6 курс / Неонатология / Клінічне_обстеження_плода_і_дитини_Бабій_І_Л_

РОЗДІЛ ХІХ

КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ СИСТЕМИ КРОВІ

Вирішальне діагностичне значення у гематологічній практиці мають лабораторні методи дослідження морфологічних і біохімічних особливостей крові. Але результати, отримані при цьому, оцінюються разом із показниками клінічного дослідження хворої дитини.

Основні методи клінічного дослідження системи крові: розпитування (скарги, анамнез), огляд, пальпація: дослідження периферичних лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, надавлювання на плоскі та трубчасті кістки, перкусія — визначення меж селезінки та печінки, постукування по кістках, виявлення збільшених вузлів середостіння.

Скарги та дані анамнезу

При багатьох захворюваннях крові у дітей батьки та самі хворі старшого віку скаржаться на слабкість, підвищену втомлюваність, зниження апетиту, зміну поведінки (дратливість, вередливість, відлюдкуватість). Хворі часто скаржаться на задишку, серцебиття під час фізичного навантаження, головний біль, запаморочення. Батьків хворої дитини непокоїть зниження успішності у школі через послаблення пам’яті та уважності, вони звертають увагу на блідість шкіри та слизових оболонок.

Частими є скарги на збільшення периферичних лімфовузлів, які можуть бути настільки виразними, що їх помічають самі хворі діти та їх родичі.

При збільшенні печінки та селезінки діти скаржаться на відчуття важкості у животі, тупий біль, який підсилюється під час рухів, нудоту. При лейкозах характерні болі у кістках і суглобах, нерідко хворих непокоїть свербіння шкіри.

309

Гематологічні хворі досить часто скаржаться на кровотечу з носа, ясен, шлунка, кишок, статевих органів і різноманітні крововиливи в шкіру та слизові оболонки.

Треба уточнити, виникають ці симптоми мимовільно чи пов’язані з травмою, з’являються спонтанно чи після фізичних навантажень, інфекційних захворювань, вживання ліків тощо.

Слід пам’ятати, що у дітей із захворюваннями крові однією з ранніх скарг може бути підвищення температури тіла. Для тяжких анемій характерна субфебрильна температура, при лейкозах температура вельми підвищується без будь-якої закономірності, при лімфогрануломатозі вона має інтермітуючий характер.

Анамнез хвороби

Під час розпитування передусім уточнюється, коли батьки звернули увагу на перші прояви захворювання. Якщо захворювання почалося першими днями або тижнями життя дитини, то, скоріше за все, воно є природженим, хоча спадкові гематологічні захворювання можуть уперше виявитися і в інші періоди дитинства. Деякі захворювання (анемії) розвиваються поступово, інші (лейкоз, лімфогрануломатоз, геморагічні діатези, геморагічні кризи гемолітичних анемій) — частіше починаються гостро, з підвищенням температури, збільшенням лімфатичних вузлів, супроводжуються блідістю чи жовтявістю, кровоточивістю слизових оболонок та геморагічними висипами.

Розпитування дозволяє виявити в анамнезі родинну схильність до геморагічних діатезів, у тому числі й гемофілії.

Докладно розпитують батьків про динаміку захворювання, з’ясовують ефективність проведених раніше лікувальних заходів. Ці дані анамнезу дуже важливі, бо гематологія потребує професійності. Лікування хворих буде ефективним лише при використанні комплексу необхідних програм.

Анамнез життя

Розпитування про умови життя дитини та її родини має на меті виявити можливі причини захворювання крові. Лікар збирає відомості про здоров’я батьків, родичів, докладно розпитує, чи немає в родині хворих на гемофілію, гемолітичну анемію, хворобу Віллебранда та інші захворювання крові із доведеною спадковою передачею. Оскільки анемії у дітей раннього віку можуть

310

виникати як наслідок патології вагітності та пологів, недоношеності, дефектів годування, рахіту, гіпотрофії, частих респіраторних захворювань, дитячих інфекцій, захворювань шлунка та кишечника, слід проаналізувати ці можливі причини.

