- •Ключевые слова
- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация
- •2. Диагностика
- •3. Лечение
- •4. Реабилитация
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение
- •6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1. Состав рабочей группы
- •Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение А3. Связанные документы
- •Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- •Приложение В. Информация для пациентов
- •Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК
- •Приложение Г2. Расшифровка примечаний.
Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК
Тяжесть |
Патофизиология |
Диагностические |
Лечение |
Физическая |
|
|
мероприятия в |
|
активность, |
|
|
зависимости от |
|
образ жизни |
|
|
клинического течения |
|
|
|
|
болезни |
|
|
I (нет изменений |
В настоящее время не |
Оценка риска развития |
Не назначается |
Физическая |
в коронарных |
доказано, является или нет |
сердечно-сосудистых |
после |
активность -без |
артериях на |
СК без изменений со |
заболеваний, |
разрешения |
ограничений. |
любых этапах |
стороны коронарных |
консультация на |
острой фазы |
Возможность |
болезни) |
артерий фактором риска |
протяжении 5 лет. |
(через 6-8 |
занятий в |
|
развития атеросклероза |
Обследование на 30 |
недель) |
спортивных |
II (транзиторная |
В течение острой фазы |
день, 60 день, на 6-й |
|
секциях |
эктазия |
развивается |
мес., через 1 год и |
|
рассматривается |
коронарных |
гистопатологический |
через 5 лет после |
|
индивидуально. |
артерийдо 6-8 |
васкулит в наружном слое |
появления болезни |
|
Рекомендации по |
недели от начала |
срединной оболочки и |
(ЭКГ, Эхо-КГ, по |
|
ведению |
заболевания) |
распространяется затем на |
необходимости – |
|
здорового образа |
|
интиму в коронарных |
рентгенография |
|
жизни (см. п.5.2) |
|
артериях. Эхо-КГ |
органов грудной |
|
|
|
выявляет диффузную |
клетки. Рекомендуется |
|
|
|
дилатацию коронарных |
проведение ЭКГ с |
|
|
|
артерий, но эти изменения |
физической нагрузкой |
|
|
|
исчезают в течение 30 |
при последнем |
|
|
|
дней после их появления |
обследовании) |
|
|
III (Регрессия) |
Чаще всего регрессия |
Наблюдение и |
Низкие дозы |
Нет ограничений |
|
может наступить в течение |
контроль каждые 3 |
ацетилсалицил |
через 8 недель. |
|
1-2 лет после появления, |
месяца до |
овой кислоты |
Не |
|
особенно при наличии |
исчезновения |
(3–5 мг/кг/сут.) |
рекомендуется |
|
аневризм малого и |
аневризм, далее - |
по мере |
занятия |
|
среднего диаметра. В |
ежегодное наблюдение |
необходимост |
травматичными |
|
сегментах с регрессией |
кардиолога с |
и (как |
видами спорта на |
|
обнаруживаются: |
проведением Эхо-КГ и |
минимум до |
фоне |
|
снижение коронарной |
ЭКГ, и, по |
документально |
антиагрегантной |
|
диастолической функции, |
потребности, |
подтвержденн |
терапии. |
|
аномальное |
рентгенографии |
ого |
Освобождение от |
|
функционирование |
органов грудной клетки |
исчезновения |
участия в |
|
сосудистого эндотелия и |
до 6 лет, далее– те же |
аневризмы) |
спортивных |
|
значительная гиперплазия |
методы + ЭКГ с |
|
соревнованиях. |
|
интимы. |
физической нагрузкой |
|
Запрещаются |
|
Имеются сообщения о |
(как только позволяет |
|
занятия в |
|
возможности развития |
возраст ребенка). |
|
спортивных |
|
острого коронарного |
Пациентам с |
|
