6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_детей_с_врожденными_пороками

сравнительно редки у взрослых больных, но более часто отмечаются у детей, и предсердная автоматическая тахикардия требует дифференциальной диагностики с синусовой тахикардией. У ребенка с дилатационной кардиомиопатией, имеющего, как полагают, синусовую тахикардию, может быть целесообразно выполнить ЭФИ и картирование для того, чтобы отличить хроническую предсердную тахикардию от синусовой тахикардии. Электрофизиологические исследования и картирование с последующей аблацией приводят к возвращению нормальной функции сердца у больных с аритмогенной кардиомиопатией [26]. ЭФИ в сочетании с радиочастотной катетерной аблацией оказались эффективными в лечении наджелудочковых тахикардий у детей и подростков, за исключением фибрилляции предсердий. Подавляющее большинство аблаций было выполнено по поводу риентри с участием дополнительного пути проведения либо АВУРТ. Определенные виды ЖТ и трепетания предсердий, возникающие у детей, также могут быть успешно устранены методом аблации. В то время как показания к аблации в целом сходны у детей и взрослых больных, данные недавних экспериментальных исследований свидетельствуют о том, что возникшее при аблации поражение может увеличиваться по мере роста ребенка. Следовательно, до получения отдаленных результатов долгосрочный риск аблации, особенно у детей раннего возраста, не может считаться установленным.

17.1.3.4. Полная атриовентрикулярная блокада

Врожденная полная АВ-блокада чаще всего сочетается с выскальзывающим ритмом с узкими комплексами QRS. В этом случае не было представлено доказательств пользы проведения электрофизиологического исследования [38]. Однако при врожденной полной АВ-блокаде с выскальзывающим ритмом в виде широких комплексов QRS с помощью ЭФИ можно получить данные, позволяющие определить место блокады или наличие поражения ниже ПЖУ и пучка Гиса. Приобретенная полная АВ-блокада у детей рассматривается как показание к постоянной электрокардиостимуляции, и ЭФИ при этом не являются необходимыми. Электрофизиологические исследования не обладают преимуществами в отношении прогноза у бессимптомных пациентов с двухпучковой блокадой, возникшей после хирургического вмешательства [26]. Они могут быть полезны у некоторых оперированных пациентов с преходящей полной АВ-блокадой.

297

17.1.3.5. Рекомендации по проведению электрофизиологического исследования у детей

У детей ЭФИ целесообразно проводить в ряде случаев (табл. 8).

Та б л и ц а 8

I1. Дети с клиническими состояниями или типом и видом аритмии, идентичным тем, которые описаны в разделах, посвященных взрослым больным [1] (уровень доказательности В)

2.Пациенты с неустановленной тахикардией с узкими комплексами QRS, которая не может быть дифференцирована с синусовой тахикардией (уровень доказательности В)

II1. Дети с состояниями или характеристиками, идентичными тем, что описаны в разделах, посвященных взрослым больным [1] (уровень доказательности В)

2.Пациенты без симптомов, возможно, имеющие повышенный риск внезапной аритмической смерти, такие как оперированные пациенты со сложными ВПС или с нормальным сердцем, но со сложными желудочковыми аритмиями (неустойчивая ЖТ или одиночные желудочковые экстрасистолы, не подавляемые при физической нагрузке) (уровень доказательности В)

3.Пациенты с врожденной полной АВ-блокадой и выскальзывающим ритмом в виде широких комплексов QRS (уровень доказательности В)

III1. Дети с состояниями или характеристиками, идентичными тем, что описаны в разделах, посвященных взрослым больным [1] (уровень доказательности В)

2.Пациенты с врожденной полной АВ-блокадой и выскальзывающим ритмом в виде узких комплексов QRS (уровень доказательности В)

3.Пациенты с приобретенной полной АВ-блокадой (уровень доказательности В)

4.Пациенты без симптомов, с двухпучковой блокадой, обусловленной хирургическим вмешательством (уровень доказательности В)

17.1.4.Радиочастотная катетерная аблация тахиаритмий у детей в возрасте до 5 лет

Радиочастотная аблация тахиаритмий у детей раннего возраста выполняется в наиболее подготовленных клиниках по жизненным показаниям: выраженная клиническая симптома-

298

тика, гемодинамически значимая аритмия, снижение ФВ ЛЖ (тахикардиомиопатия), неэффективность всех антиаритмических препаратов, включая амиодарон. Необходимы специальное анестезиологическое обеспечение для проведения такого рода процедур, профессиональная подготовка врачей, выполняющих РЧА, в целях минимального количества проводимых воздействий на эндомиокард ребенка и минимального использования рентгеновского оборудования (лучевой нагрузки).

