4 курс / Дерматовенерология / Меланоформный невус 2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

Клинические рекомендации

Меланоформный невус 2023

Сокращённый вариант

Пересмотр не позднее 2025

Разработчик клинической рекомендации

•Союз «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов»

•Ассоциация онкологов России

•Ассоциация специалистов по проблемам меланомы

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

1. Краткая информация

1.1 Определение

Меланоформный невус:

•доброкачественный меланоцитарный пролиферат,

•коричневое, розовое или голубое симметрично окрашенное пятно,

•мягкая папула с гладкой поверхностью,

•обычно приобретённые менее 6 мм в диаметре,

•обычно не требуют лечения,

•могут указывать на повышение риска меланомы.

1.2 Этиология и патогенез

Ежегодный дерматологический осмотр и генетическое консультирование при повышенном риске меланомы кожи:

1. Клиническая картина:

a)более 20 диспластических невусов/ 5 БАПом / 5 голубых невусов/ большой врожденный невус у позвоночника / симметричные невусы верхнего и нижнего века («kissing naevi»);

b)ненаследуемый гигантский врожденный невус / синдром пятен цвета портвейна - консультация невролога для исключения нейрокожного меланоза или синдрома СтурджаВебера;

c)пигментная ксеродерма, синдром Блума, Ниймегенский синдром / глазокожный альбинизм /

мультисистемное наследственное заболевания на фоне большого числа невусов кожи. 2. Личный анамнез:

a)2 и более первично-множественных меланом кожи;

b)меланома кожи + глиальная опухоль головного мозга;

c)меланома кожи + аденокарцинома поджелудочной железы;

d)ретинобластома с герминальной мутацией или с поражением обоих глаз;

e)увеальная меланома с герминальной мутацией или с поражением обоих глаз.

3. Семейный анамнез:

a)меланома кожи у 3 и более кровных родственников;

b)увеальная меланома у 2 и более кровных родственников;

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

c)первично-множественные меланомы кожи у 1 кровного родственника;

d)меланома кожи + глиальная опухоль головного мозга у 1 кровного родственника;

e)меланома кожи + поджелудочная аденокарцинома у 1 кровного родственника.

1.3 Эпидемиология:

• при рождении - врожденные меланоцитарные невусы;

•первые 3 года жизни - “поздние врожденные невусы”;

•дети - приобретенные невусы глобулярного строения при дерматоскопии;

•пубертатный период - разнообразного строения невусы;

•взрослые - часть невусов в виде пигментного пятна, а часть эволюционирует в папулу;

•пожилые – регрессия плоских невусов, возвышающиеся теряют пигмент;

•старческий возраст - фиброзные папулы.

Ассоциированные с риском меланомы меланоцитарные новообразования:

•2% при клиническом диагнозе;

•53% при гистологической верификации.

Распространенность меланоцитарных невусов:

•врожденных 0,5-31,7%;

•гигантских врожденные у 1 на 20 000 – 500 000 новорожденных.

1.4 Особенности кодирования по МКБ-10

Меланоформный невус (D22)

•D22.0 — Меланоформный невус губы

•D22.1 — Меланоформный невус века, включая спайку век

•D22.2 — Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода

•D22.3 — Меланоформный невус других и неуточненных частей лица

•D22.4 — Меланоформный невус волосистой части головы и шеи

•D22.5 — Меланоформный невус туловища

•D22.6 — Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса

•D22.7 — Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область

•D22.9 — Меланоформный невус неуточненный

1.5 Классификация гистологическая (ВОЗ, 2018 г.):

• меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению: o простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус,

o пограничный, сложный и внутридермальный невус, o диспластический невус,

o пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus),

o невусы в особых анатомических зонах (груди, подмышечных ямок, волосистой части головы, уха),

o гало-невус,

o невус Мейерсона, o рецидивный невус,

o глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома,

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

o пигментная эпителиоидная меланоцитома,

oкомбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и меланоцитомы,

•спитцоидные опухоли:

oневус Спитц,

o невус Рида,

•меланоцитарные опухоли на акральной коже: o акральный невус,

•меланоцитарные опухоли слизистых оболочек и гениталий: o невус гениталий,

•меланоцитарные опухоли, возникающие из голубого невуса: o голубой невус и клеточный голубой невус,

o монгольское пятно,

o невус Ито и невус Ота,

•меланоцитарные опухоли, возникающие из врожденного невуса: o врожденный меланоцитарный невус,

oпролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе,

•меланоцитарные опухоли глаза:

oконъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией / первичный приобретенный меланоз.

1.6 Клиническая картина

Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус:

•интенсивно пигментирован,

•округлое или овальное пятно,

•с чёткими границами,

•обычно менее 5 мм в ,

•ранний этап формирования простых невусов.

