6 курс / Кардиология / Vatutin__Kardiologia

−стенокардия – обычно связана с ишемией гипертрофированного и перегруженного правого желудочка;

−массивное легочное кровотечение – возникает из-за разрыва бронхиальных вен;

−«немой» МС (порок без характерной аускультативной мелодии) – бывает при фиброкальцинозе клапана или выраженной дилатации и слабости правого желудочка.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные неспецифичны. При наличии активного ревматического процесса иногда выявляют лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок.

Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, а также фибрилляцию предсердий.

Рентгенография. В переднезадней проекции характерна «митральная» конфигурация сердца, обусловленная увеличением второй (легочная артерия) и третьей (левое предсердие) дуг левого контура. В боковых проекциях уменьшено ретростернальное пространство (из-за гипертрофированного и дилатированного правого желудочка). Также отмечаются признаки застоя в легких различной степени выраженности.

Эхокардиография является ведущим методом инструментальной диагностики МС. Для порока характерны следующие изменения:

−однонаправленное движение створок клапана;

−снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки и уменьшение амплитуды ее движения;

−постоянное открытие створок клапана в момент диастолы (так называемый «П-образный» клапан);

−расширение полостей левого предсердия и правого же-

лудочка.

Эхокардиографически можно измерить площадь митрального отверстия (2-мерный режим) и вычислить градиент (разницу) давления между левым предсердием и левым желудочком

(допплер – режим). В норме этот градиент не превышает 1–2 мм рт.ст., а при тяжелом МС может достигать 20 мм и более.

Другие методы. Фонокардиография в связи с широким применением ЭхоКГ в последние годы почти не используется.

Катетеризация сердца и ангиография применяются в кардиохирургических клиниках:

−при несоответствии клиники и данных ЭхоКГ;

−перед операцией для исключения сопутствующей

ИБС.

Диагноз МС базируется на данных клиники (наличие характерной аускультативной мелодии порока) и ЭхоКГ.

Дифференциальный диагноз обычно не труден. Усиле-

ние первого тона иногда бывает у больных с анемией, тиреотоксикозом, при фибрилляции предсердий, у молодых здоровых лиц. Изредка за щелчок открытия митрального клапана принимают физиологический или патологический 3-й тон. Диастолический шум аортальной недостаточности отличается высокой частотой и мягким тембром, не сопровождается усилением первого тона на верхушке сердца и акцентом второго тона над легочной артерией. Миксома левого предсердия иногда симулирует МС. Следует подчеркнуть, что современная эхокардиографическая техника практически разрешила проблему дифференциального диагноза МС.

Лечение. При бессимптомном течении заболевания лечение обычно не проводится. Если появляются одышка, ортопноэ и приступы сердечной астмы, больным назначают β-

адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, надолол, тимолол, атенолол, метопролол), которые замедляют частоту сердечного ритма, удлиняют диастолу (т.е. время трансмитрального кровотока), уменьшают сократимость правого желудочка (следовательно, и кровенаполнение легких). Внутривенное введение β-адреноблокаторов (например, обзидана) бывает эффективным даже при отеке легких.

При застое в легких осторожно используют диуретики (их избыточная доза может снизить трансмитральный градиент давления и сердечный выброс). Периферические вазодилататоры не используют, так как они могут вызвать падение АД (из-за невозможности увеличения сердечного выброса в ответ на вазодилатацию) и отек легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу и уменьшает отток крови из левого предсердия и легких).

Возникшую фибрилляцию предсердий устраняют кардиоверсией (электрической или медикаментозной) либо переводят в нормосистолию с помощью сердечных гликозидов (часто в сочетании с β-адреноблокаторами). Так как аритмия резко увеличивает риск тромбоэмболий, для их профилактики используют антикоагулянты (варфарин) или антиагреганты (аспирин, клопидогрель).

Хирургическое лечение (трансторакальную или открытую комиссуротомию) применяют при среднетяжелом и тяжелом МС (при площади митрального отверстия ≤1,2 см2), выраженной легочной гипертонии, появлении признаков правожелудочковой недостаточности (в последние годы вместо митральной комиссуротомии все чаще стали использовать чрескожную баллонную вальвулопластику). При фиброкальцинозе и грубой деформации створок клапан заменяют протезом.

Течение и прогноз. Гемодинамически значимый МС формируется в среднем через 10-12 лет после перенесенного ревмокардита. Десятилетняя выживаемость после открытой комиссуротомии достигает 85%, вероятность рестеноза в этом промежутке – 50%. После баллонной вальвулопластики пятилетняя выживаемость достигает 95%.

Экспертиза трудоспособности. Даже в состоянии пол-

ной компенсации больным противопоказан тяжелый физический труд. Трудоспособность определяется степенью МС, выраженностью гемодинамических нарушений и последствиями тромбоэмболических катастроф.

