- •Кардиомиопатии
- •Терминология и классификация кардиомиопатий, их место среди других заболеваний миокарда
- •Дилатационная кардиомиопатия Определение
- •Распространенность
- •Современные представления об этиологии идиопатической дилатационной кардиомиопатии
- •Вирусная инфекция
- •Наследственная предрасположенность
- •Беременность и роды
- •Токсические вещества
- •Недостаточное поступление в организм различных веществ
- •Артериальная гипертензия
- •Патогенез дилатационной кардиомиопатии: факты и гипотезы
- •Роль аутоиммунных механизмов
- •Роль нарушений микроциркуляции
- •Роль апоптоза клеток миокарда
- •Патологическая анатомия
- •Патофизиологические механизмы нарушений кардиогемодинамики
- •Клиника и диагностика
- •Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии
- •Диагностика дилатационной кардиомиопатии
- •Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии
- •Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии
- •Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии
- •Лечение дилатационной кардиомиопатии
- •Хирургическое лечение
- •Гипертрофическая кардиомиопатия Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура
- •Распространенность
- •Этиология и патогенез
- •Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
- •Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
- •Изменение систолической функции левого желудочка
- •Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка
- •Нарушения диастолических свойств левого желудочка
- •Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков.
- •Ишемия миокарда
- •Внезапная сердечная смерть
- •Клиника и осложнения
- •Течение и прогноз
- •Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
- •Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
- •Дифференциальная диагностика
- •Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии
- •Лечение гипертрофической кардиомиопатии
- •Хирургическое лечение
- •Фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера
- •Эндомиокардиальный фиброз
- •Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
- •Литература
Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся:
1. Изменения систолической функции левого желудочка;
2. Образование динамического градиента давления в полости левого желудочка;
3. Нарушения диастолических свойств левого желудочка;
4. Ишемия миокарда;
5. Изменения электрофизиологических свойств миокарда, связанные с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти.
Изменение систолической функции левого желудочка
Как показывают результаты многочисленных исследований, систолическая функция сердца в большинстве случаев ГКМП сохранена, о чем свидетельствуют неизмененные величины сердечного выброса и систолического давления в аорте. Лишь изредка, в терминальной стадии заболевания, развивается нарушение опорожнения левого желудочка, сопровождающееся снижением его выброса, ФВ и дилатацией полости.
Увеличение уровней ФВ, изоволюмических индексов сократимости и скорости изгнания крови из левого желудочка у большей части больных ГКМП до недавнего времени рассматривали как результат повышения инотропного состояния миокарда вследствие его морфофункционально-состоятельной гипертрофии. Доказательством повышения сократимости при обструктивной форме заболевания принято считать также увеличение градиента систолического давления после введения симпатомиметических агентов или снижения преднагрузки и постнагрузки. Концепция гиперконтрактильности до последнего времени использовалась для объяснения механизма образования динамического градиента давления в полости левого желудочка (см. ниже) и обоснования целесообразности примененияадреноблокаторов, обладающих отрицательным инотропным действием.
Однако если рассматривать систолическую функцию левого желудочка с учетом его постнагрузки, то увеличение сократимости миокарда у больных ГКМП представляется далеко не столь очевидным. Характерные для этого заболевания утолщение стенок желудочка и уменьшение объема его полости приводят к уменьшению его систолического стеночного напряжения, и тем самым, значительно снижают постнагрузку и облегчают систолическое опорожнение. При этом увеличение ФВ и изоволюмических индексов сократимости, которые, как известно, находятся в обратной зависимости от постнагрузки, строго говоря, свидетельствует не о повышении инотропного состояния миокарда, а о гипердинамическом характере его сокращения в условиях сниженной постнагрузки.
Для углубленной оценки сократительной способности миокардаУ. Hirota с соавторами (1982) и Н. Pouleur с соавт (1983) был проведен анализ зависимости "сила—скорость—длина" (<7^ — ФВ — КСО) при необструктивной ГКМП. Значительное уменьшение по сравнению со здоровыми наклона прямой зависимости "сила-длина" (соответственно 2,18 и 5,33; Р < 0,01) и увеличение наклона прямой зависимости "сила—скорость" (-0,14 и -0,11; Р < 0,01; рис. 13), полученных с помощью линейной регрессии, указывают на снижение инотропного состояния миокарда таких больных. Об этом свидетельствует и обнаруженное Y. Hirota с соавторами (1982) снижение работы левого желудочка на единицу его массы при неизмененном уровне преднагрузки.
Использование магнитной резонансной томографии выявило гетерогенность функции левого желудочка у больных ГКМП с существенным уменьшением циркулярного укорочения перегородочных, передних и задних сегментов левого желудочка и продольного укорочения базальной части межжелудочковой перегородки, что, возможно, связано с неравномерностью распределения зон хаотичного расположения мышечных волокон и интерстициального фиброза в миокарде (С. Kramer с соавт., 1994). Снижение сократительной активности гипертрофированных участков левого желудочка с низким стеночным напряжением с помощью этого метода отметил также R.Beyar (1995).
Рис. 13. Зависимость "сила-скорость" (КС — ФВ) у больных ГКМП без обструкции и здоровых (по Н. Pouleur с соавт.,1983).
Полученные данные позволяют предположить, что развитие гипертрофии миокарда при ГКМП представляет собой компенсаторный процесс, направленный на поддержание адекватной систолической функции левого желудочка, сократимость которого снижена из-за генетической неполноценности сократительных белков, путем уменьшения постнагрузки. Таким образом, гипертрофия левого желудочка развивается как "гипертрофия повреждения".