6 курс / Неонатология / Детские болезни Баранов А.А. 2009

Дистрофические заболевания кожи

•Наследственные дистрофические заболевания кожи в первую очередь включают различные формы врождѐнного буллѐзного эпидермолиза. При этом заболевании при любой, даже незначительной, травме образуются обширные пузыри на коже вследствие отслоения эпидермиса от дермы с последующим вторичным инфицированием содержимого пузырей. Причина простой врождѐнной формы эпидермолиза - мутации генов коллагена VII типа, в частности цитокератинов 5 и 14. При этом дефектный коллаген не способен эффективно скреплять эпидермис с сосочковым слоем дермы.

•Приобретѐнная форма буллѐзного эпидермолиза - аутоиммунное заболевание с появлением аутоантител к коллагену VII типа.

•К группе наследственных дистрофий относят акродерматит, в основе которого лежит резкое нарушение утилизации цинка. Заболевание проявляется на первом году жизни ребѐнка в виде очагов гиперемии, пузырей и пузырьков на кистях, стопах, ягодицах, в области промежности, вокруг всех естественных отверстий. Одновременно нарушается рост волос и ногтей, возникают кишечные расстройства, лихорадка и истощение.

Бактериальные заболевания кожи

Бактериальные гнойные заболевания кожи (пиодермии) у детей наиболее часто вызывают стафилококки и стрептококки, реже - бледные спирохеты.

•Стафилодермии у новорождѐнных протекают как везикулопустулѐз (воспаление устья протоков эккриновых желѐз), псевдофурункулѐз (образование подкожных узлов с последующим их вскрытием и выделением жѐлто-зелѐного сливкообразного гноя) и эпидемическая пузырчатка (образование поверхностных пузырей, вскрывающихся с образованием эрозий). Наиболее тяжѐлая разновидность стафилодермии - эксфолиативный дерматит с образованием больших, дряблых, легко вскрывающихся пузырей. Эпидермис при этом отслаивается и на участках, лежащих вне границ пузырей, охватывая нередко значительную площадь. Отслоение эпидермиса в виде лент особенно легко происходит при косом надавливании (симптом Никольского).

•Стрептодермии проявляются в форме импетиго (появление мягких пузырей - фликтен - с последующим эрозированием и образова-

нием корок), рожи, папуло-эрозивной стрептодермии, пузырчатки, локализующейся в складках кожи.

• Сифилитическая пузырчатка развивается не только на коже тела и лица, но и на ладонях и подошвах, где стафилококковая пиодермия развивается редко. В содержимом пузырьков специальными методами обнаруживают бледные трепонемы.

• У новорождѐнных первых дней жизни в ряде случаев возникает омфалит - воспаление пупочного кольца с его покраснением, инфильтрацией и отѐком, нередко с выделением серозной жидкости, крови или гноя.

Вирусные заболевания кожи

•Среди вирусных заболеваний кожи у детей наиболее часто развивается герпетическая инфекция (см. раздел «Инфекция, вызываемая вирусами простого герпеса типов 1 и 2» в главе «Герпетическая инфекция»). У новорождѐнных она нередко протекает тяжело и принимает генерализованную форму.

•У детей дошкольного возраста возможно инфицирование вирусом контагиозного моллюска. При этом на коже появляются бледнорозовые папулы размером до 5-7 мм с вдавлением в центре и выделением из него кашицеобразной массы белого цвета.

Грибковые заболевания кожи и дерматозоонозы

Из грибковых инфекций у детей наиболее часто выявляют трихофитию, микроспорию, фавус и кандидозы. Достаточно распространены у детей дерматозоонозы:

•при чесотке на коже появляются микровезикулы, от которых отходят изогнутые чесоточные ходы, возникает сильный зуд, особенно вечером и ночью, видны следы расчѐсов;

•укусы вшей также сопровождаются сильным зудом и приводят к появлению расчѐсов на коже волосистой части головы.

Аллергические заболевания кожи

Уже в неонатальном периоде у детей с генетической предрасположенностью могут возникать аллергические проявления.

•На 1-2-й неделе жизни у новорождѐнных может появиться себорейный дерматит - гиперемия и инфильтрация кожи в области волосистой части головы, ягодиц и естественных складок с отдельными пятнисто-папулѐзными элементами, покрытыми «коркой» из отрубевидных чешуек.

