- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •ПЛАН ЛЕКЦИИ
- •8.Обмен гликогена: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций гликогенеза и
- •15.Пентозофосфатный путь: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций пентозофосфатного пути,
- •20.Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый, ИЗСД): понятие, причины, стадии. Механизмы развития метаболических нарушений
- •Определение
- •Классификация
- •Моносахариды
- •Тетрозы
- •Пентозы
- •Гексозы
- •Дисахариды
- •Сахароза является весьма распространённым в природе дисахаридом, она встречается во многих фруктах, плодах
- •Гомополисахариды
- •Амилоза
- •Гетерополисахариды
- •Гиалуроновая к-та
- •Хитин - высокомол. линейный полисахарид, построенный из остатков N- ацетил-βD-глюкозамина с 1- 4-связями
- •Переваривание углеводов
- •Состав углеводов пищи
- •Принципы нормирования суточной потребности
- •Роль углеводов в питании
- •Переваривание
- •Переваривание углеводов
- •Транспортеры глюкозы GluT (ГЛЮТ)
- •Всасывание углеводов
- •Транспорт глюкозы
- •Активация углеводов
- •Пути обмена глюкозо-6ф в клетке
- •Катаболизм глюкозы
- •Катаболизм глюкозы в клетке может проходить как в аэробных, так и в анаэробных
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Гликолиз
- •рибозо-5-ф
- •фосфофруктокиназа 2
- •COOH
- •Реакция анаэробного гликолиза
- •КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ
- •COOH
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •Регуляция гликолиза
- •Пентозофосфатный шунт
- •окислительная стадия ПФШ
- •недостаточность гл-6-ф-ДГ
- •2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).
- •Неокислительная стадия ПФШ
- •Тканевые особенности функционирования ПФШ, ПФП, ПФЦ
- •Витамин B1 (тиамин)
- •Недостаточность витамина В1
- •Обмен фруктозы и галактозы
- •МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •Доброкачественная эссенциальная фруктозурия
- •Метаболизм галактозы
- •гликоген эпимераза
- •Галактоземия
- •Спасибо за внимание!
Неокислительная стадия ПФШ |
|
|||||
ГЛИКО ЛИЗ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ËÈÏ Î ÃÅÍ ÅÇ |
||
|
|
|
|
о кислительн ая |
||
|
6 ðè áóëî çî -5ô эп им ераза |
|
стадия |
|||
эп им ераза |
н ео кислительн ая |
|||||
изо м ераза |
|
|
|
стадия |
||
2 ê ñè ëóëî çî -5ô |
2 ðè áî çî -5ô |
2 ê ñè ëóëî çî -5ô |
||||
|
||||||
Â1 |
тран скето лаза |
|
При ПФП |
|||
2 ÔÃÀ |
2 ñåäî ãåï òóëî çî -7ô |
|||||
|
ï óðèí î âû å è |
|||||
|
тран сальдо лаза |
|
|
|||
|
|
|
ï èðèì èäèí î âû å |
|||
2 ô ðóê òî çî -6ô |
2 ýðè òðî çî -4ô |
|
||||
|
н уклео тиды |
|||||
|
тран скето лаза |
Â1 |
||||
|
|
|
||||
|
2 ô ðóê òî çî -6ô |
При ПФШ |
|
|||
|
|
|
ГЛИКО ЛИЗ |
|||
|
|
2 ÔÃÀ |
|
|||
ô ðóê òî çî -6ô |
ô ðóê òî çî -1,6äô |
|
Тканевые особенности функционирования ПФШ, ПФП, ПФЦ
В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в виде метаболического цикла, пути или шунта начальных реакций гликолиза:
При ПФЦ или ПФШ в качестве продукта образуется только НАДФН2. Пентозы в этом случае не являются
конечным продуктом, они превращаются в фосфогексозы, которые замыкают цикл, или уходят в гликолиз, завершая шунт. В жировой ткани, эритроцитах. Продуктом ПФП являются НАДФН2 и пентозы. В печени,
костном мозге.
В тканях, которые не испытывают потребность в НАДФН2, функционирует только неокислительная стадия
ПФП, причем ее реакции идут в обратную сторону начиная с фруктозы-6ф до фосфопентоз. В мышцах.
Витамин B1 (тиамин) |
|
|
|
|
|
NH2 |
H2 |
|
|
CH3 |
|
|
Cl- |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
N |
|
N |
|
|
H2 |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
H3C |
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
N |
|
|
S |
C |
OH |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H2 |
|
|
|
В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.).
ТПФ в организмах животных (образуется из В1 в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования при участии тиаминкиназы и АТФ.
Недостаточность витамина В1
•Недостаточность – болезнь «бери-бери»
•лабораторный показатель недостаточности – снижение активности транскетолазы в эритроцитах
Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого лежат дегенеративные изменения нервов: Вначале развивается болезненность вдоль нервных стволов, затем — потеря кожной чувствительности и наступает паралич (бери-бери).