Пильна увага приділяється вивченню санітарно-гігієнічних умов життя родини, догляду за дитиною, перебуванню на свіжому повітрі.

Огляд

Оглядаючи дитину з гематологічними захворюваннями, лікар оцінює загальний розвиток, пропорційність скелета, колір шкіри та слизових оболонок, наявність крововиливів, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.

У хворих дітей з природженими та спадковими анеміями часто спостерігаються ознаки відставання у фізичному розвитку, нерідко виявляються вади розвитку: карликовий зріст, диспропорції скелета, мікроцефалія, вежоподібний череп, недорозвинення статевих органів та інші аномалії.

Характерний зовнішній вигляд у хворих на пухлинну форму лейкозу (хлорлейкоз): вежоподібний череп, запале перенісся, вирлоокість, можуть бути парези та паралічі.

Блідість шкіри та видимих слизових оболонок (губи, кон’ю- нктива) свідчать про анемію (первинну або симптоматичну). Жовтявість шкіри, склер, слизових оболонок із лимонним відтінком характерна для гемолітичних анемій різного генезу. Збліднення шкіри може сполучатися із сірим відтінком (при гемосидерозі) чи зеленуватим (при хлорлейкозі). На фоні блідої шкіри у багатьох гематологічних хворих помітна синюшність навколо рота, носа, очей. Поліцитемічний синдром характеризується інтенсивно-червоним кольором шкіри із вишневим відтінком, при цьому пальці рук і ніг, кінчик носа, вушні раковини бувають ціанотичними.

Рідкісний синдром Чедіака — Штейнбрінка — Хігасі — спадкове родинне захворювання з аномаліями лейкоцитів — характеризується альбінізмом зі знебарвлюванням волосся, райдужної оболонки, гіперпігментацією відкритих ділянок шкіри, гіпергідрозом, збільшенням живота.

Огляд дозволяє виявити й оцінити характер і локалізацію крововиливів: від дрібнокрапкових поодиноких петехій до великих екхімозів та гематом, розташованих симетрично або довільно, на окремих ділянках тіла або розповсюджених.

311

Симетрично розташований дрібнокрапковий, плямистий чи плямисто-папульозний висип із переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кінцівок, у ділянці суглобів, на сідницях характерний для геморагічного васкуліту (хвороба Шенлейна — Геноха). Поліморфні (від петехій до екхімозів) шкірні геморагії, асиметричні, що змінюють колір залежно від задавненості їх появи (багряні, синьо-зеленуваті, жовті), характерні для тромбоцитопенічної пурпури.

При гемофілії спостерігаються великі крововиливи (гематоми) та крововиливи у суглоби (гемартрози), після яких залишаються стійкі деформації й атрофія м’язів.

Під час загального огляду визначають набряк шкіри та підшкірної клітковини у хворих на тяжкі анемії. Огляд порожнини рота виявляє блідість, жовтявість слизових оболонок, а також характерні зміни: некротичні ураження та крововиливи на мигдаликах, слизових оболонках, кровоточивість ясен (при лейкозі). Кровоточивість зі слизових оболонок ясен і носа поєднується з крововиливами на мигдаликах, м’якому та твердому піднебінні при тромбоцитопенічній пурпурі.

Для багатьох захворювань системи крові характерне візуальне збільшення лімфатичних вузлів, спленота гепатомегалія (рівномірне збільшення розмірів живота або вип’ячування черевної стінки з одного боку). Гостра множинна гіперплазія лімфатичних вузлів спостерігається при гострих лейкозах, обмежене хронічне збільшення лімфатичних вузлів, частіше шийних, рідше пахвових, пахвинних та в інших групах — при лімфогрануломатозі, лімфосаркоматозі, хронічних формах лейкозів.

