- •II. Оглавление
- •2 Этиология и патогенез
- •3 Эпидемиология
- •4 Кодирование по мкб-10
- •5 Классификация и клиническая картина
- •Виды младенческих гемангиом
- •Стадии развития младенческой гемангиомы
- •Виды мг, требующие особого внимания: phaces-синдром
- •Lumbar-синдром
- •Множественные мг кожных покровов
- •Гемангиомы печени
- •VI. Диагностика
- •1. Жалобы и анамнеза
- •2. Инструментальная диагностика
- •3. Иные диагностические исследования Тириотропный гормон (ттг).
- •Биопсия.
- •4. Дифференциальная диагностика
- •Врожденная гемангиома
- •Капошиформная гемангиоэндотелиома (кгэ)
- •Тафт-ангиома
- •Пиогенная гранулема
- •Лимфатическая мальформация.
- •Артериовенозная мальформация
- •Изъязвления
- •Кровотечения.
- •Косметические дефекты
- •VII. Лечение
- •1 Системная терапия
- •Способы дозирования препаратов
- •Побочные действия -адреноблокаторов
- •Абсолютные противопоказания:
- •Относительные противопоказания или группы риска по осложнениям на системную терапию -адреноблокаторами.
- •Обследование перед началом терапии -адреноблокаторами
- •Пропранолол:
- •Мониторинг
- •Правила кормления ребенка во время терапии
- •Особенность терапии для групп риска
- •Особенность терапии у больных с сегментарными мг лица
- •Наблюдение во время лечения пропранололом
- •Сроки отмены -адренолокаторов
- •Показания к назначению глюкокортикоидов в терапии иг.
- •Схемы назначения.
- •Сиролимус
- •2. Местное лечение Местное применение -адреноблокаторов
- •Лечение язв
- •3 Хирургическое лечение Местные инъекции кортикостероидов
- •Лазерное лечение
- •Криотерапия
- •Эндоваскулярная окклюзия.
- •Оперативное лечение
- •XV. Приложение г1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (удд) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Изъязвления
Изъязвление является наиболее распространенным осложнением и наблюдается примерно у 10% всех пациентов с МГ. Наиболее склонны к изъязвлению МГ области губ, шеи и промежности (рис. 39). Язвы могут вызывать обильные кровотечения и болевой с-м.
Рис. 39. МГ ягодичной области с обширным изъязвлением.
Кровотечения.
Кровотечение возникает как осложнение язвы или в результате травмы. Сильное, опасные для жизни кровотечения встречаются крайне редко. Их причиной обычно является изъязвление крупного кровеносного сосуда. В таких случаях может понадобиться экстренное хирургическое лечение.
Косметические дефекты
Деформации, вызванные МГ больших размеров, имеет особое значение при локализации на лице, в области носа, губ, лба, щек и ушей.
МГ носа и губ регрессируют медленней и часто не полностью. МГ околоушной области часто большие и имеют тенденцию регрессировать медленнее, чем другие МГ.
Грубые рубцовые изменения возникают после гемангиом, протекающих с изъязвлениями. (рис. 40).
Рис. 40. Рубцовые деформации области ягодицы после перенесенной МГ с изъязвлением (тот-же ребенок, что и на рис)
VII. Лечение
Показанием для лечения являются МГ высокого риска, т.е. МГ, которые могут быть связаны с:
жизнеугрожающими осложнениями например нарушение проходимости дыхательных путей, а также диффузную гемангиому печени связанную с сердечной недостаточностью и тяжелым гипотиреозом
функциональными нарушениями или изъязвлением, например нарушение зрения (потеря зрения, астигматизм, косоглазие), нарушение питания из-за поражения (изъязвления) губ или рта, боль и кровотечение в результате изъязвления МГ
структурными аномалиями, такими как синдромы PHACE или LUMBAR
необратимым косметическим дефектом, «обезображивание» возникают вследствие локализации МГ в критических областях: веко, кончик носа, ушная раковина, губа, грудь, промежность и т.д.). Любые изъязвления в конечном итоге оставят выраженные рубцовые измерения (УДД-5, УУР-A) [20, 24, 25, 26, 27, 28].
Большинство МГ не несут высоких рисков и не требуют лечения. Тем не менее, клиническая картина МГ может измениться в течение нескольких дней. Чтоб не упустить время и назначить лечение вовремя необходимо применять тактику «активного наблюдения». Ее принцип – повторные осмотры пациента проводить через столько недель, сколько пациенту месяцев. Например, если пациенту с МГ 1 месяц, следующий осмотр должен быть произведен через 1 неделю, если – 2 месяца, то – через 2 недели и так далее.
Интервал наблюдения в неделях = возраст в месяцах [29, 30]
Повторимся: Надо быль крайне внимательным, если у пациента первых месяцев жизни есть маленькое образование красного цвета. Это может быть МГ, которая может вырасти до больших размеров за считанные недели (рис. 41).
Рис. 41. Быстрый рост МГ лица. а – 2 дня; б – 3 нед; в – 6 нед.
Только вовремя начатое лечение может предотвратить катастрофу!
Лучшее время для назначения терапии – начало стадии быстрого роста МГ!
В клинических рекомендациях США 2019 года используется термин «окно возможностей» - период времени, в течение которого можно добиться оптимальных результатов в лечении МГ [20]