6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

мя транспортировки пациента в кардиохирургический стационар (уровень доказательности В):

а) при полностью открытом ОАП необходимая начальная доза составляет 0,01–0,025 мкг/кг/мин (уровень доказательности С);

б) для пациентов со сниженным кровотоком через ОАП необходимая начальная доза составляет 0,1 мкг/кг/мин (уровень доказательности С).

3.Искусственная вентиляция легких воздухом рекомендована при нестабильной гемодинамике, обусловленной значительно возросшим легочным кровотоком (уровень доказательности С).

4.Пациенты, находящиеся в шоке, с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамина (до 5 мкг/кг/мин) или других кардиотонических средств (уровень доказательности С).

2.При титровании дозы симпатомиметиков следует считать удовлетворительным минимально допустимые показатели достаточности системного кровотока (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии (ателектаз, аспирация мекония, пневмония) (уровень доказательности С).

2.Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48–72 ч (уровень доказательности С).

Класс III

1.На дооперационном этапе следует избегать применения кислорода, так как он повышает отношение легочного кровотока к системному (уровень доказательности С).

2.Противопоказано внутривенное введение индометацина, затрудняющего проходимость открытого артериального протока (уровень доказательности С).

317

18.5.2. Рекомендации для хирургического лечения

Класс I

1.Баллонная атриосептостомия показана в случае высокой степени рестрикции на уровне межпредсердного сообщения (градиент давления больше 8 мм рт. ст.) (уровень доказательности С).

2.Рекомендовано этапное хирургическое лечение

СГЛОС (уровень доказательности В):

а) первый этап выполняется в сроки 1–14 сут после рождения (уровень доказательности В);

б) второй этап проводится в возрасте ребенка 4–10 мес (уровень доказательности В);

в) третий этап (операция Фонтена) осуществляется в возрасте ребенка 18–24 мес (уровень доказательности С).

Класс IIa

1.В качестве первого этапа коррекции СГЛОС рекомендовано выполнение одной из модификаций операции Norwood (уровень доказательности С).

2.Вторым этапом коррекции следует выполнить наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, а после гибридной операции – провести операцию Norwood II (уровень доказательности С).

3.Рекомендовано выполнение операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в качестве финальной гемодинамической коррекции (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.В качестве первого этапа коррекции СГЛОС возможно выполнение гибридной операции стентирования открытого артериального протока с раздельным суживанием главных легочных ветвей (уровень доказательности С).

2.После гибридного вмешательства перед выпиской пациента из стационара рекомендовано выполнение баллонной атриосептостомии (уровень доказательности С).

318

19. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

19.1. Определение

Общий артериальный ствол – это аномалия, при которой от основания сердца отходит единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение [153, 211].

19.2. Морфология порока

Согласно классификации Collett и Edwards выделяют четыре типа аномалии:

I. Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви.

II. Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Их устья расположены рядом.

III. Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

IV. Легочные артерии отходят от нисходящей аорты. Последний вариант является скорее крайней фор-

мой тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и аортолегочными коллатералями, кровоснабжающими легкие [212].

По классификации Van Praagh тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III. Тип А3 отражает отсутствие одной легочной артерии (hemitruncus). Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты [72, 110, 213].

Непосредственно под общим артериальным стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита инфундибулярной перегородки.

19.3. Естественное течение

Прогноз жизни крайне неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности [170–172].

319

19.4. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента

Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения.

19.4.1. Клиническое обследование

Выслушиваются систолический шум средней интенсивности по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон.

19.4.2. Электрокардиография

Отмечаются признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.

19.4.3. Рентгенография грудной клетки

Характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Левое предсердие расширено. Сосудистый рисунок усилен. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС.

19.4.4. Эхокардиография

Обнаруживается единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном. Определяются морфологический тип ОАС, состояние трункального клапана, устья коронарных артерий.

19.4.5. Катетеризация сердца

Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить тип ОАС, уточнить функцию трункального клапана и анатомию коронарных артерий, состояние дуги аорты, измерить общее легочное сопротивление [214, 215].

19.5.Лечение

19.5.1.Дооперационное лечение

Проводят лечение сердечной недостаточности гликозидами и диуретиками. В проведении интенсивного дооперацион-

320

ного лечения, включающего вентиляцию легких, нуждаются около 40% больных.

19.5.2. Рекомендации для хирургического лечения

Класс I

1.В случае компенсированной на фоне терапии сердечной недостаточности следует выполнять коррекцию

ввозрасте от 6 недель до 3 мес жизни ребенка (уровень доказательности С).

2.При резистентной к терапии сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое вмешательство

впервые дни жизни ребенка (уровень доказательности В).

Класс IIa

1.Показана первичная радикальная коррекция ОАС (уровень доказательности С).

2.У младенцев следует выполнить этап реконструкции путей оттока из правого желудочка за счет собственных тканей при радикальной коррекции ОАС (уровень доказательности С).