Пальпація

Метод пальпації дозволяє визначати навіть незначне збільшення лімфовузлів, печінки та селезінки, їх консистенцію й болісність. За допомогою пальпації можна виявити болісність кісток при лейкозах, остеопорозні ділянки у плоских кістках черепа при ретикульозах.

Пальпація лімфовузлів виконується за методикою, описаною у розд. XI. Підраховують їх кількість, величину, консистенцію, рухливість, відношення до суміжних вузлів (промацуються ізольовано чи об’єднані у пакети), навкружних тканин, шкіри та підшкірної клітковини (спаяні чи ні), чутливість при пальпації (болісні чи безболісні).

312

При лейкозі збільшені периферичні лімфовузли округлі, гладенькі, еластичні, безболісні, часто визначаються у «нетипових» групах (надключичні, підключичні, ліктьові тощо).

У дітей, хворих на лімфогрануломатоз, лімфовузли більш щільні, ніж при лейкозі, спаяні один з одним та з навкружними тканинами.

Системне стійке збільшення, відсутність болісності або пакетоподібні лімфовузли завжди мають непокоїти лікаря. Слід призначити лабораторні методи дослідження: гемограми кістковомозкового пунктату, біопсію лімфовузлів тощо, які мають вирішальне значення.

Пальпація селезінки здійснюється двома методами.

1.Ковзна пальпація селезінки проводиться у положенні дитини лежачи на спині з трохи зігнутими ногами, без подушки. Руки випростані уздовж тіла або лежать на грудах. Пальці правої руки лікаря утворюють одну лінію, паралельну нижній межі селезінки, й виконують легкі ковзні рухи зверху донизу. Такими рухами обмацують усю доступну для пальпації поверхню селезінки. Потім вимірюють, на скільки сантиметрів селезінка виступає з-під реберного краю по середньопахвовій лінії. Ковзну пальпацію, в основному, застосовують у дітей грудного та молодшого віку.

2.Бімануальну пальпацію селезінки виконують у положенні хворого на спині з випростаними руками та ногами. Під голову підкладають невелику подушку. Якщо неможливо промацати селезінку в цьому положенні, то дослідження продовжують у положенні дитини на правому боці. При цьому хворий нахиляє голову трохи уперед до грудної клітки, ноги згинає у колінах та кульшових суглобах. Дитині пропонують зігнути ліву руку у ліктьовому суглобі й покласти її на груди, праву ногу витягнути, а ліву зігнути в колінному та кульшовому суглобах. Лікар розташовується праворуч від хворого. Долоню лівої руки кладе на ліву половину грудної клітки між VII i X ребрами по пахвових лініях і легко натискує на грудну клітку, що сприяє наближенню селезінки до пальпуючої правої руки й збільшенню екскурсій лівого купола. Права рука лікаря лежить плиском на животі перпендикулярно до лівої реберної дуги, щоб кінчики трохи зігнутих пальців знаходились

укуті між X та XI ребрами. Потім лікар пропонує дитині зробити глибокий вдих, під час видиху трохи натискує пальцями на стінку живота. У цей момент селезінка, спускаючись на-

313

Рис. 75. Пальпація селезінки

зустріч пальпуючій руці, упирається у нігтьові фаланги пальців і зсковзує з них (рис. 75).

Пальпація селезінки дозволяє визначити розміри, форму, консистенцію, характер краю та поверхні, наявність зміщення та болісність органа.

Селезінка стає доступною для пальпації при збільшенні у 1,5–2 рази. При спленомегалії вдається промацати передню поверхню та передній край органа із характерними для нього кількома (чи однією) вирізками, наявність яких дозволяє виключити збільшення лівої нирки чи пухлину.

Перкусія

Перкусія селезінки проводиться з метою визначення її поперечного розміру та довжини, якщо не вдається промацати нижній полюс органа. Використовується тиха перкусія, бо суміжні порожнисті органи (шлунок, селезінковий вигин ободової кишки) заважають проведенню перкусії.

