6 курс / Кардиология / Кардиология Ватутин Н.Т

Эпидемиология. В общей популяции с ТТ свя-

зано около 0,2 – 0,5% всех случаев АГ.

Этиология. Наиболее частой причиной ТТ яв-

ляется болезнь Грейвса (диффузный тиреотоксический зоб), болезнь Пламмера (узловой токсический зоб) и подострый тиреоидит.

Патогенез. Избыток тиреоидных гормонов

увеличивает энергетический обмен, повышает чувствительность тканей к катехоламинам, симпатомиметическим стимуляторам, что и является причиной повышения АД.

Клиника. Большинство больных ТТ жалуется

на повышенную возбудимость, тремор рук, исхудание, диарею, потливость, непереносимость тепла, приступы сердцебиений. При осмотре таких пациентов выявляют диффузное или очаговое увеличение щитовидной железы, экзофтальм, тахикардию (часто мерцательную тахиаритмию) и повышение систолического и пульсового АД.

Дополнительные методы исследования. Харак-

терным для ТТ является повышение уровня гор-

монов щитовидной железы (Т3, Т4), увеличение поглощения Т3, высокое поглощение железой радиоактивного йода и низкий уровень тиреотропного гормона в крови.

Лечение. Для лечения ТТ применяют тирео-

статические препараты (метимазол, мерказолил, пропилтиоурацил) и хирургические методы. Для коррекции АД используют β-адреноблокаторы

(пропранолол, атенолол и другие).

5.2.7. Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – это локальное сужение аорты (чаще − её дуги) с повышением АД в верхней половине тела.

Эпидемиология. Порок относится к категории достаточно распространенных. Так, с КА связаны от 0,1 до 1% всех случаев артериальной гипертонии. КА часто (примерно в половине случаев) сочетается с врожденной патологией аортального клапана.

Этиология. Наследственность, хромосомные нарушения и тератогенное действие некоторых лекарственных веществ – наиболее вероятные причины КА.

Патогенез. При КА выше места сужения давление крови повышено (в сосудах верхних конечностей, головы), ниже места сужения (сосуды нижних конечностей, почек) – снижено. Препятствие, имеющееся на пути системного артериального кровотока, и высокое АД вызывают гиперфункцию, гипертрофию, дилатацию, а в последующем и недостаточность левого желудочка. При

выраженной КА хроническая ишемия почек может быть одной из причин, поддерживающих высокое АД выше места сужения.

Клиника. Клинические проявления, как правило, манифестируют в раннем возрасте. У детей с КА отмечается низкий прирост массы тела и затруднения при кормлении. Тяжелая степень сужения довольно быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. Основные клинические проявления КА у взрослых – АГ, систолический шум над зоной сужения и сердечная недостаточность. Особенность АГ при КА – повышение давления на руках и снижение его на ногах. Систолический (точнее мезосистолический) шум лучше выслушивается в межлопаточной зоне слева, широко иррадиирует, сопровождается дрожанием над выемкой грудины и усилением (акцентом) аортального компонента второго тона. Сердечная недостаточность при КА носит левожелудочковый характер (одышка, ортопноэ, кардиальная астма, отек легких), однако в терминальном периоде заболевания она становится тотальной. Нередкой жалобой таких больных является похолодание стоп и перемежающаяся хромота. Всегда обращает на себя внимание слабая пульсация (или ее отсутствие) на артериях нижних конечностей. При выраженной КА отмечается диспропорция в физическом статусе больного: хорошее развитие верхней половины тела и недоразвитие нижней. Частыми осложнениями КА являются инфекционный эндокардит, расслоение грудного отдела аорты и инсульты.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные при КА неспецифичны, хотя имеются данные о повышении в плазме крови таких больных уровня альдостерона, ренина, ангиотензина.

Электрокардиография. Характерный ЭКГ-признак КА – гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности.

Эхокардиография. Из загрудинного доступа можно не только визуализировать место КА (с помощью двумерного режима эхолокации), но и измерить градиент давления в зоне сужения (допплеровский режим эхолокации).

Рентгенография. Рентгенографически у больных КА выявляются:

−увеличение левого желудочка;

−признаки венозного застоя легких;

Другие методы. Катетеризация сердца и аортография позволяют измерить градиент давления в зоне сужения и визуализировать порок. В последние годы многие кардиологи при диагностике КА отдают предпочтение ЯМР-томографии.

