- •Синдром нарушенного всасывания. Глютеновая целиакия
- •Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного всасывания) - клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительно-
- •Синдром мальабсорбции может быть врожденным (у пациентов с целиакией , муковисцидозом ) и
- •Классификация синдрома мальабсорбции
- •Этиология и патогенез синдрома мальабсорбции
- •Нарушения полостного пищеварения
- •Нарушения мембранного (пристеночного) пищеварения
- •Снижение гидролазной активности слизистой оболочки тонкой кишки и сокращение пищеварительной поверхности кишечника
- •Основные причины нарушения мембранного (пристеночного) пищеварения:
- •Клиника синдрома мальабсорбции
- •Неспецифические симптомы при синдроме мальабсорбции
- •Специфические симптомы при синдроме мальабсорбции
- •Диагностика синдрома мальабсорбции
- •Лабораторные методы диагностики
- •Исследования кала Копрология.
- •Инструментальные методы диагностики
- •Эндоскопическое исследование тонкой кишки.
- •Биопсия тонкой кишки.
- •Дополнительные методы исследования
- •Диагностика целиакии .
- •Лечение синдрома мальабсорбции Цели лечения
- •Методы лечения синдрома мальабсорбции
- •Медикаментозное лечение
- •Коррекция поливитаминной недостаточности и дефицита минералов
- •Антибактериальная терапия
- •Гормональная терапия применяется у пациентов с болезнями Крона , Уиппла , целиакией (при
- •Панкреатические ферменты Ферментотерапия проводится при недостаточности поджелудочной железы у больных с синдромом мальабсорбции
- •Антацидная терапияАнтацидная терапия снижает риск образования пептических язв. Антациды вводятся через назогастральный зонд
- •Хирургическое лечение
- •Глютеновая энтеропатия
- •ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Клинические проявления
- •Внекишечные проявления часто выражены в сочетании с минимальными интестинальными симптомами или без них:
- •ДИАГНОСТИКА
- •Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
- •Морфологическая диагностика целиакии
- •Провокационный тест с нагрузкой глютеном
- •ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •Биохимия:
- •Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- •ОСЛОЖНЕНИЯ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Медикаментозная терапия
Биохимия:
-гипопротеинемия;
-гипокалиемия;
-гипокальциемия;
-гипомагниемия;
-гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.
Копрологическое исследование:
-светлый цвет;
-замазкообразная, глинистая консистенция;
-пенистый;
-с неприятным запахом;
-большой объем испражнений (до 1000 -1500 мл/сут.);
-креаторея (повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон);
-стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира, жирных кислот или мыл). Потери жира достигают 30-40г/сут.
Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен. Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA- IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.
1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные
антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%. "Золотым стандартом" серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.
2.Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.
3.При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.
4.Ложноотрицательные результаты EMA- и anti-tTG-тестов не исключены даже у лиц с ранними морфологическими стадиями целиакии (Marsh I, II). Это связано стем, что уровень этих маркеров в сыворотке крови нарастает по мере увеличения степени атрофии слизистой оболочки. При наличии у пациентов клинических признаков целиакии, отрицательные результаты серологического исследования не должны служить основанием для отказа от проведения дуоденоеюнальной биопсии.
5.Ложноположительные результаты тестирования на маркеры целиакии наблюдаются в основном при наличии аутоиммунных заболеваний. Несмотря на то, что EMA и anti-tTG реагируют с одним и тем же антигеном, результаты тестов не всегда совпадают. Это может объясняться различиями в чувствительности используемых методов. Помимо этого, не исключено, что ЕМА могут реагировать не только с тканевой трансглютаминазой, но и с другими антигенами, например актином или бета-цепью АТФ-синтазы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
В случае отсутствия эффекта от лечения, необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, протекающими со сходной клинической картиной:
-пищевая аллергия и непереносимость белков коровьего молока;
-массивное заражение лямблиями;
-постэнтеритный синдром (Тронконе);
-болезнь Крона;
-язвенный колит;
-болезнь Уиппла;
-полипоз кишечника;
-опухоли кишечника;
-синдром короткой кишки;
-синдром раздраженного кишечника;
-внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы;
-болезнь коротких альфа-цепей;
-ВИЧ-инфекция.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнения целиакии обычно развиваются у взрослых - через много лет после начала заболевания.
1. Злокачественные опухоли органов пищеварения - основная причина смерти у 10-50% больных с целиакией. Риск развития злокачественных опухолей тонкого кишечника (неходжкинская лимфома, аденокарцинома) у больных с целиакией, по сравнению с пациентами без целиакии больше в 100-200 раз. Повышен риск образования опухолей тонкой кишки и у ближайших родственников пациентов с целиакией.
Наиболее труднодиагностируемой является лимфома тонкой кишки (неходжкинская лимфома - код МКБ - С82).
Признаки развития неходжкинской лимфомы:
-внезапное ухудшение состояния больного и изменение биохимических показателей крови на фоне адекватной терапии целиакии;
-повторные эпизоды динамической кишечной непроходимости;
-резкое развитие анемии и увеличение СОЭ;
-появление положительной реакции на кровь при копрологическом иссследованиии;
-резкое прогрессирование гипопротеинемии и снижение содержания иммуноглобулинов;
-выявление лимфаденопатии при проведении КТ брюшной полости.
2.Язвенный еюноколит - появление множественных хронических язв в тощей и/или (реже) в подвздошной кишке. Появляется лихорадка, быстрая потеря массы тела, диарея, абдоминальные боли. Язвы в свою очередь могут осложняться прободением, кровотечением, формированием рубцовых стенозов кишечника с развитием эпизодов кишечной непроходимости.
3.Динамическая кишечная непроходимость.
4.Рефрактерная целиакия - персистенция симптомов воспаления кишечника, несмотря на аглютеновую диету.
5.Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.
6.Гиповолемия и электролитный дисбаланс.
ЛЕЧЕНИЕ
После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.
Принципы терапии:
-консультация опытного диетолога;
-образование в отношении болезни;
-пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
-диагностика и лечение нутриционного дефицита;
-долгосрочное наблюдение различными специалистами.
Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.
Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.
При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.
Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.
При крайне тяжелом состоянии пациентов - перевод на парентеральное питание.
При рефрактерной целиакии (встречается в 15% случаев) - глюкокортикоиды, например преднизолон 20 мг/сут. внутрь длительностью около 6 недель. Показаниями к терапии преднизолоном служит отсутствие эффекта от аглютенновой диеты в течение 3-6 недель, отсутствие других воспалительных заболеваний тонкого кишечника, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, отсутствие осложнений (лимфомы тонкого кишечника, язвенного еюноколита).