Перкусію селезінки можна проводити у положенні хворого на спині, правому боці та стоячи. Для визначення довжини селезінки палець-плесиметр розміщують паралельно до реберної дуги, тобто перпендикулярно до ребер. Перкутують по X ребру в напрямку до передньої пахвової лінії до появи притупленого перкуторного звуку, який відповідає межі переднього кінця селезінки. Задня межа селезінки визначається невиразно. Її задній кінець виявляють перкуторно на рівні VIII–IX ребра, відступивши від хребта на 3–4 см у латеральному напрямку до появи притупленого звуку.

314

Перкуторний розмір довжини селезінки у дітей дошкільного віку становить 3–4 см, шкільного — 5–7 см, у дорослих — 6–8 см. У здорової дитини передня межа селезінки не виходить за передню пахвову лінію, а задня — за задню. Поперечник селезінки визначають за середньою пахвовою лінією, у напрямку від виразного звуку до тупого. Він розташовується між IX і XI ребрами, у дітей дошкільного віку дорівнює 2–3 см, шкільного — 3–5 см, у дорослих — 4–6 см. У нормі нижній полюс селезінки не виходить за край реберної дуги або за лінію, що поєднує ліве грудинно-ключичне зчленування із лежачим вільно X ребром.

Слід ураховувати, що задня та нижня межі селезінки при перкусії визначаються невиразно, тому перевагу треба віддавати пальпації, яка є найбільш інформативною. У дітей селезінка збільшується частіше, ніж у дорослих. При захворюваннях крові (гострі та хронічні лейкози, тяжкі форми недокрів’я, системні хвороби кровотворних органів та сполучної тканини, хвороби накопичення) селезінка збільшена, щільна й безболісна.

Методики пальпації та перкусії печінки подано у розд. XVII. За допомогою перкусії по трубчаcтих кістках та грудині можна виявити болісність у хворих на лейкоз, гемолітичну анемію, еритремію.

315

РОЗДІЛ ХХ

КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

Ендокринні захворювання у дітей різноманітні. Їх клінічні симптоми залежать від того, яка залоза внутрішньої секреції уражена і від ступеня її ураження.

У різні вікові періоди дитинства клінічні та лабораторні ознаки ендокринних захворювань мають свої особливості. Ураження однієї залози зазвичай призводить до порушення функції інших ендокринних залоз. Різні гормональні порушення спричиняють функціональні розлади нервової системи, зміни діяльності внутрішніх органів й обміну речовин. Симптоми хвороби залози відображають її гіпофункцію або гіперфункцію.

Обстежуючи хворого з підозрою на ендокринну патологію, треба спочатку провести послідовне загальноклінічне дослідження ендокринної системи, а потім оцінити симптоми з урахуванням ураження конкретної залози.

Основні загальноклінічні методи дослідження ендокринної системи — розпитування й огляд. Більшість ендокринних органів недоступні для безпосереднього обстеження, за винятком щитовидної залози, яєчок у хлопчиків і вилочкової залози у немовлят при її значному збільшенні.

Скарги та дані анамнезу

Основними скаргами при захворюваннях залоз внутрішньої секреції є виснаження (цукровий діабет, гіперфункція щитовидної залози, гіпофізарна кахексія); ожиріння (ураження гіпофіза, надниркових залоз, гіпофункція щитовидної залози); відхилення у фізичному розвитку, особливо стосовно маси та дов-

316

жини тіла (гіпотиреоз, ураження гіпофіза, тиреотоксикоз, цук-

ровий діабет тощо); порушення нервово-психічного статусу (природжений гіпотиреоз); затримка або передчасне статеве дозрівання (за часом появи вторинних статевих ознак) можуть бути пов’язані як із порушенням функції гонад, так і з іншими ендокринними захворюваннями: ураженням гіпофіза, надниркових залоз, щитовидної залози, інсулярного апарату тощо; сон-

ливість, мляве смоктання, відсутність своєчасного відпадання пуповинного залишку; жовтяниця, яка тривало зберігаєть-

ся у новонародженого, дозволяє запідозрити гіпофункцію щитовидної залози.

