Раздел 3.5 Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ) рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующееся замещением миоциотов жировой или фиброзно-жировой тканью. Детальное описание данной формы кардиопатии было сделано в 1977 году G. Fontain. Наряду с наиболее распространенным названием АДПЖ встречаются синонимы: аневризма правого желудочка, липоматоз сердца, дилатационная кардиопатия правого желудочка. Частота в популяции колеблется от 1: 3000 до 1:10 000.

Этиология данной формы кардиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.

Морфологическое исследование позволяет выявить поражение миокарда в области выходного тракта правого желудочка, верхушки и зоны трехстворчатого клапана. Эта зона получила название «треугольника дисплазии». В процессе развития болезни миокард правого желудочка истончается, а его полость дилатируется. Постепенно могут развиваться аневризмы правого желудочка.

Микроскопическая картина мозаична. В препаратах встречаются:

• участки нормальной ткани;

• зоны жировой и фиброзной ткани.

Патогенез АДПЖ связан с развитием дезорганизации сердца, нарушением проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения, что приводит как к созданию условий для возникновения нарушений ритма, так и снижения сократительной способности сердца.

Клиника и диагностика. Выделяют несколько клинически значимых форм заболевания.

Первая форма характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят:

• молодой возраст

• инверсию зубца Т в правых грудных отведениях

• блокаду правой ножки пучка Гиса

• синкопальные состояния

• снижение фракции выброса правого желудочка

• значительные физические нагрузки

Для второй клинической формы характерны правожелудочковые аритмии в виде желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков. Она встречается реже, чем первая.

Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма. Она чаще всего выявляется при обследовании семей пациентов, страдающих первой формой АДПЖ..

При проведении ЭКГ-исследования выявляются неспецифические изменения:

• увеличения амплитуды зубца Р;

• снижения амплитуды желудочкового комплекса QRS;

• полная блокада правой ножки пучка Гиса;

• двухфазный или отрицательный зубец Т в отведениях V1- V3

• правожелудочковая экстрасистолия,

• правожелудочковая тахикардия,

• удлинение интервала Q-Т.

При проведении холтеровского мониторирования возможна регистрация не выявленных на ЭКГ покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляции желудочков.

Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократимости, дилатацию правого желудочка.

Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.

При проведении эндомиокардиальной биопсия выявляется фиброзно-жировая перестройка миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным. Если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Лечение направлено на профилактику и устранение аритмий, хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто используется кордарон, соталол, дигоксин при тахисистолической форме трепетания предсердий. При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков.

Наряду с медикаментозным, применяются хирургические методы лечения. К ним относятся:

• криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4 см кв.;

• имплантация дефебриллятора или кардиостимулятора;

• вентрикулотомия участков ранней активации.

Исходы АДПЖ по данным опубликованных исследований характеризовались 77% выживаемостью за 11 лет наблюдения за 22 пациентами:

• 15 из них получали антиаритмическую терапию;

• 5 была проведена аблация аритмогенной зоны;

• 2 - трансплантация сердца.

Причиной летальных исходов у 3 больных была внезапная смерть, у 4 – правожелудочковая недостаточность.