27

Гемобластозы Доцент т.А. Летковская

Гемобластозами называют опухоли кроветворной и лимфоидной тканей. Среди них выделяют лейкемии и лимфомы.

Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани. Лимфома – регионарная опухоль кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Разграничение на системные и регионарные опухоли достаточно условно. Так, острому лимфобластному лейкозу морфологически и иммунофенотипически идентична лимфобластная лимфома. Их разграничение всегда затруднено и должно основываться на степени поражения костного мозга (КМ), наличии или отсутствии экстрамедуллярных очагов. Если при первичной диагностике лимфобласты составляют менее 25 % клеток КМ, то предпочтительнее ставить диагноз лимфобластной лимфомы. При содержании в КМ более 25 % бластов и обширных экстрамедуллярных поражениях часто пользуются диагнозом лимфобластная лейкемия-лимфома.

Этиология гемобластозов

Этиология лейкозов и лимфом однотипна и схожа с другими опухолями человека. По имеющимся данным гемобластозы полиэтиологичны, так как не установлено одной какой-либо безусловно вызывающей данные заболевания причины. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной и лимфоидной ткани. Среди этих факторов следует отметить роль следующих:

Роль генетических факторов. Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. Первым подтверждением данного факта стала находка Филадельфийской хромосомы (маленькая 22 хромосома, образующаяся в результате взаимной транслокации генетического материала между 22 и 9 хромосомами) при хронической миелоцитарной лейкемии. У детей с синдромом Дауна (трисомия по 21 хромосоме) в 20 раз выше риск заболевания лейкемией. Также риск увеличивается при заболеваниях, связанных с нестабильностью хромосом (синдромы Блума и Фанкони).

Роль иммунологических факторов. Возникновение гемобластозов часто бывает при первичных (синдромы Вискотта–Олдриджа, атаксии–телеангиоэктазии) и вторичных иммунодефицитах (прием цитостатиков, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ). Возникновение лейкемий при иммунодефицитах связано со снижением иммунного надзора, что приводит к нарушению разрушения потенциально неопластических гемопоэтических клеток.

Роль средовых факторов. Имеют значение физические (ионизирующая радиация, электромагнитные поля), химические (бензол, триптофан, фенотоин) и биологические факторы (вирус Т-клеточного лейкоза человека (НTLV–I), вирус Эпстайна–Барра). Так, ионизирующее излучение стало причиной многочисленных случаев лейкемии у первых врачей-рентгенологов и жителей Хиросимы и Нагасаки после атомной бомбардировки. Доказано повышение заболеваемости лейкемией у детей при внутриутробном облучении, а также развитие ее у больных, которые получали лучевую терапию при лечении анкилозирующего спондилита и болезни Ходжкина.

Описаны случаи, когда причиной лейкемий были мышьяк, бензол, фенилбутазон и хлорамфеникол. Те же самые цитотоксические лекарства, которые используются для лечения опухолей, могут стать причиной развития лейкемий.

Предполагают, что вирусы, которые вызывают лейкемию у животных, могут вызывать ее и у человека. Впервые было описано в Японии, что ретровирус (человеческий Т-лимфотропный вирус I типа [HTLV-I]) является причиной возникновения одного из типов Т-лимфоцитарной лейкемии у человека. Доказано также, что родственный вирус, HTLV-II, является причиной многих типов хронических Т-клеточных лейкемий.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкоз (син.: лейкемия) (Л) – это высокозлокачественная опухоль из гемопоэтических стволовых клеток, при которой происходит неконтролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемических (лейкозных) клеток) как в костном мозге (КМ), так и вне его. Помимо КМ прежде всего опухолевая пролиферация возникает в лимфоретикулярной ткани (лимфоузлы (л/у), селезенка и др.), но в процесс может вовлекаться любой орган, любая ткань.

Л представляет собой опухолевую пролиферацию клона исходной трансформированной недифференцированной клетки и рассматривается как отражение остановки («замерзания») стадии дифференцировки гемопоэтической клетки. При этом в пролиферирующем клоне лейкозных клеток сохраняются фенотипические признаки одной клеточной линии.