Профилактика. Меры по первичной и вторичной профилактике ревматизма предупреждают формирование и прогрессирование МС. При наличии порока предпринимают мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

6.1.2. Митральная недостаточность

Митральная недостаточность (МН) – это неспособность митрального клапана запирать митральное отверстие в момент систолы левого желудочка.

Выделяют первичную (органическую) МН, при которой порок возникает вследствие начального поражения любой структуры клапана (створок, кольца, хорд или папиллярных мышц) и вторичную (относительную), при которой МН развивается из-за дилатации полости левого желудочка и расширения в связи с этим площади митрального отверстия.

Эпидемиология. МН – один из самых распространенных приобретенных пороков сердца. Так, только одна из причин МН

– пролапс митрального клапана – выявляется у 5-10% общей популяции (к счастью, в большинстве случаев он протекает бессимптомно, доброкачественно, без нарушений гемодинамики).

Этиология. Причин МН (в отличие от МС) чрезвычайно много. Первичную (органическую) МН могут вызывать:

− воспалительные заболевания: ревматизм, системная патология соединительной ткани, аортоартериит, инфекционный эндокардит;

−дегенеративные процессы: фиброкальциноз, миксоматозная дегенерация;

−ИБС;

−пролапс митрального клапана;

−травмы сердца;

−дисфункции протезов клапана;

−генетические факторы.

Вторичная (относительная) МН является следствием многих заболеваний сердца, сопровождающихся дилатацией полости левого желудочка, – ИБС, дилатационной кардиомиопатии, миокардитов, дистрофий миокарда, аортальных и некоторых врожденных пороков.

Патофизиология. При МН во время систолы левого желудочка часть крови вместо движения в аорту направляется в левое предсердие, а во время диастолы вместе с порцией крови, поступившей из легочных вен, возвращается обратно. Таким образом, в левых отделах сердца циркулирует превышающий норму объем крови, т. е. увеличена преднагрузка. При хроническом течении процесса это вызывает не только дилатацию левого предсердия и левого желудочка, но и их постепенную гипертрофию, и порок длительное время остается компенсированным. При острой МН желудочек не успевает адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, что может вызвать его острую дисфункцию. Ухудшение систолической функции левого желудочка приводит к застойным явлениям в малом круге кровообращения, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности. Дилатация левого предсердия часто провоцирует фибрилляцию предсердий, тромбообразование и тромбоэмболии.

Патологическая анатомия. В зависимости от этиоло-

гии порока при МН могут быть изменены:

− створки (фиброз, кальциноз, миксоматозная дегенерация, врожденная аномалия, разрушение);

−хорды (фиброз, кальциноз, миксоматозная дегенерация, растяжение, разрыв);

−папиллярные мышцы (ишемическая или воспалительная дисфункция, разрыв);

−клапанное кольцо (фиброкальциноз, расширение). Независимо от причины МН, левые отделы (особенно

левое предсердие) бывают дилатированы, их стенки (особенно левого желудочка) гипертрофированы, в полости левого предсердия часто находят тромбы.

Классификация. Помимо первичной и вторичной выделяют хроническую и острую МН. Хроническая МН может быть легкой, умеренной и тяжелой. Тяжелая – компенсированной и декомпенсированной.

Клиника. При хронической МН порок длительное время остается компенсированным и часто выявляется случайно по характерной аускультативной картине на верхушке сердца, включающей в себя:

−ослабление первого тона (из-за структурных измене-

ний створок клапана);

−систолический шум (вследствие заброса крови в левое предсердие), занимающий всю систолу (при пролапсе митрального клапана шум начинается после щелчка);

−третий тон (отражающий объемную перегрузку левого желудочка).

Дилатация и гипертрофия левого желудочка смещают верхушечный толчок сердца влево и вниз. Появление левожелудочковой недостаточности вызывает симптомы застоя в малом круге кровообращения, а в дальнейшем при возникновении правожелудочковой недостаточности – в большом.

Нередко при МН возникают фибрилляция предсердий и рецидивирующие тромбоэмболии.

Клиническим проявлением острой МН (следствие инфаркта миокарда, инфекционного миокардита, травмы сердца,

спонтанного разрыва хорды или папиллярной мышцы), как правило, является тяжелый отек легких.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные неспецифичны, но иногда помогают в выявлении причин МН (инфекционного эндокардита, ревматизма, инфаркта миокарда).

Электрокардиография. На ЭКГ находят гипертрофию левого предсердия и желудочка, часто выявляется фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При рентгенографическом исследовании отмечается увеличение левых отделов сердца, особенно левого предсердия. Появление левожелудочковой недостаточности сопровождается симптомами застоя в легких.

Эхокардиография. Современная эхокардиографическая техника способна определить наличие и тяжесть МН (допплерграфически по струе регургитации), ее этиологию и оценить функциональное состояние левого желудочка. Характерный признак – дилатация левых отделов сердца, причем при вторичной (относительной) МН дилатация левого желудочка всегда более выражена и сочетается со значительным снижением его систолической функции.