секциях. Следует |
|
синдрома у взрослых с СК |
аневризмами |
|
проводить ЭКГ с |
|
в анамнезе с |
коронарных артерий с |
|
физической |
|
регрессировавшими после |
большим внутренним |
|
нагрузкой как |
|
острой фазы болезни |
диаметром в острой |
|
только позволит |
|
поражениями артерий. |
фазе болезни, следует |
|
возраст ребенка |
|
|
проводить |
|
(старше 5 лет). |
|
|
соответствующие |
|
|
|
|
визуализационные |
|
|
|
|
методы обследования |
|
|
|
|
(КТили МРТ- |
|
|
|
|
ангиография, МРТ- |
|
|
|
|
более предпочтительно |
|
|
|
|
в связи с отсутствием |
|
|
|
|
лучевой нагрузки)** |
|
|
|
|
|
|
38 |
|
|
При выявлении |
|
|
|
|
ишемии при стресс- |
|
|
|
|
тесте – показана |
|
|
|
|
коронароангиография |
|
|
Уровень IV |
Аневризмы, |
Осмотр кардиолога 2 |
Длительная |
Исключить |
(сохраняющиеся |
сохраняющиеся в периоде |
раза в год с |
терапия |
контактные и |
аневризмы |
реконвалесценции или |
проведением Эхо-КГ и |
ацетилсалицил |
травматичные |
коронарных |
позднее, рассматриваемые |
ЭКГ; |
овой кислотой, |
активные игры. |
артерий) |
как осложнения СК. |
Ежегодно - стресс-тест; |
у пациентов с |
Освобождение от |
|
Гистопатологически |
для визуализации |
гигантскими |
участия в |
|
прогрессирование |
аневризм коронарных |
аневризмами |
спортивных |
|
воспаления ведет к |
артерий – КТили |
или при |
соревнованиях. |
|
повреждению внутренней |
МРТ-ангиография |
наличии |
Занятия в |
|
эластической мембраны, |
Оценка перфузии |
тромба в |
спортивных |
|
вызывая панангиит. |
миокарда. |
коронарной |
секциях |
|
Наружная и внутренняя |
Пациентам, имевшим в |
артерии - в |
запрещены. |
|
мембраны |
острой фазе аневризмы |
комбинации с |
Пациентам с |
|
фрагментированы и |
коронарных артерий с |
антикоагулянт |
гигантскими |
|
разрушены артериальным |
большим внутренним |
ами: варфарин |
аневризмами |
|
давлением с |
диаметром - |
(целевое |
повседневная |
|
формированием аневризм. |
сцинтиграфия |
значение МНО |
физическая |
|
Пациент с гигантскими |
миокарда с нагрузкой |
2.0–2.5) или |
нагрузка должна |
|
аневризмами должен быть |
каждые 2-5 лет с |
низкомолекуля |
быть |
|
тщательно обследован на |
момента появления |
рный гепарин |
лимитирована. |
|
предмет ишемии |
ишемии миокарда. |
(целевое |
|
|
миокарда, так как утаких |
Первая ангиография на |
значение |
|
|
больных ишемия миокарда |
6-12 месяце от начала |
уровня анти- |
|
|
может развиваться даже |
заболевания или |
Ха фактора: |
|
|
при отсутствии значимых |
позднее по показаниям |
0.5–1.0 Ед/мл). |
|
|
стенотических изменений |
Повторная |
Аорто- |
|
|
в артериях. |
ангиографияесли |
коронарное |
|
|
|
неинвазивные тесты, |
шунтирование |
|
|
|
клинические или |
может быть |
|
|
|
лабораторные данные |
показано |
|
|
|
предполагают ишемию; |
пациентам с |
|
|
|
дополнительно |
гигантскими |
|
|
|
повторить |
аневризмами, |
|
|
|
ангиографию если есть |
не |
|
|
|
показания |
сопровождаю |
|
|
|
|
щимися |
|
|
|
|
значимыми |
|
|
|
|
стенозами при |
|
|
|
|
наличии |
|
|
|
|
ишемии |
|
|
|
|
миокарда. |
|
УровеньVа |
Окклюзия тромбом |
Пожизненное |
Продолжитель |
Исключить |
(стеноз |
аневризм коронарных |
наблюдение |
ная терапия |
контактные и |
коронарной |
артерий среднего или |
кардиолога по |
ацетилсалицил |
травматичные |
артерии без |
гигантского размера могут |
индивидуальной схеме |