Шумне дихання (стридор), відмічене батьками у новонародженого чи дитини перших місяців життя, може бути при збільшенні вилочкової залози. Затяжний тяжкий перебіг будьяких захворювань дозволяє гадати про гіперплазію вилочкової залози. Пізня поява перших зубів — про природжену патологію щитовидної залози. Порушення зубної емалі, посмугованість та ламкість нігтів, відчуття заніміння кінцівок дають привід гадати про порушення функції паращитовидних залоз у дитини. Напади судом (загальні та ларингоспазм), особливо під час гострих захворювань, також можуть свідчити про порушення функції паращитовидних залоз. Слабкість, втомлюваність у сполученні з поміченими батьками потемнінням забарвлення шкіри у дитини та появою депігментованих плям можуть бути ознакою недостатності надниркових залоз; втомлюваність,

зниження працездатності, дратівливість, плаксивість можуть свідчити про розвиток тиреотоксикозу; спрага, особливо вночі або зранку, часте та значне сечовипускання є ознаками цукрового та нецукрового діабету; вирлоокість є ознакою тиреотоксикозу. Тривалі запори, поєднані з адинамією, загальною загальмованістю у дітей раннього віку спостерігаються при природженому гіпотиреозі; різке зниження апетиту з підвищеним потягом до солоної їжі відмічається при гіпокортицизмі.

Анамнез хвороби

У батьків з’ясовують, коли і як почалося захворювання, коли вперше було діагностовано, яке проводилося лікування, чи виявилося воно ефективним. Уточнюють, по можливості, причини виникнення захворювання (травми, інфекції, соматичні захворювання).

317

Анамнез життя

Анамнез життя досліджують за загальноприйнятими правилами, але з урахуванням особливостей ендокринної патології. При вивченні родоводу важливо з’ясувати, в якому віці виникли ендокринні захворювання в батьків та родичів. Розвиток хвороби за молодого віку дає більшу підставу стверджувати спадкову природу хвороби. У літніх осіб будь-яке захворювання може бути пов’язане з порушенням фізіологічних функцій організму.

У матері треба уточнити перебіг вагітності, чи вживала вона медикаменти або гормони. Потім оцінюються перебіг пологів, період новонародженості та ранній вік дитини.

Високі показники ваги та зросту при народженні (крупний плід) повинні привернути увагу лікаря у зв’язку з підозрою на цукровий діабет у матері або на гіпотиреоз у дитини.

При прихованому цукровому діабеті у матері новонароджений може мати різні симптоми ембріопатії. У періоді новонародженості при гіпотиреозі виявляються затяжна жовтяниця, збільшення живота, пізнє відходження меконія, затримка акту дефекації, послаблення або повна відсутність смоктального рефлексу. Наступними тижнями мати помічає у дитини відставання в неврологічному розвитку, сонливість, млявість, грубий голос.

В анамнезі у дітей з недостатньою функцією паращитовидних залоз спостерігаються зміни нігтів, волосся, зубів, ламкість кісток; блювання, судоми, запори.

Уточнюється час розвитку статичних функцій, інтелекту, появи вторинних статевих ознак. Затримка розвитку статичних функцій та пізня поява перших зубів може вказувати на природжену недостатність щитовидної залози, що в анамнезі підтверджується порушенням розвитку інтелекту. Свідчення про фізичний розвиток дитини у віковому аспекті (особливо зріст) можуть виявитися необхідними для вирішення питання про первинність ураження щитовидної залози (гіпотиреоз) або гіпофіза (нанізм). Інтенсивний ріст дитини може бути початком розвитку у неї гігантизму або тиреотоксикозу, а поєднання посиленого зросту з непропорційним збільшенням кистей, стоп і рис обличчя у підлітків та дорослих може свідчити про акромегалію.

318