Лечение. Метод выбора при КА – хирургическая коррекция порока. В большинстве случаев оперативное вмешательство (резекция зоны сужения с наложением анастомоза « конец в конец» или обходного шунта с использованием трубчатого сосудистого протеза) осуществляется в плановом порядке у детей в возрасте от 1 до 4 лет. При более позднем выявлении порока операция может быть выполнена у детей старшего возраста и у взрослых. В последние годы для коррекции порока все чаще используют баллонную ангиопластику. У некоторых больных в послеоперационном периоде иногда усугубляется АГ, что можно предупредить профилактическим назначением β-адреноблокаторов. При невозможности оперативного лечения артериаль-

ную гипертонию при КА корригируют ингибиторами АПФ или блокаторами кальциевых каналов.

5.2.8. Аортоартериит (болезнь Такаясу)

Аортоартериит (АА) – это неспецифическое гранулематозное воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей, осложняющееся АГ.

Эпидемиология. Около 5% всех сосудистых заболеваний связано с АА. В основном (около 80%) болеют женщины молодого (до 40 лет) возраста.

Этиология АА, как и других васкулитов, неизвестна, но предполагается связь этой патологии с аутоиммунными факторами (дефекты гуморального и клеточного иммунного ответа).

Патогенез. В результате неспецифического воспалительного процесса уменьшается просвет аорты и эластичных артерий вследствие отека, а в последующем – гиалиноза, склероза и кальциноза сосудистой стенки. Дистальнее зоны сужения АД снижается (иногда его, как и пульс, невозможно определить), проксимальнее – наоборот, повышается. При вовлечении в воспалительный процесс почечных артерий обычно развивается тяжелая реноваскулярная гипертония.

Клиника. Клинические проявления АА весьма вариабельны. В остром периоде воспаления у больных наблюдаются лихорадка, артралгии, миалгии, исхудание. Позднее появляются симптомы ишемического поражения органов: мозга, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, часто отмечаются перемежающаяся хромота, отсутствие (ослабление) пульса на плечевых артериях, офтальмологические нарушения. Как правило, выявляют

систолический шум над аортой и большие колебания АД при его измерении на всех четырех конечностях.

Дополнительные методы исследования. Часто находят ускорение СОЭ, анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня α2-глобулинов и С-реактивного белка крови. При УЗИ и ангиографии выявляют утолщение сосудистой стенки с сегментарными стенозами.

Лечение. В остром периоде АА больным назначают глюкокортикостероиды. При их неэффективности к лечению добавляют циклофосфамид. Для коррекции АГ используют блокаторы кальциевых каналов и ингиби-

торы АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий!).

5.2.9. Лекарственная (ятрогенная) АГ

Лекарственная артериальная гипертония (ЛАГ) –

это АГ, обусловленная воздействием некоторых медикаментов.

Эпидемиология. Точных данных о распространенности ЛАГ нет.

Этиология. Чаще всего ЛАГ связывают с приемом стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), пероральных гормональных контрацептивов, симпатомиметиков, трициклических антидепрессантов, циклоспорина, эритропоэтинов.

Патогенез. Механизм гипертензивного эффекта лекарственных средств чрезвычайно разнообразен. Так, симпатомиметики увеличивают СВ и ОПСС, НПВС подавляют синтез сосудорасширяющих простагландинов и т.д.

Клиника. ЛАГ развивается на фоне приема препаратов, повышающих уровень АД, и устраняется (в большинстве случаев) после их отмены.

Дополнительные методы исследования. При ЛАГ дополнительные диагностические методы неинформативны.

Лечение ЛАГ предусматривает отмену препарата, вызывающего повышение АД. При невозможности такой отмены используют гипотензивные средства – диуретики (при АГ, вызванной приемом НПВС или гормонов), β- адреноблокаторы (при АГ, связанной с действием симпатомиметиков, циклоспорина).

6. ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца – это патологические изменения клапанов, перегородок сердца или крупных внутригрудных сосудов, нарушающие нормальное движение крови.

Пороки сердца могут быть приобретенными (возникают у человека после его рождения) и врожденными (формируются внутриутробно).

6.1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ

Приобретенные пороки, как правило, являются клапанными. Они бывают изолированными (стеноз или недостаточность клапана), сочетанными (стеноз или недостаточность одного и того же клапана) и комбинированными, сложными (поражение двух и более клапанов). Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, реже – аортального и еще реже – трехстворчатого.

6.1.1. Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) – это сужение митрального отверстия.

Эпидемиология. МС обычно формируется в молодом возрасте и чаще (до 80%) наблюдается у женщин. На 100 тыс. населения выявляется от 500 до 800 больных МС.