Пограничный, сложный и внутридермальный меланоцитарный невус (простой приобретенный):

•пигментные пятна или папулы,

•правильные округлые,

•равномерная окраска,

•из доброкачественных пролифератов невусных клеток,

•основная масса образований, обнаруживаемых невооруженным глазом.

Пограничный невус (юнкциональный, переходный):

•чётко отграниченный,

•равномерная окраска,

• коричневое пятно или папула,

•округлый,

•с сохранным кожным рисунком на поверхности,

•возникают в раннем детстве,

•эволюционируют во внутридермальный невус,

•может приобрести признаки диспластических невусов.

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

Внутридермальный невус:

•возвышающаяся папула или узелок цвета кожи,

•гладкая поверхность,

•округлый или овальный,

•обнаруживается преимущественно в 10-30 лет,

• невус Унны (папилломатозный) похож на ежевику, от телесного до тёмнокоричневого, чаще на туловище,

•невус Мишера - куполообразная гладкая папула, бледно-коричневая или цвета кожи, чаще на лице.

Сложный невус (смешанный):

•возвышающийся узелок,

•интенсивная окраска,

•сохранный кожный рисунок на поверхности,

•менее 1 см,

•может эволюционировать во внутридермальный невус.

Диспластический невус:

•нетипичные клинические характеристики (атипичные меланоцитарные невусы),

•гистологические особенности - нарушение строения и атипия, всегда вовлекающая пограничную зону,

•любые 3 критерия IARC (1990):

o нечёткая граница,

o диаметр 5 мм и более, o изменение цвета,

o неровные очертания, o эритема.

Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus):

•светло-коричневый,

•обычно овальное пятно,

•четкие границы,

•с множественными более тёмными коричневыми пятнами или папулами,

•не ассоциирован с другими заболеваниями или аномалиями развития,

•не считается маркёром повышенного риска меланомы кожи.

Невусы в особых анатомических зонах:

•на груди, подмышкой, волосистой части головы, ухе, пупке, гениталиях, акральных зонах,

•доброкачественные,

• с атипичными или необычными характеристиками,

•равномерно или неравномерно окрашенные пятна или папулы,

•размером >6 мм,

•неровные очертания.

Гало-невус (невус Сэттона):

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

•коричневый узелок или пятно, иногда с красным оттенком,

•гипопигментация по периферии,

•иногда ассоциирован с витилиго, полипозом, пернициозной анемией, синдромом Фогта- Коянаги-Харада, синдромом диспластических невусов, меланомой,

•возникает у детей и подростков,

• после формирования ободка депигментации медленный иммуноопосредованный регресс с постепенной репигментацией кожи.

Невус Мейерсона:

•экзематозное воспаление - феномен Мейерсона вокруг невуса, невуса из сальных желез, себорейной кератомы, меланомы.

Рецидивный невус (персистирующий, псевдомеланома):

•в рубце после неполного удаления, биопсии, травмы,

•пигментация в области рубца,

•возникает в первые 6 месяцев после удаления,

•не выходит за пределы рубца.

Глубоко пенетрирующий невус:

•приобретённый,

•из пигментных веретеновидных и/или эпителиоидных меланоцитов,

•часто имитирует меланому.

Пигментная эпителиоидная меланоцитома:

•медленно растущая,

•интенсивно пигментирована,

•узелок или папула,

•спорадически или при синдроме Карнея.

Комбинированный невус, комбинированный BAP1-инактивированный невус/ меланоцитома:

•два или более компонента различных меланоцитарных невусов в одном новообразовании,

•чаще всего простой невус и голубой, глубоко пенетрирующий или невус Шпиц.

Невус Спитц:

•наиболее часто в детстве,

•розовый или светло-коричневый,

•овальное или округлое пятно или папула,

•с чёткими границами,

•гладкая поверхность,

• менее 6 мм.

Невус Рида (пигментный веретеноклеточный):

•подтип невуса Спитц,

•нередко клинически и дерматоскопически имитирующий меланому,

•чаще у детей и молодёжи - средний возраст 25 лет,

•чётко отграничен,

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

•симметричная плоская папула или узелок 1,5-10 мм,

•равномерно окрашен,

•тёмно-коричневый, сине-чёрный или чёрный,

•стадийное течение с периодами роста, стабилизации и самостоятельной регрессии,

•регрессирует в большинстве случаев.

Голубой невус и клеточный голубой невус:

•сине-голубое пятно или папула,

•округлый,

•гладкая поверхность,

•обычно до 5 мм,

•возникает в любом возрасте,

•чаще спорадический, изредка при комплексе Карнея (миксома сердца, лентиго, эндокринные неоплазии),

•не ассоциирован с повышенным риском малигнизации.