17.1.4.1. Рекомендации по катетерной радиочастотной аблации у детей раннего возраста (без сопутствующих пороков сердца)

В ряде случаев детям раннего возраста при тахиаритмиях без сопутствующих ВПС рекомендуется выполнять РЧА (табл. 9).

Та б л и ц а 9

Показания для катетерной радиочастотной аблации у детей раннего возраста

Класс

Показания к проведению

рекомендаций

I1. Пациенты с непароксизмальной тахикардией, сниженной ФВ ЛЖ, возраст младше 5 лет (или вес менее 15 кг) (уровень доказательности В)

2.Пациенты с пароксизмальными симптомными тахикардиями при неэффективности всех антиаритмических препаратов (уровень доказательности В)

3.Пациенты с синдромом WPW, эпизодами ВСС (синкопе), коротким ЭРП ДПЖС, возраст старше 5 лет (уровень доказательности В)

17.2.Особенности ведения детей

сврожденными пороками сердца и тахиаритмиями

17.2.1. Часто встречающиеся нарушения ритма у детей с врожденными пороками сердца

Варианты нарушений ритма сердца у детей представлены в таблице 10.

17.2.1.1. Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта

Наличие дополнительных проводящих путей может быть осложнением некоторых форм ВПС, особенно аномалии Эбштейна. Признаки тахикардии могут впервые наблюдаться

299

в раннем детстве, а клинические проявления усугубляются с ростом ребенка, когда расширенное предсердие или хирургические рубцы предрасполагают к развитию трепетания предсердий или фибрилляции с возможностью быстрого проведения по дополнительным путям. Методики катетерной аб-

300

лации дополнительных проводящих путей стали стандартом лечения у данных пациентов. Однако по сравнению с простой аблацией дополнительных путей в структурно нормальном сердце процент успеха ниже и риск повторных эпизодов выше у пациентов с анатомическими дефектами. Эти различия возникают из-за измененных анатомических ориентиров, отличной от нормальной локализации АВ-узла и частой встречаемости дополнительных путей у пациентов с ВПС. Операция Сили или интраоперационная аблация дополнительных путей может проводиться у пациентов с аномалией Эбштейна одномоментно с оперативным вмешательством на трикуспидальном клапане. Этот метод является безопасным и эффективным.

17.2.1.2. Атриовентрикулярная узловая тахикардия

Может как присутствовать исходно – при некорригированных пороках, так и быть осложнением послеоперационного периода. Исходно она чаще встречается у пациентов с общим атриовентрикулярным каналом и ухудшает течение порока. При возникновении приступов, которые купируются чаще всего введением антагонистов Са2, рекомендовано в дооперационном периоде провести инвазивное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию, хотя в связи с анатомическими особенностями порока катетерная аблация может сопровождаться осложнениями у пациентов детского возраста.

При возникновении АВУРТ в послеоперационном периоде в ряде случаев могут наблюдаться значительное ухудшение показателей гемодинамики и прогрессирование сердечной недостаточности. Послеоперационная узловая тахикардия обычно встречается у пациентов, у которых операция проводилась на атриовентрикулярном узле или в его непосредственной близости. Это может быть коррекция транспозиции магистральных артерий, тотального аномального дренажа легочных вен, полной формы АВ-канала, двойного отхождения сосудов от правого желудочка. В этих случаях хороший эффект достигается введением амиодарона. В редких случаях прибегают к умеренной гипотермии пациента либо катетерной аблации АВС или пучка Гиса.

17.2.1.3. Предсердная тахикардия и трепетание предсердий

Эти нарушения ритма сердца часто встречаются не только у взрослых больных, но и у детей с ВПС, и обусловлены механизмом внутрипредсердного макрориентри. Данные виды

301

аритмий могут возникать после любых вмешательств на правых камерах сердца, частота таких аритмий возрастает после операций Mustard, Senning, Glenn и Фонтена, при которых у 30–50% пациентов могут наблюдаться эпизоды предсердных аритмий и трепетания предсердий.

Принимая во внимание, что классическое трепетание предсердий вовлекает в патологический процесс зону вокруг кольца трикуспидального клапана и регистрируется на ЭКГ

ввиде пилообразных волн F до 300 сокращений в минуту, предсердная тахикардия или атипичное трепетание предсердий может вовлекать в процесс новые зоны миокарда предсердий вокруг хирургических рубцов и заплат, генерируя более широкий спектр сокращений и виды волн F и f. Предсердная тахикардия по частоте обычно медленнее, чем классическое трепетание предсердий с частотой 170–250 сокращений

вминуту. В случае нормального проведения по АВ-узлу эти сокращения часто проводятся 1:1, что может привести к гемодинамической нестабильности, синкопальным состояниям или даже к смерти пациента. При нормосистолии желудочковых сокращений длительное наличие предсердной тахикардии и трепетания предсердий может вызывать тромбоэмболические осложнения.