овой кислотой |
виды спорта. |
признаков |
развиваться на |
(1 раз в 3-6 месяцев). |
в низких дозах. |
Освобождение от |
ишемии |
относительно ранних |
Проводятся: Эхо-КГ и |
Применение |
участия в |
миокарда) |
стадиях болезни. Может |
ЭКГ, в том числе, ЭКГ |
нитратов* для |
спортивных |
|
проявиться внезапной |
с физической |
предотвращен |
соревнованиях. |
|
смертью пациента, однако |
нагрузкой; |
ия приступов |
Занятия в |
|
у 2/3 пациентов окклюзии |
Соответствующие |
ишемии. |
спортивных |
|
асимптоматичны. У |
методы визуализации |
Лечение |
секциях |
|
пациентов уменьшается |
(Проведение |
сердечной |
запрещены. |
|
ишемия миокарда |
коронароангиографии |
недостаточнос |
Объяснить |
|
вследствие реканализации |
рекомендуется для |
ти: блокаторы |
пациенту |
|
сосуда или |
выработки тактики |
кальциевых |
важность и |
|
коллатерального |
терапии; рассмотреть |
каналов*, β- |
необходимость |
|
кровотока после окклюзии. |
возможность |
блокаторы*, |
соблюдения |
|
|
|
|
39 |
|
Развитие/прогрессировани |
периодической |
ингибиторы |
режима |
|
е регионального стеноза в |
визуализации аневризм |
ангиотензин- |
назначенной |
|
отдаленном периоде чаще |
коронарных артерий с |
конвертирующ |
терапии, оценить |
|
происходит в левой |
помощью КТили |
его фермента*, |
приверженность |
|
коронарной артерии, чем в |
МРТ-ангиографии с |
блокаторы |
к лечению, |
|
правой. Наиболее часто: в |
целью |
рецептора |
рассказать о |
|
проксимальных сегментах |
мониторирования) |
ангиотензина |
симптомах, |
|
в главном стволе левой |
|
II* (см. КР по |
которые могут у |
|
передней нисходящей |
|
диагностике и |
него возникнуть, |
|
артерии. Чем больше |
|
лечению детей |
а также о |
|
аневризма, тем выше риск |
|
с хронической |
действиях, |
|
прогрессирования до |
|
сердечной |
которые он |
|
стеноза/окклюзии. |
|
недостаточнос |
должен |
|
Стенозы могут |
|
тью) |
предпринять в |
|
развиваться в отдаленном |
|
|
случае развития |
|
периоде. |
|
|
ишемии. |
УровеньV |
|
|
См. |
Повседневная |
(обструкция |
|
рекомендации |
физическая |
|
коронарной |
|
для уровня Vа. |
нагрузка должна |
|
артерии) |
|
Рассмотреть |
быть |
|
|
|
|
возможность |
лимитирована. |
|
|
|
проведения |
Запрещаются |
|
|
|
аорто- |
занятия в |
|
|
|
коронарного |
спортивных |
|
|
|
шунтирования |
секциях. Уровень |
|
|
|
или баллонной |
физической |
|
|
|
ангиопластики |
нагрузки |
|
|
|
коронарной |
выбирается на |
|
|
|
артерии |
основании |
|
|
|
(перкутанная |
данных тестов с |
|
|
|
транслюминал |
физической |
|
|
|
ьная |
нагрузкой и |
|
|
|
коронарная |
оценки тяжести |
|
|
|
ангиопластика |
ишемии |
|
|
|
(ПТКА)) если |
миокарда. |
|
|
|
по данным |
Разъяснить |
|
|
|
ЭКГ с |
пациенту |
|
|
|
физической |
важность |
|
|
|
нагрузкой или |
лекарственной |
|
|
|
стресс- |
терапии. |
|
|
|
миокардиосци |
|
|
|
|
нтиграфии |
|
|
|
|
выявляется |
|
|
|
|
ишемия |
|
|
|
|
миокарда. |
|
* Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.
** Эхо-КГ, в том числе, стресс-Эхо-КГ, стресс-миокардиосцинтиграфия, селективная коронароангиография, внутрисосудистое ультразвуковое исследование, МРТ, МРТ – ангиография, мультиспиральная компьютерная томография.
40
Приложение Г2. Расшифровка примечаний.
…ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
…вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)
41