Монгольское пятно:

•дермальный меланоцитоз,

•в нижней части туловища или ягодиц,

•чаще у азиатов и африканцев,

•типичная локализация – копчиковая область,

•бледнеет при росте ребёнка,

•возможна ассоциация с не заращением губы, добавочными пальцами, лизосомной болезнью накопления, врожденными дефектами метаболизма, синдромом Шегрена-Ларссена, пигменто-сосудистым факоматозом.

Невус Ота:

•дермальный меланоцитоз,

•в зоне иннервации 1 и 2 ветвей лицевого нерва,

•при рождении (50%) или у подростка,

•голубоватое пятно,

•после пубертата интенсивность окраски усиливается,

•возможна ассоциация с глухотой, меланоцитомой внутриглазничной или мозга.

Невус Ито:

•дермальный меланоцитоз,

•на боковой поверхности шеи, надключичной зоны, лопаточной области, плеча,

•возникает в любом возрасте,

•чаще спорадический, изредка в составе комплекса Карнея,

• не ассоциирован с повышенным риском малигнизации.

Врожденный меланоцитарный невус:

•доброкачественный,

•при рождении или в первые 3 года жизни,

•в любой анатомической области,

•малые <1,5 см, средние 1,5-20 см и гигантские >20 см,

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

•размер пропорционален риску развития меланомы,

•крупные поздние невусы волосистой части головы и спины или с множественными сателлитами могут сопровождаться нейро-кожным меланозом.

Пролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе:

• возникают в дермальном компоненте врожденного меланоцитарного невуса,

•выявляют при рождении или формируются в последующие годы,

•во второй половине жизни уменьшаются и регрессируют,

•трансформация в меланому не доказана.

Конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз (с атипией, без атипии):

•диффузное пигментное пятно на конъюнктиве,

•меланоцитарный пролиферат,

•не меланоцитарный невус,

•первичный приобретенный меланоз с атипией не отличается от меланоза без атипии,

•крупный размер,

•неправильные очертания,

•нередко мультифокальный,

•возможно формирование в рамках синдрома:

o синдрома диспластических невусов,

oFAMMМ-синдром (синдром семейных атипичных невусов и меланомы).

2.Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Критерии установления диагноза:

•жалобы, биопсия, анамнез;

•физикальные данные;

•данные дерматоскопии;

•лабораторное подтверждение при необходимости.

Факторы риска меланомы кожи:

•семейный анамнез: меланома и/или рак кожи, плоскоклеточный рак; грибовидный микоз;

•синдром семейных атипичных невусов и меланомы – FAMMM-синдром;

•избыточная УФ-инсоляция;

•ожоги;

•профессиональная вредность;

•хроническая иммуносупрессия;

•мутации в генах CDKN2A и CDK4, также у родственника первой степени;

•другие:

o мужчины старше 50 лет;

o анамнез удаления подозрительных новообразований кожи; o ЗНО в детстве;

oрегулярно травмируемые невусы.

2.2Физикальное обследование

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

Визуальный осмотр - высокий уровень ложноотрицательных результатов.

Клинические признаки особых видов невусов:

•гипопигментированный ободок вокруг гало-невуса,

•эритема с мелкопластинчатым шелушением по периферии невуса Мейерсона, купируемая

глюкокортикоидами,

•пигмент в центре рубца при рецидивирующем невусе через 1-2 мес. после удаления,

•разнообразного цвета и формы элементы при пятнистом невусе,

•эритема вокруг невуса и в его пределах при травматизации.

Оценка факторов риска развития меланомы:

•количество невусов;

•I-II фототипы кожи;

•признаки фотоповреждения кожи (актиническое лентиго/себорейные кератомы, актинический кератоз, простое лентиго, лихеноидный кератоз, солнечный эластоз);

•высокая плотность эфелидов;

•симптом «гадкого утенка» (одно образование отличается от остальных);

•крупные и гигантские врожденные невусы.

2.3 Лабораторные диагностические исследования:

• не проводятся до морфологического подтверждения диагноза;

• концентрация дофамина в суточной моче ребёнка с гигантским врожденным невусом для выявления неврологической патологии.

2.4 Инструментальные диагностические исследования:

•дерматоскопия всех новообразований кожи, ногтевых пластин, волосистой части головы, видимых слизистых;

•дерматоскопические признаки повышенного риска меланомы:

o вариабельность моделей невусов;

o несоответствие дерматоскопического паттерна одного образования строению большинства остальных - симптом «красной шапочки»;

o несоответствие структуры невуса ожидаемой модели строения;

o многоструктурная модель большинства невусов в 3 раза чаще встречается при меланоме;

• МРТ головного мозга с контрастированием ребенку с гигантским врожденным меланоцитарным невусом.

2.5 Иные диагностические исследования

Эксцизионная биопсия кожи при подозрении на ЗНО.

