7.19.5. Ишемический синдром Марторелла

Первое сообщение об этом заболева­нии было сделано в 1945 г. испанс­ким хирургом F.Martorell. В 1953 г. им же была описана клиника данно­го синдрома, впоследствии назван­ного его именем. Частота синдрома Марторелла не определена.

Этиология и патогенез. Непосредс­твенной причиной развития синдрома Марторелла является длительно су­ществующая артериальная гипертен-зия с особенно высокими цифрами диастолического давления, отражаю­щими резкий спазм периферических артерий. Длительная вазоконстрик-ция ведет к ухудшению питания сосу­дистой стенки, нарушению ее прони­цаемости. В результате белки плазмы крови пропитывают стенки мелких артерий, вызывают их набухание и облитерацию просвета. Обмен ве­ществ между кровью и тканями рез­ко снижается. Кроме того, при нару­шении проницаемости сосудов в них повышаются свертываемость крови и тромбообразование. Этим объяс­няются типичные клинические про­явления синдрома Марторелла: быс­трая утомляемость конечностей, бо­ли в мышцах и ишемические язвы. На ограниченном участке кожи и подкожной клетчатки, как правило на голенях, вследствие ишемии по­являются трофические расстройства с постепенной трансформацией в яз­ву. Нетипичная локализация язв (обычно наружная поверхность сред­ней трети голени) объясняется худ­шими условиями кровоснабжения в этой зоне и наибольшей подвержен­ностью Холодовым и травматичес­ким воздействиям. Кроме того, уро­вень диастолического артериального давления в конечных артериях голе­ней наиболее высок, что повышает эндотелиально-тканевую проницае­мость, белковое набухание стенки со­суда и стимулирует развитие окклю­зии. Толчком к началу заболевания обычно являются небольшая травма,

расчес, давление обуви и особенно длительная нагрузка на ноги, когда недостаточный приток крови не в состоянии обеспечить повышен­ную функцию тканей, находящихся в худших условиях, в результате чего и наступает некроз.

Клиническая картина. Синдром Марторелла в основном встречается у женщин старше 35 лет, длительно страдающих артериальной гипертен-зией с особенно высокими цифрами диастолического давления крови. Как правило, у больных после дли­тельной ходьбы или небольшой ло­кальной травмы голени в средней ее трети по наружной поверхности по­является болезненное пятно красно­ватого цвета, которое через несколь­ко дней становится синюшным, не­сколько припухшим и в отличие от окружающих тканей холодным. В за­висимости от функциональных ре­зервов местного кровообращения эти изменения либо через длитель­ное время исчезают, оставляя учас­ток гиперпигментированной и атро-фичной кожи, либо на месте пятна вскоре образуются геморрагические пузыри, а после их вскрытия форми­руется язва. Характерным отличием подобных язв, которые нередко бы­вают двусторонними и симметрич­ными и локализуются по наружной или наружнозадней поверхности го­леней и (редко) голеностопных сус­тавов, является постоянная резкая боль. По краю язвы намечается не­кротическая пурпура или рацемоз-ное ливедо, подтверждающие сосу­дистый генез заболевания.

Существуют и ранние проявления синдрома Марторелла, на которые следует обратить внимание. Это пос­тоянные упорные боли в мышцах го­леней при ходьбе, небольшие отеки стоп и голеней при наличии высокой артериальной гипертензии. При зна­чительном повышении уровня арте­риального давления (криз), после длительной ходьбы или ношения тя­жестей эти явления значительно уси­ливаются.

405

Диагностика. Само сочетание вы­сокой диастолической артериальной гипертензии с атипичной локализа­цией язв на голени указывает на на­личие синдрома Марторелла. В ред­ких случаях язвы на наружной по­верхности голени могут быть и при хронической венозной недостаточ­ности. Анамнез, наличие других признаков венозной дисфункции, отсутствие у больных артериальной гипертензии, а также результаты функциональных и инструменталь­ных исследований позволяют уточ­нить диагноз. Необходимо иск­лючить некротический капиллярит Мишель—Кретина, при котором в отличие от синдрома Марторелла нет гипертензии и на голенях обыч­но образуются множественные по­верхностные язвочки, которые быс­тро рубцуются.

Важна дифференциация с облите-рирующими заболеваниями артерий нижних конечностей, при которых также, но редко встречаются язвы на голени. Обнаружение градиента ар­териального давления, систоличес­кого шума или отсутствия пульсации артерий в типичных местах облегчает диагностику.

Лечение. Решающее значение име­ет контроль уровня артериального давления. При правильно подобран­ной и настойчивой гипотензивной те­рапии у больных с предъязвенной стадией болезни возможен регресс патологических изменений тканей конечностей. Назначение комплек­са витаминов и препаратов, восста­навливающих микроциркуляцию, улучшающих тканевый метаболизм и показатели гемостаза, способствует заживлению язв. Лечение вазапро-станом и средствами метаболическо­го действия обычно дает хорошие результаты. При неэффективности консервативных мер показана пояс­ничная симпатэктомия в сочетании с иссечением язвы и свободной пластикой кожи расщепленным лос­кутом.