Этиология. Практически всегда МС является следствием ревматизма. Изредка он вызывается системными заболеваниями соединительной ткани, фиброкальцинозом, амилоидозом, мукополисахаридозом, карциноидами, бывает врожденным. Описаны случаи МС, возникающего при дисфункции протеза клапана.

Патофизиология. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, при МС она значительно уменьшается и иногда не превышает 0,5 см2. Сужение митрального отверстия сопровождается повышением:

−давления в левом предсердии и легочных сосудах;

−трансмитрального градиента давления и скорости трансмитрального кровотока;

−силы и длительности сокращения левого предсердия, что вызывает его гипертрофию и дилатацию.

По мере «изнашивания» миокарда предсердия и появления его недостаточности нарастает давление в легочных венах и капиллярах, возникают застойные явления в легких (вплоть до отека). При критическом повышении давления в легочных венах у большинства больных МС происходит рефлекторный спазм легочных артериол, что предотвращает отек легких, но значительно (в 3-5 раз) увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывает его гипертрофию, дилатацию, а в последующем – недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения.

Дилатированное левое предсердие часто является причиной его фибрилляции, а сама аритмия в сочетании с расширенным предсердием и застоем крови в нем – причиной тромбообразования и тромбоэмболий.

Патологическая анатомия. На аутопсии обычно нахо-

дят следы перенесенного ревмокардита. Створки митрального клапана спаяны между собой, сморщены, уплотнены, фиброзированы, склерозированы или кальцифицированы (классической для МС считается трубчатая форма клапана с отверстием в виде «рыбьего рта»). Левое предсердие и правый желудочек гипертрофированы и дилатированы, в предсердии, особенно в его ушке, часто находят тромботические массы.

Классификация. В зависимости от величины площади митрального отверстия (определяется эхокардиографически) МС делят на легкий (площадь >2 см2), умеренный (1–2 см2) и тяжелый (<1 см2).

По классификации А.Н. Бакулева и Е.А. Дамир (1955 г.) в течении МС в зависимости от выраженности гемодинамических нарушений выделяют пять стадий:

I – полная компенсация;

II – начальные признаки застоя в малом круге кровообращения (выявляются при физической нагрузке);

II – выраженные симптомы застоя в малом круге, начальные – в большом;

IV – выраженный застой в обоих кругах кровообращения, присоединение мерцательной аритмии;

V – “ дистрофическая”, соответствует III стадии недостаточности кровообращения (по Н.Д. Стражеско, В.Х.Василенко, Г.Ф. Ланга).

Хирургическое лечение МС согласно этой классификации осуществляется во II, III и, возможно, в IV стадиях порока.

Клиника зависит от выраженности порока. Гемодинамически значимый МС вначале проявляется симптомами застоя в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кровохарка-

нье, приступы удушья, отека легких, усиление второго тона над легочной артерией, влажные хрипы в легких), к которым в последующем присоединяются явления правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит). Классическим признаком МС является аускультативная мелодия у верхушки сердца:

- усиленный (хлопающий) первый тон (обычно к концу диастолы митральный клапан спонтанно закрывается, при МС из-за высокого трансмитрального градиента он остается еще открытым к моменту систолы левого желудочка и закрывается поэтому с сильным звуком − «хлопком»);

-щелчок открытия митрального клапана (в норме кла-

пан открывается плавно и бесшумно, из-за высокого трансмитрального градиента давления он буквально «распахивается», что создает щелчок);

-мезодиастолический шум (обусловлен высокоскоростным потоком крови через узкое митральное отверстие); шум начинается сразу после щелчка открытия митрального клапана

ипри синусовом ритме в конце диастолы (в момент предсердной систолы) – усиливается.

Хлопающий первый тон в сочетании с щелчком открытия митрального клапана и усиленным вторым тоном создает заметный « ритм перепела».

Довольно часто у больных МС развивается фибрилляция предсердий и рецидивирующая системная тромбоэмболия. Нередко наблюдается «митральный» румянец щек – facies mitralis, слабый по наполнению пульс и правожелудочковый толчок (определяется слева у грудины в 3-4-м межреберье).

Более редкие проявления МС:

−синдром Ортнера – охриплость голоса из-за сдавления возвратного нерва дилатированным левым предсердием;

−шум Грэхэма-Стилла – протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (указывает на тяжелую легочную гипертонию);

−систолический шум у мечевидного отростка – возникает вследствие дилатации правого желудочка и относительной недостаточности трехстворчатого клапана;