- •Первая реакция
- •Что такое врожденный порок сердца?
- •Самые частые и важные вопросы
- •Понятие о сердечно-сосудистой системе и движении крови
- •Понятие о давлении, сопротивлении и ритме сердца
- •Формирование сердца
- •Несколько слов о наследственности
- •Что такое «шунт», или «сброс» крови
- •О сбросе слева-направо
- •Сброс справа-налево и цианоз
- •Понятие о «перекрестном сбросе»
- •Препятствия кровотоку
- •Частота врожденных пороков сердца
- •Первые реакции и ваши первые действия
- •Как устанавливается диагноз?
- •Какие бывают операции на сердце?
- •Как будет проходить операция и кто будет ее делать?
- •Первые часы. Реанимация
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Открытый артериальный проток
- •Коарктация аорты
- •Открытый общий атрио-вентрикулярный канал
- •Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- •Цианоз и «синие» пороки
- •Тетрада Фалло
- •Транспозиция магистральных сосудов
- •Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки
- •Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии
- •Отхождение сосудов от правого желудочка
- •Аномалия Эбшейна
- •Общий артериальный ствол
- •Врожденный стеноз аортального клапана
- •Стенозы аорты
- •Единственный желудочек
- •Синдром гипоплазии левых отделов сердца
- •Изолированный стеноз клапана легочной артерии
- •Атрезия легочной артерии
- •Врожденные пороки митрального клапана
- •Кардиомиопатии и опухоли сердца
- •Психологические проблемы
- •О результатах операции
- •Если вам отказали в операции
- •О плохом
- •Вместо заключения
- •Словарь некоторых терминов
- •Содержание
Дефект межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – второй по частоте врожденный порок сердца.
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями – тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном». (Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).
При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева - направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры - до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко – после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э.Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это – исключение из правил.
Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.
Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата – больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.
Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика - окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.
Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2 -3 дня. Однако, он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.
Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.