•В течение первых месяцев жизни у детей нередко наблюдают экссудативные изменения кожи лица в виде эритемы, отѐчности, сухости и шелушения щѐк. В последующем они могут стать более выражен-

ными и сформировать атопический дерматит или детскую экзему с появлением на коже лица (за исключением области носогубного треугольника), тела и конечностей эритематозных зудящих очагов с микровезикулами, вскрывающимися с образованием мокнутия, эрозий и корок. На открытых частях тела может появляться узелковая зудящая сыпь - строфулюс. Через несколько лет экзема может трансформироваться в нейродермит.

•Нередко возникает крапивница в форме зудящих волдырей, часто сливающихся в обширные участки инфильтрации с неровными краями.

•Отѐк Квинке - быстро развивающийся ограниченный аллергический отѐк кожи лица, слизистой оболочки носа или ротоглотки, реже половых органов.

ОСОБЕННОСТИ ВЫСЫПАНИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ ИНФЕКЦИОННЫХ И НЕИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

•При скарлатине (см. главу «Скарлатина») возникает обычно мелкоточечная сыпь на гиперемированном фоне с преимущественной локализацией в кожных складках, локтевых сгибах, паховой области, под коленями. На 2-3-й неделе болезни сыпь сменяется пластинчатым шелушением ладоней и подошв.

•Для кори (см. главу «Корь, краснуха, эпидемический паротит») характерна пятнисто-папулѐзная сыпь на неизменѐнном фоне кожи с этапным (в течение 3 дней) распространением сверху вниз и с исходом в светло-коричневую пигментацию и отрубевидное шелушение.

•При краснухе сыпь состоит из бледно-красных пятен круглой или овальной формы, появляющихся одномоментно и локализующихся на лице, шее, разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, спине.

•При ветряной оспе (см. раздел «Заболевания, вызываемые вирусом герпеса человека типа 3» в главе «Герпетическая инфекция») высыпания возникают на слизистых оболочках, волосистой части головы, лице, туловище и конечностях и представляют собой макуло-папулѐзные элементы, превращающиеся в течение нескольких часов в везикулы. Через некоторое время везикулы лопаются и подсыхают, образуя бурые корочки.

•При менингококковой инфекции (см. главу «Менингококковая инфекция») сыпь представлена геморрагическими элементами неправильной (звѐздчатой) формы размером от 1-2 мм до 5-6 см различной окраски (от розово-красной до тѐмно-вишнѐвой). Первые элементы сыпи появляются на задней поверхности бѐдер и ягодиц.

•При энтеровирусной инфекции (см. главу «Энтеровирусные инфекции») сыпь имеет пятнистый или пятнисто-папулѐзный характер, держится от нескольких часов до нескольких суток и исчезает бесследно.

Важное диагностическое значение имеет сыпь при ряде неинфекционных заболеваний. Так, геморрагическую сыпь наблюдают при тромбоцитопенической пурпуре (болезни Верльгофа, см. раздел «Тромбоцитопеническая пурпура» в главе «Болезни крови»), геморрагическом васкулите (болезни Шенляйна-Геноха, см. раздел «Системные васкулиты» в главе «Ревматические болезни»), гиповитаминозе C (цинге), апластических и гипопластических анемиях, лейкозе (см. раздел «Острый лейкоз» в главе «Болезни крови»), при заболеваниях, связанных с нарушениями в свѐртывающей системе крови.

Изменения придатков кожи

•Общее облысение (алопеция) может быть врождѐнным или возникать при нарушениях питания, анемиях, хронических интоксикациях, гиповитаминозах, отравлениях (например, мышьяком), при некоторых инфекционных (скарлатина, тиф) и неинфекционных заболеваниях (СКВ, ССД), гипотиреозе.

•Очаговое облысение возникает при сифилисе, отравлении таллийсодержащими продуктами, грибковом поражении волос и т.д. Облысение затылка у детей первого полугодия жизни наблюдают при рахите, перинатальной энцефалопатии.

•Избыточный рост волос может быть тотальным или региональным. Гипертрихоз (чрезмерное оволосение туловища и конечностей) может быть обусловлен генетически или связан с некоторыми хроническими заболеваниями (туберкулѐз, ЮРА, неспецифический язвенный колит и др.). Чрезмерная волосатость у девочек с ростом волос на лице (гирсутизм) возникает при болезни и синдроме Иценко-Кушинга, длительном лечении глюкокортикоидами, гиперандрогенемии.