Как правило, впервые выявленная предсердная тахикардия или трепетание предсердий может быть купировано с помощью электрической кардиоверсии, пищеводной стимуляцией или назначением антиаритмических препаратов I или III класса. Намного труднее предотвратить повторные эпизоды аритмии и адекватно оценить гемодинамический статус, который предрасполагает к развитию тахикардии. Необходим постоянный прием антиаритмических препаратов, но опыт использования медикаментозной терапии показал преимущество нефармакологических методов лечения.

Имплантация искусственного водителя ритма может быть рекомендована тем пациентам, у которых имеется дисфункция синусного узла как основная причина клинических про-

явлений. Увеличение частоты предсердного ритма до соответ-

ствующего уровня может быть достаточным для предупреждения возникновения предсердных нарушений ритма, в то же время обеспечивая безопасное назначение препаратов, которые могут усиливать брадикардию. Новые модификации электрокардиостимуляторов могут определять предсердную тахикардию и автоматически посылать «пачку стимулов» для купи-

302

рования аритмии. Такие алгоритмы ЭКС могут быть полезны в отдельных случаях, но используются с осторожностью у больных с нормальным проведением по АВ-узлу.

Катетерная аблация является методом выбора при лечении повторных ПТ и ТП. В практику внедряется новое оборудование: системы трехмерного навигационного картирования

испециальные орошаемые катетеры для более эффективной аблации. С использованием таких катетеров можно достичь успеха в 90% случаев с помощью катетерной аблации, хотя возможно позднее рецидивирование аритмии. Риск повторных эпизодов особенно высок у пациентов, у которых выявляются несколько типов ПТ и ТП и увеличенные размеры предсердий. Результаты аблации при ПТ и ТП связаны с прогрессом новых технологий в области диагностики и катетерной аблации аритмий и более эффективны по сравнению с постоянным приемом антиаритмических препаратов.

Если РЧА не позволяет предотвратить повторные эпизоды ПТ или ТП или пациент нуждается в операции коррекции ВПС, предпочтение должно быть отдано хирургической аблации во время операции. Эта процедура более широко используется у пациентов после процедуры Фонтена с неподдающимися лечению ПТ и обычно комбинируется с операцией создания тотального кавопульмонального обхода с помощью кондуита. Хирургическое лечение ВПС и тахиаритмий имеет высокую эффективность, сопровождается небольшим числом рецидивов, но следует помнить о хирургических рисках при подобных сочетанных операциях, особенно у пациентов детского возраста.

17.2.1.4.Фибрилляция предсердий

Упациентов детского возраста при ВПС фибрилляция предсердий встречается достаточно редко. Она возникает наиболее часто у детей с врожденным аортальным стенозом, пороками митрального клапана или единственным желудочком. Принципы ведения больных сходны с ведением пациентов

с фибрилляцией предсердий при других сердечных заболева-

ниях, начиная с медикаментозной антикоагулянтной терапии

изаканчивая контролем ритма путем электрической кардиоверсии, но по строгим показаниям. Использование антиаритмических препаратов III класса может предотвратить повторные эпизоды ФП у некоторых пациентов, но в случае ПТ медикаментозная терапия не обладает высокой эффективностью.

303

В ряде случаев имплантация ЭКС может уменьшить частоту эпизодов фибрилляции предсердий у пациентов с сопутствующей дисфункцией синусного узла.

17.2.1.5. Желудочковая тахикардия

Наиболее часто желудочковая тахикардия у пациентов с ВПС развивается по механизму макрориентри. Желудочковая тахикардия встречается в отдаленные сроки после оперативных вмешательств, которые сопровождались вентрикулотомией и/или коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки, а также коррекции таких пороков, как тетрада Фалло. В этих случаях механизм риентри запускается в результате наличия узких коридоров проводимости в области послеоперационного рубца в выводном тракте правого желудочка.

Частота поздних желудочковых тахикардий или внезапной смерти при хирургически корригированной тетраде Фалло колеблется от 0,5 до 6,0%. У пациентов с медленно прогрессирующей желудочковой тахикардией может сохраняться стабильная гемодинамика, но у большинства пациентов желудочковая тахикардия имеет тенденцию к ускорению ритма, может проявляться синкопальными состояниями или остановкой сердца.