Другие методы. Катетеризация легочной артерии, полостей сердца, коронарография, вентрикулография и метод термодилюции используются в специализированных кардиохирургических клиниках для уточнения тяжести МН, ее этиологии и лечебной тактики. Для выявления скрытых нарушений гемодинамики нередко используются нагрузочные пробы (тредмилтест, велоэргометрия, стрессовая эхокардиография).

Диагноз. Сочетания данных клиники, в частности типичной аускультативной мелодии с характерной эхокардиографической картиной, вполне достаточно для обоснования диагноза МН.

При легкой МН выявляется только систолический шум и узкая струя регургитации до середины левого предсердия. При

умеренной МН появляются начальные признаки гипертрофии и дилатации левых отделов сердца, струя регургитации достигает средней величины. Тяжелая МН характеризуется одышкой при нагрузке, ослаблением первого тона, четкими признаками гипертрофии и дилатации левых отделов сердца, легочной гипертензией и широкой струей регургитации, глубоко проникающей в левое предсердие. При декомпенсированной МН появляется третий тон, четкие признаки левожелудочковой недостаточности, снижается (<50%) фракция изгнания, повышается (>50 мл/м2) индекс конечно-систолического объема левого желудочка, нередко выявляются симптомы застоя в большом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз. Шум митральной недоста-

точности дифференцируют с шумами:

−аортального стеноза (максимум во 2-м межреберье справа, сопровождается систолическим дрожанием грудной стенки, иррадиирует вверх);

−обструктивной ГКМП (эпицентр в 3-4-м межреберье слева у грудины, усиливается в положении стоя);

−трикуспидальной недостаточности (максимален у мечевидного отростка на вдохе);

−дефекта межжелудочковой перегородки (клинически отличить трудно).

Лечение. Если имеется возможность, воздействуют на причину порока. Легкая МН лечения обычно не требует. При умеренной и тяжелой компенсированной МН используется медикаментозная терапия. Препаратами выбора в таких случаях являются периферические вазодилататоры, причем наилучшими из них считаются ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, лизиноприл, рамиприл и др. Снижая сосудистое сопротивление, ингибиторы АПФ при МН облегчают и увеличивают выброс крови в аорту, уменьшают митральную регургитацию, что замедляет развитие дилатации и дисфункции левого желудочка.

Появление признаков декомпенсации при тяжелой МН служит показанием к хирургическому лечению (протезирование или пластика клапана). Если по каким-либо причинам операция не выполняется, к ингибиторам АПФ добавляют диуретики и (особенно в случае появления фибрилляции предсердий) – сердечные гликозиды и β-адреноблокаторы. При фибрилляции предсердий и выраженной дилатации левого предсердия для профилактики тромбоэмболий показана постоянная терапия антикоагулянтами (варфарин) или антиагрегантами (аспирин, клопидогрель).

Для стабилизации состояния у больных с острой МН используют ингибиторы АПФ, внутривенное введение нитропруссида натрия и фуросемида. Эффективна внутриаортальная баллонная контрпульсация. Рефрактерная сердечная недостаточность в таких ситуациях служит показанием к немедленной операции.

Течение и прогноз. При хроническом течении заболевания у большинства больных МН длительно (до 20 лет и более) сохраняется период компенсации. Летальность при плановых операциях по протезированию или пластике митрального клапана составляет 2-7%. Хирургическое лечение улучшает выживаемость больных, если до операции фракция изгнания левого желудочка превышала 35%. При вторичной (относительной) МН хирургическое лечение менее эффективно.

Экспертиза трудоспособности. Легкая и умеренная МН трудоспособность не снижает. При тяжелой компенсированной МН лица физического труда нуждаются в трудоустройстве. Больные с тяжелой декомпенсированной МН трудоспособность теряют.

Профилактика МН предусматривает использование мер

по:

− раннему выявлению и устранению причин, вызывающих порок;

−предупреждению дилатации и дисфункции левого желудочка (устранение неадекватных физических нагрузок, назначение ингибиторов АПФ);

−предупреждению вторичного инфекционного эндокар-

дита.

При диспансерном наблюдении больных с легкой МН обследуют один раз в год, с умеренной – каждые 6 мес.

6.1.3. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это патологическое состояние, которое характеризуется пролабированием (прогибанием) створок (створки) митрального клапана в полость левого предсердия во время желудочковой систолы.

ПМК впервые был описан в 1963 г. J.Barlow и W.Pocock.

Эпидемиология. ПМК относится к весьма распространенным заболеваниям – его частота в общей популяции колеблется в пределах от 6 до 15%. У женщин ПМК встречается примерно в два раза чаще. Наиболее поражаемый возраст – 20 – 40 лет.

Этиология. Несмотря на то, что точные причины развития ПМК до настоящего времени неизвестны, тем не менее предполагается связь заболевания с воспалительными (ревматизм, миокардит), дистрофическими и дегенеративными (миксоматозная дегенерация, травма) процессами, системной патологией соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса), ИБС. Вероятно, определенную роль в генезе ПМК играют наследственные и некоторые другие факторы. В частности, многие иссле-