•Редкие, жѐсткие, ломкие волосы на голове - диагностически важный симптом гипотиреоза. Тусклый цвет волос, их сухость и расщепление на концах могут быть проявлением дистрофии, дефицита витаминов, железа и других микроэлементов, нарушения обмена веществ.

• Грибковое поражение волос (в частности, грибками рода Microsporum)характеризуется появлением на коже волосистой части головы округлых красноватых очагов, ограниченных от здоровой кожи. Волосы над ними ломаются очень близко к корню, вследствие чего образуются как бы выстриженные участки.

• При педикулѐзе у корней волос можно обнаружить множественные песчинкообразные, плотно сидящие яйца паразитов (гниды).

ЖИРОВАЯ КЛЕТЧАТКА

Жировая ткань состоит преимущественно из белого жира, обнаруживаемого во многих тканях, и небольшого количества бурого жира (у взрослых располагается в средостении, вдоль аорты и под кожей в межлопаточной области). В клетках бурого жира функционирует естественный механизм разобщения окислительного фосфорилирования: энергия, освобождающаяся при гидролизе триглицеридов и метаболизме жирных кислот, не используется для синтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), а преобразуется в тепловую.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЖИРОВОЙ

КЛЕТЧАТКИ

У доношенного новорождѐнного жировая ткань составляет до 16% массы тела. К рождению жировой слой хорошо развит на лице (жировые тельца щеки - комочки Биша), конечностях, груди, спине, слабо - на животе. В грудной и брюшной полостях и забрюшинном пространстве даже у доношенных

новорождѐнных жировой клетчатки почти нет, поэтому их внутренние органы легко смещаются. У недоношенных жировой слой тем меньше, чем больше степень недоношенности.

Жировая ткань у новорождѐнных имеет сероватый цвет, в последующем она становится белой или слегка желтоватой. Жировые клетки у новорождѐнных и грудных детей мелкие и содержат более крупные ядра. Со временем размеры клеток увеличиваются, а ядер - уменьшаются. Считают, что в конце внутриутробного периода и на первом году жизни рост жировой ткани происходит как за счѐт увеличения количества, так и размеров жировых клеток (к 9 мес жизни ребѐнка масса одной клетки возрастает в 5 раз).

Консистенция жира у новорождѐнных и детей первых месяцев жизни более плотная, а температура плавления более высокая, чем у старших детей, что обусловлено особенностями состава жира (большим содержанием тугоплавких жиров, имеющих в составе пальмитиновую и стеариновую жирные кислоты).

Разный состав жира на разных участках тела объясняет закономерность его появления и исчезновения: в первую очередь жир накапливается на лице, затем на конечностях и в последнюю очередь на животе, а исчезает в обратном порядке.

Важная особенность жировой ткани детей раннего возраста - скопления бурого жира, его масса у новорождѐнных составляет 1-3% мас-

сы тела. Бурый жир расположен в задней шейной и подмышечной областях, вокруг щитовидной и вилочковой желѐз, вокруг почек, в межлопаточном пространстве, области трапециевидной и дельтовидной мышц и вокруг магистральных сосудов. Запасы бурой жировой ткани у доношенного новорождѐнного способны обеспечить защиту ребѐнка от умеренного переохлаждения. Таким образом, наличие у новорождѐнных бурой жировой ткани, способной образовывать и сохранять тепло, следует отнести к естественным защитным механизмам. При голодании у ребѐнка сначала исчезает белая жировая ткань и только затем - бурая. Количество бурой жировой ткани на первом году жизни ребѐнка существенно уменьшается.

Толщина подкожной жировой клетчатки заметно увеличивается от рождения до 9 мес, а затем начинает постепенно уменьшаться (к 5 годам в среднем уменьшается в 2 раза по сравнению с 9 мес жизни). Наименьшую толщину подкожного жирового слоя отмечают у детей в возрасте 6-9 лет. Значительное увеличение толщины подкожного жирового слоя происходит в пубертатном периоде. У девочек-подростков до 70% жира расположено в подкожной клетчатке, что придаѐт девочкам округлость форм, в то время как у мальчиков на подкожный слой приходится лишь 50% общего количества жира.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ Состояние подкожной жировой клетчатки оценивают при осмотре и пальпации.

Степень развития

Степень развития подкожной жировой клетчатки оценивают по толщине кожной складки на животе (на уровне пупка), груди (у края грудины), спине (под лопатками) и конечностях (на внутренней поверхности бедра и плеча). Для приблизительной практической оценки можно ограничиться исследованием 1-2 складок.