Довольно трудно предположить, у каких пациентов с ВПС в дальнейшем разовьется желудочковая тахикардия. Исследования выявили у пациентов с тетрадой Фалло такие факторы риска, как более старший возраст проведения корригирующей операции, высокая степень дилатации правого желудочка, удлиненный комплекс QRS более 180 мс, хотя диагностическая точность каждого из этих факторов невелика. Холтеровское мониторирование и нагрузочные тесты также используются как скрининговые методы с некоторой степенью корреляции между непосредственной эктопией и риском желудочковой тахикардии.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование используется для топической диагностики ЖТ, когда проведе-

ние ЭКГ и холтеровского мониторирования не дает четких

данных о корреляции симптомов с пароксизмами ЖТ. В настоящее время нет общепринятых схем по контролю ритма у асимптомных пациентов с тетрадой Фалло. Различные исследования должны использоваться индивидуально в зависимости от конкретной истории болезни и общего гемодинамического статуса, особенно если симптомы минимальны или

304

отсутствуют. Сердцебиение, головокружение или необъяснимые синкопальные состояния должны настораживать и указывать на необходимость проведения полной и быстрой диагностики, с возможным использованием внутрисердечного электрофизиологического исследования.

Тетрада Фалло обычно рассматривается как порок, после хирургической коррекции которого возможно развитие желудочковой тахикардии. Желудочковые аритмии могут осложнять течение и ряда других пороков, даже при отсутствии прямых хирургических манипуляций на желудочках сердца. Например, при врожденном аортальном стенозе, транспозиции магистральных артерий, когда правый желудочек поддерживает системную циркуляцию, тяжелых формах аномалии Эбштейна, некоторых формах единственного желудочка и дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией возникновение желудочковых аритмий обычно совпадает с ухудшением общего гемодинамического статуса пациента.

Лечение желудочковых тахикардий у детей с ВПС остается одной из наиболее сложных проблем аритмологии. Как и при ИБС, лечение желудочковой тахикардии только фармакологическими препаратами является часто недостаточным. Эмпирическое назначение бета-блокаторов и антиаритмиков I или III класса используется в редких случаях у пациентов, когда клиницист не может четко определить риск рецидива желудочковой тахикардии после проведения всех диагностических исследований. Медикаментозная терапия заменена в большинстве центров более эффективными вмешательствами, такими как имплантация кардиовертера-дефибриллятора, катетерная аблация или операционные методы лечения аритмий. Прежде чем выбрать метод лечения, следует провести зондирование сердца, ангиокардиографию, КТ или МРТ в сочетании с инвазивным электрофизиологическим исследованием сердца. Наличие корригируемых гемодинамических нарушений является показанием для выполнения хирургических операций, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки или уменьшение клапанной недостаточности в сочетании с интраоперационной криоаблацией для устранения желудочковой тахикардии. Вопрос о катетерной аблации при желудочковой тахикардии решается на основании оценки индивидуального риска и пользы для больного. Однако сообщений о проведенных РЧ-аблациях у детей с ВПС при желудочковой тахикардии пока немного, и риск рецидива желудочковых тахикардий

305

после РЧА может достигать 20%. Так, катетерную аблацию лучше использовать для устранения желудочковых тахикардий у пациентов с ВПС с сохраненной гемодинамикой и одним очагом или кругом риентри. В этих случаях прежде чем отказаться от имплантации кардиовертера-дефибриллятора, необходимо провести инвазивное ЭФИ с нанесением 1, 2, 3 экстрастимулов на желудочки с целью индукции желудочковой тахикардии и оценки возможности проведения катетерной аблации или определения показаний для имплантации КД.

Большинству пациентов с ВПС и документированным высоким риском возникновения желудочковой тахикардии в настоящее время показана имплантация кардиовертера-де- фибриллятора. Использование трансвенозных систем возможно в большинстве случаев, за исключением пациентов с единственным желудочком, пациентов с затрудненными венозными путями доступа, значительными внутрисердечными шунтами, при которых высок риск тромбоэмболических осложнений. Порог дефибрилляции у пациентов с ВПС сопоставим с порогами у больных с приобретенными сердечно-сосу- дистыми заболеваниями.

17.3.Особенности ведения детей с брадиаритмиями

17.3.1.Дисфункция синоатриального узла

У пациентов детского возраста нарушение функции синусного узла чаще всего связано с врожденной дисфункцией или отсутствием синоатриального узла, а патологическая синусовая брадикардия у детей с ВПС нередко вызвана оперативными вмешательствами на сердце. Прямая травма синоатриального узла часто происходит после операций Mustard, Senning, Glenn и Фонтена.

Существует несколько технических методик по имплантации ЭКС у детей с ВПС. Эндокардиальные электроды бывают многих модификаций. Это имеет большое значение при наличии пороков сердца: отмечаются особенности анатомии сердца, изменение хода сосудов, в частности после операций Mustard и Senning. Эндокардиальная или эпикардиальная имплантация электродов используется в зависимости от наличия участков фиброза и особенностей оперативного пособия. Необходимы четкие знания специфической анатомии и особенностей предшествующих хирургических вмешательств до установки пациенту ЭКС.

306