3.Рекомендована коррекция недостаточности трункального клапана (при наличии) в дополнение к основному реконструктивному этапу (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Возможно этапное хирургическое лечение ОАС, в качестве первого этапа выполняется паллиативное суживание легочного ствола или раздельное суживание легочных ветвей (уровень доказательности С).

2.Возможно выполнение этапа реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством кондуита при радикальной коррекции ОАС у младенцев (уровень доказательности С).

Класс III

1.Хирургическая коррекция противопоказана при развитии склеротической стадии легочной гипертензии (уровень доказательности В).

321

20. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

20.1. Определение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием [206].

20.2. Морфология порока

Согласно классификации Darling и соавт., порок представлен четырьмя анатомическими вариантами:

1.Супракардиальная форма (50%). Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в верхнюю полую вену.

2.Интракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или вены раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.

3.Инфракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную и нижнюю полую вены.

4.Смешанная форма (10%). Представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.

Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [40].

20.3. Естественное течение

При необструктивной форме ТАДЛВ отмечается 50% летальность к 3 мес жизни и 80% летальность к 12 мес. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ умирают в период новорожденности.

20.4. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента

В случае отсутствия легочной венозной обструкции симптомы при рождении отсутствуют. В период новорожденности

322

возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. Симптомами обструктивного ТАДЛВ являются прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность [167, 168].

20.4.1.Клиническое обследование

20.4.1.1.ТАДЛВ без легочной венозной обструкции

Первый (I) тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания, II тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий «дующий» систолический шум. Часто шум хорошо слышен на мечевидном отростке и по нижнему краю грудины слева. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан [207]. При дренировании коллектора в левую безымянную вену справа или слева у основания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционального венозного шума патологический шум не усиливается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены.

20.4.1.2. ТАДЛВ с обструкцией легочных вен

Несмотря на тяжелые симптомы, сердечно-сосудистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не приподнят; II тон обычно расщеплен, и легочный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует либо он мягкий, «дующий» над легочной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отеками.

20.4.2. Электрокардиография

Типичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в правых отведениях, что отражает увеличение правого предсердия. Электрическая ось сердца отклонена

323

вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. При обструкции легочных вен признаков расширения правого предсердия обычно нет.

20.4.3. Рентгенография грудной клетки

Общими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легочного кровотока. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отделов сердца не расширены. При аномальном дренаже в безымянную вену тень сердца напоминает «восьмерку» или «снежную бабу». Верхняя часть «восьмерки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа [208]. Характерные рентгенологические признаки обычно отсутствуют в первые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у детей и больных старшего возраста.

При ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией рентгенологические специфические признаки отсутствуют.

20.4.4. Эхокардиография

Целью ультразвукового исследования ТАДЛВ являются подтверждение клинического диагноза и локализация места аномального дренажа. Допплер-исследование может обнаружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, общим для всех форм ТАДЛВ, является объемная перегрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево [208, 209]. Отмечается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Кроме признаков объемной перегрузки правого желудочка подозрение на ТАДЛВ вызывает невозможность проследить впадение легочных вен в левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси [216].

20.4.5. Катетеризация сердца

Показания к катетеризации сердца в настоящее время ограничены в связи с высокой чувствительностью и 99% специфичностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ.

324

20.5.Лечение

20.5.1.Рекомендации для дооперационного лечения

Класс I

В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (уровень доказательности В).

Класс II

1.При необходимости искусственной вентиляции легких рекомендована вентиляция 100% кислородом с положительным давлением на выдохе (уровень доказательности В).

2.В случае декомпенсации недостаточности кровообращения рекомендованы кардиотоническая и диуретическая терапия, ограничение объема внутривенной инфузии (уровень доказательности С).

3.Пациенты, находящиеся в шоке, и с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований (уровень доказательности С).

Класс III

Инфузия простагландина Е потенциально опасна (уровень доказательности С).

20.5.2. Рекомендации для хирургического лечения

Класс I

Рекомендована неотложная хирургическая коррекция ТАДЛВ, направленная на переориентацию легочного венозного возврата в левое предсердие (уровень доказательности В).

Класс IIa

1.В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения при невозможности безотлагательной хирургической коррекции показана баллонная атриосептостомия (уровень доказательности В).

2.Рекомендовано устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после

325

коррекции ТАДЛВ давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает (уровень доказательности С).

Класс IIb

1.Возможно сохранение сообщения между системным и легочным венозными потоками, если при пробном пережатии вертикальной вены происходят повышение давления в левом предсердии и снижение артериального давления (уровень доказательности С).

2.Возможно суживание вертикальной вены после коррекции ТАДЛВ с целью ее отсроченной эндоваскулярной окклюзии (уровень доказательности С).

Класс III

Расширение маленького левого предсердия при помощи заплаты при коррекции ТАДЛВ не показано, так как не влияет на выживаемость пациентов после операции (уровень доказательности В).

326