По данным А.Ф. Тура, в среднем толщина складки на животе составляет у новорождѐнных 0,6 см, в 6 мес - 1,3 см, в 1 год - 1,5 см, в 2-3 года - 0,8 см, в 4- 9 лет - 0,7 см, в 10-15 лет - 0,8 см. Толщина кожных складок над трицепсом и под лопаткой (10-й и 90-й центили по данным А.В. Мазурина и И.М. Воронцова) приведена в табл. 2-4.

Более объективно толщину подкожного жирового слоя определяют циркулемкалипером над трицепсом, бицепсом, под лопаткой и над подвздошной костью и сравнивают с существующими нормативами. Разработаны формулы, позволяющие на основании толщины складок подкожной жировой клетчатки рассчитать массу жира в организме ребѐнка.

Таблица 2-4. Толщина кожных складок у детей*

* По Мазурину А.В. и Воронцову И.М., 2000.

Распределение

Равномерность и правильность распределения подкожного жирового слоя определяют при осмотре и пальпации на нескольких участках, так как при некоторых заболеваниях отложение жира происходит неравномерно. При осмотре выявляют половые различия: у мальчиков в старшем возрасте распределение равномерное, а у девочек отмечают скопление подкожной клетчатки в области бѐдер, живота, ягодиц и передней поверхности грудной клетки.

Консистенция

Консистенция подкожного жирового слоя в норме однородная, мелкозернистая. Возможно выявление уплотнений и/или очагов атрофии.

Тургор мягких тканей

Тургор мягких тканей определяют по ощущению сопротивления и упругости при сдавливании кожи и всех мягких тканей на внутренней поверхности плеча

или бедра большим и указательным пальцами. При снижении тургора создаѐтся ощущение вялости или дряблости этой складки.

Наличие отѐков

Большое значение имеет выявление отѐков, возникающих в первую очередь в подкожной клетчатке из-за еѐ пористой структуры. При осмотре кожа над отѐчным участком кажется припухшей, лоснящейся. Растянутая и напряжѐнная кожа при отѐке иногда кажется прозрачной. На отѐчность указывают глубокие вдавления, образующиеся на коже от элементов тесной одежды (ремней, поясов, резинок) и обуви.

Выраженность и распространѐнность отѐков может быть различной. Так, периферические отѐки локализуются на симметричных ограниченных участках конечностей. Выраженные и распространѐнные по всему телу отѐки (анасарка) очень часто сочетаются с водянкой серозных полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард).

Для выявления отѐков следует двумя-тремя пальцами на 2-3 с прижать кожу и подлежащие ткани к поверхности большеберцовой кости. При отѐке обнаруживают медленно исчезающие углубления в подкожной жировой клетчатке. При незначительной отѐчности отмечают тестоватую консистенцию (пастозность) подкожной клетчатки. Развитие отѐков сопровождается увеличением массы тела и уменьшением количества выделяемой мочи.

Наличие скрытых отѐков можно выявить при помощи пробы МакКлюраОлдрича. Для еѐ проведения внутрикожно вводят 0,2 мл изотонического раствора натрия хлорида и отмечают время рассасывания образовавшегося волдыря. В норме у детей до года волдырь рассасывается через 10-15 мин, в возрасте от 1 года до 5 лет - через 2025 мин, у детей старше 5 лет - через

40-60 мин.

Наличие эмфиземы

При осмотре можно выявить вздутие кожи в определѐнных областях - подкожную эмфизему, возникающую вследствие накопления воздуха или газа в подкожной клетчатке. При пальпации выявляют характерный крепитирующий звук, напоминающий хруст снега, после пальпации на месте нажатия остаѐтся углубление. Подкожная эмфизема может быть последствием трахеотомии или возникнуть при проникающем ранении грудной клетки, газовой гангрене конечности и др.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ

Избыточное отложение жира

Избыточное отложение жира (ожирение) чаще всего развивается у детей в возрасте до 4 лет и от 7 до 11 лет. Ожирение констатируют в том случае, если масса тела ребѐнка составляет 120% и более по отношению к средней массе

тела при данном росте. В развитии ожирения играют роль социальные, эмоциональные, генетические факторы и физическая активность.