Подозрительные признаки:

• после 50 лет появление и рост невуса, отличного от остальных;

• появление невуса Спитц или Рида старше 12 лет;

• признаки из дерматоскопических алгоритмов диагностики меланомы;

• изменения в динамике невуса при высоком риске меланомы;

• увеличение возвышающихся или плотной консистенции новообразований кожи;

• выраженные изменения дерматоскопических признаков в динамике;

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023 https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

•после пубертата асимметрично расположенные периферические:

oглобулы и/или псевдоподии, атипичная пигментная сеть, полиморфные сосуды, бесструктурная серо-голубая область или «бело-голубая вуаль»,

oатипичные точки и глобулы, негативная пигментная сеть, зоны регресса;

•увеличение и ассиметричные изменения в динамике невуса с кольцом глобул по периферии;

•беспигментные или частично пигментированные образования с молочно-красными глобулами или участками полиморфных сосудов;

•солитарный пигментный, беспигментный или атипичный очаг себорейного кератоза;

•атипичный голубой невус с дополнительными дерматоскопическими структурами белого цвета, помимо бесструктурной области серого или серо-голубого цвета;

•атипичное акральное новообразование с одним из атипичных дерматоскопических признаков по алгоритму BRAAFF;

•дерматофиброма c атипичными дерматоскопическими признаками;

•сомнения в диагнозе новообразования;

•беспигментное или идентичное исходному образование в месте деструкции новообразования.

Эксцизионная биопсия ногтевого аппарата единым блоком при 6 мм пигментной полосы или тотальном поражении.

Диагноз по классификации MPATH-DX:

•I - невус/лёгкая атипия,

•II - умеренная атипия,

•III - тяжёлая атипия/меланома in situ,

•IV - инвазивная меланома T1a,

•V - ≥ инвазивная меланома T1b.

Молекулярно-генетическое исследование:

•атипичный невус Шпиц/Рида,

•диспластический невус с атипией high-grade,

•глубоко пенетрирующие невусы,

•пигментная эпителиоидная меланоцитома,

•MELTUMP, THINUMP, SAMPUS, STUMP, THIM.

Исследования мутаций в генах и/или транслокаций:

•невус Шпиц/Рида,

•атипический невус Шпиц/Рида,

•шпицоидная меланома,

•диспластический невус с умеренной атипией,

•диспластический невус с атипией high-grade,

•глубоко пенетрирующий невус,

•невус с инактивацией BAP1 (БАПома),

• пигментная эпителиоидная меланоцитома,

•пролиферирующий узелок в гигантском врожденном невуса,

•MELTUMP, THIM, THINUMP, STUMP и SAMPUS.

Консультация:

•онколога - при признаках меланомы,

•невролога – ребёнок с гигантским врожденным меланоцитарным невусом.

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023

https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023

Собственность компании «МирВрача». Любое коммерческое использование и копирование является незаконным

Патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи.

Наблюдение пациента с гистологически верифицированным диспластическим невусом при удалении не в пределах здоровых тканей.

3. Лечение

Доброкачественные меланоцитарные невусы с типичной клинической и дерматоскопической картиной:

•лечения не требуют;

•при физическом или эстетическом дискомфорте возможно удаление или деструкция с патоморфологической верификацией.

Таргетная терапия - опция «последнего шанса»:

•неудалимые,

•рецидивирующие большого размера со значимыми симптомами.

Невус Мейерсона у взрослого:

• консервативно наружными препаратами,

• при неэффективности – иссечение.

Врожденные гигантские меланоцитарные невусы (ВГМН) у детей - тотальное удаление для профилактики меланомы.

Обезболивание и диетотерапия при доброкачественных меланоцитарных невусах не рекомендуется.

4. Медицинская реабилитация:

• не требуется при доброкачественных меланоцитарных новообразованиях кожи;

• при неэстетичной локализации крупных невусов, стигматизации и невозможности медицинской коррекции очага у ребёнка:

o приём (осмотр, консультация) психотерапевта; o социальная помощь при специальном лечении.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение:

• клинически типичные множественные меланоцитарные новообразования профилактически не удаляются;

• пациенты с факторами высокого риска меланомы:

o обучение правилам самоконтроля и защите кожи от УФО;

o пожизненное диспансерное наблюдение дерматовенерологом;

o при технической возможности фотокартирование кожного покрова с фиксацией дерматоскопических изображений.

Внимание образованиям:

• с клиническими признаками меланомы кожи по правилу ABCDE;

• меняющиеся или новое образование после 50 лет;

• беспокоящие пациента образования;

• очаг с симптомом «гадкого утенка» (отличающихся от остальных очагов);

Документ подготовлен на основе сокращенных клинических рекомендаций

Меланоформный невус – 2023 https://mirvracha.ru/article/klinicheskie_rekomendacii_melanoformnyy_nevus_2023