Второй важнейший признак заболевания — нарушение сердечной деятельности, что выражается в нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и в появлении болей в области сердца.
К характерным признакам недостаточности витамина В1, относят также нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ; наблюдают снижение кислотности желудочного сока, потерю аппетита, атонию кишечника.
Обмен фруктозы и галактозы
МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Фруктоза и галактоза наряду с глюкозой используются для получения энергии или синтеза веществ: гликогена, ТГ, ГАГ, лактозы и др.
Метаболизм фруктозы
Фруктоза, образующееся при расщеплении сахарозы, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень.
|
|
|
CH OH |
|
|
|
|
|
|
CH OPO |
2- |
||||||||||
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
3 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
C |
|
|
|
O |
ÀÒÔ |
ÀÄÔ |
|
|
|
|
C |
|
|
O |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
HO |
|
C |
|
|
H |
|
Mg2+ |
|
HO |
|
C |
|
|
H |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
H |
|
|
C |
|
|
|
OH |
фруктокиназа |
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|
|
|
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
CH2OH |
|
|
|
|
|
|
CH2OH |
|
|||||||||
|
|
ф рукто за |
|
|
|
|
|
|
ф рукто зо -1ф |
Доброкачественная эссенциальная фруктозурия
Фруктокиназа фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.
|
|
|
CH OPO 2- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
2 |
3 |
|
H |
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
C |
|
|
O |
|
|
|
|
|
CH OPO 2- |
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
3 |
|
|
|||||
HO |
|
C |
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH + |
C |
|
O |
|
|
гликолиз |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
C |
|
|
ÄÀÔ |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
C |
|
OH Альдолаза В |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глюконеогенез |
||||||||
|
|
|
CH2OH |
CH2OH |
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|
|
|
ÃÀ |
|
ÄÀÔ |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
CH2OH |
Наследственная непереносимость фруктозы |
||||||||||||||||||||
|
|
ф рукто зо -1ф |
Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).
H |
O |
ÀÒÔ |
|
ÀÄÔ |
H |
|
O |
|
|
C |
|
Mg2+ |
C |
гликолиз |
|||||
H C |
OH |
|
|
H |
C |
OH |
|||
|
|
|
глюконеогенез |
||||||
CH2OH Триозокиназа |
|||||||||
|
CH OPO H |
2 |
|||||||
ÃÀ |
|
|
|
|
|
2 |
3 |
||
|
|
|
|
|
3-ÔÃÀ |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
Триозокиназа. Много в печени.
ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ
Доброкачественная эссенциальная фруктозурия
Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнару жить лабораторными методами. Частота 1:130 000.
Наследственная непереносимость фруктозы
Генетический дефект альдолазы В. Проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фруктозу возникает
рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги. У детей развиваются хронические нарушения функций печени и почек.
фосфаты гипофосфатемия
фруктоза |
АТФ |
|
|
|
|
|
|
|
Мочевая кислота |
подагра |
|
фруктозо-1-ф |
фосфоглюкомутаза |
гликогенолиз |
|
гипогликемия |
Липолиз ТГ, катаболиз ЖК, синтез КТ |
ацидоз |
|
|
синтеза АТФ |
|
|
Метаболизм галактозы
Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Превращение галактозы в глюкозу происходит в печени
CH2OH CH2OH
OH |
O |
ÀÒÔ |
ÀÄÔ |
OH |
O |
|
|
|
Mg2+ |
|
|
||
|
OH |
|
|
OH |
|
|
|
Галактокиназа |
|
|
|||
|
OH |
|
OPO H |
2 |
||
|
|
|
|
|
3 |
|
|
OH |
|
|
|
OH |
|
|
галакто за |
|
|
|
галакто зо -1ф |
|
гликоген эпимераза
CH2OH
O
OH
OH O-ÓÄÔ
OH
ÓÄÔ-ãëþ êî çà
CH2OH OH O
OH
OPO3H2
OH
галакто зо -1ф
|
|
CH OH |
|
|
CH2OH |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
OH |
|
2 |
O |
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
||
|
|
|
|
|
|
O-ÓÄÔ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
УДФ-галакто за |
|
|
|
|
глюкоза |
|
|
|
|
||||||||||||||||
галактозо-1ф-уридилтрансфераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
CH2OH |
|
|
CH OPO H |
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
3 |
2 |
|
|
|
|||||
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
O |
|
|
|
гликолиз |
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
OPO3H2 |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
ãëþ êî çî -1ô |
|
|
ãëþ êî çî -6ô |
|
|
|
|
Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы.
Эпимераза — НАД-зависимый фермент, катализирует эпимеризацию ОН группы по С4 углеродному атому, обеспечивая взаимопревращения галактозы и глюкозы в составе УДФ