Ожирение может быть первичным (экзогенным) и вторичным. При первичном ожирении калорийность пищи превышает энергетические затраты организма, что происходит при избыточном питании, недостаточно подвижном образе жизни и т.д. Вторичное ожирение развивается при эндокринной патологии (например, гипотиреоз, нарушение функции яичников, синдром ИценкоКушинга, опухоли ги-

пофиза и т.д.), краниофарингиоме, нервной булимии и др. Ожирение также развивается при многих наследственных заболеваниях (болезнь Дауна, Прадер-Вилли, Лоренса-Муна, Барде-Бидля, адипозогенитальная дистрофия и др.).

Избыточная масса тела, снижение тургора тканей и чрезмерная гидрофильность подкожной клетчатки с еѐ неравномерным распределением возможны при паратрофии, обусловленной нерациональным вскармливанием (см. главу «Дистрофии»).

Одновременно с избыточным отложением жира возможно его неравномерное распределение. Например, при синдроме Иценко-Кушинга жир откладывается преимущественно на лице (лунообразное лицо) , шее, в области верхней части туловища и на животе.

Липоматоз

Липоматоз - множественное отложение жира в виде диффузного или опухолевидного разрастания жировой ткани, обусловленное нарушением обмена веществ. Липоматоз регистрируют при синдроме Маделунга (шейный доброкачественный семейный липоматоз), болезни Деркума (множественные болезненные липомы, сопровождающиеся нервно-психическими расстройствами, очаговой гиперпигментацией, эозинофилией, изменениями ногтей и волос) и др.

Недостаточное отложение жира

Недостаточное развитие подкожного жирового слоя у детей раннего возраста обозначают термином гипотрофия (см. главу «Дистрофии»). У детей старше года при недостаточном отложении жировой ткани говорят о дистрофии. Крайняя степень исхудания носит название кахексии.

Недостаточное развитие подкожного жирового слоя может быть обусловлено конституциональными особенностями (астенический тип телосложения), недостаточным или несбалансированным питанием, заболеваниями органов пищеварения, длительной интоксикацией, хроническими инфекционными заболеваниями, глистной инвазией, патологией ЦНС, психическими и эндокринными болезнями, злокачественными новообразованиями.

Липодистрофия (липоатрофия)

Полное отсутствие подкожного жирового слоя наблюдают при врождѐнной общей липодистрофии, при этой патологии адипоциты не заполняются жиром из-за нарушенной чувствительности рецепторов к инсулину. Отдельно выделяют парциальную липодистрофию, сопровождаемую отсутствием жира в определѐнных областях. При болезни Барракера-Симонса отмечают атрофию подкожной жировой

ткани верхней половины тела (лица, грудной клетки и рук), на нижней части жировая ткань присутствует. Атрофию мягких тканей (в том числе и подкожной жировой клетчатки) половины лица наблюдают при синдроме Парри-Ромберга. Участки истончения подкожной жировой клетчатки возникают в местах многократного введения инсулина у больных СД.

Уплотнения

Уплотнения подкожного жирового слоя могут быть на небольших участках или иметь распространѐнный характер (например, при подкожном адипонекрозе новорождѐнных). Наряду с уплотнением возможна и отѐчность подкожного жирового слоя. Уплотнение и отѐчность подкожной жировой клетчатки лица, шеи, верхней части туловища и проксимальных отделов верхних конечностей наблюдают в типичных случаях склередемы Бушке. Развитие плотного отѐка кожи и подкожной клетчатки в очагах поражения отмечают в начальной стадии ССД.

Очаговые уплотнения подкожной жировой клетчатки могут представлять воспалительные инфильтраты, фиброзные или опухолевые узлы, а также локальное скопление жировой ткани (липому).

Отѐки

Распространѐнные отѐки наблюдают при нарушении механизмов, регулирующих водно-электролитный баланс или способствующих удержанию жидкости в сосудистом русле:

•повышение давления в венозном русле большого круга кровообращения;

•вторичный гиперальдостеронизм (активация ренинангиотензинальдостероновой системы, способствующая задержке натрия и воды);

•снижение онкотического давления плазмы при гипопротеинемии;

•резкое снижение фильтрации в почках (почечная недостаточность);

•нарушение сосудистой проницаемости (гломерулонефрит, системные васкулиты и др.).

Отѐки, обусловленные нарушением венозного оттока, обычно сопровождаются выраженным цианозом кожи. Гипопротеинемия может развиться при недостаточном поступлении белка в организм (недостаточном или несбалансированном питании), нарушениях пищеварения (недостаточной