекции
Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т.д.
При опухолевидном увеличении л/у – сдавление жизненно важных органов
Осложнения стероидной, цитостатической терапии
Парапротеинемические лейкозы
Это заболевания, в основе которых лежит неопластическая пролиферация плазматических клеток, способных синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты (парапротеины). Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников плазмоцитов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.
Виды:
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера)
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов
1. амилоидоз (AL-амилоидоз)
2. парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
3. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома
Миеломная болезнь
Характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса).
Формы в зависимости от характера роста:
диффузная
диффузно-узловатая
множественно-узловатая
Формы в зависимости от характера миеломных клеток:
плазмоцитарная
плазмобластная
полиморфно-клеточная
мелкоклеточная миеломы
Морфология миеломной болезни
Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной. Происходит образование диффузных или очаговых (плазмоцитомы, миеломы) миеломных инфильтратов.
Локализация опухолей:
плоские кости (ребра, кости черепа)
позвоночник, реже – трубчатые кости
внутренние органы – селезенка, лимфоузлы, печень, легкие и др.
В костях – разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном разрастании опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов.
При миеломной болезни в связи с секрецией опухолевыми клетками парапротеина часто развивается AL-амилоидоз. Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия. В основе парапротеинемического нефроза лежит избыточное накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки”. Развивающаяся уремия является в 30% случаев причиной смерти больных миеломой. Другой частой причиной смерти служит присоединение инфекций.