- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
- •ПЛАН ЛЕКЦИИ
- •8.Обмен гликогена: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций гликогенеза и
- •15.Пентозофосфатный путь: понятие, тканевые особенности, внутриклеточная локализация, биологическое значение. Схема реакций пентозофосфатного пути,
- •20.Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый, ИЗСД): понятие, причины, стадии. Механизмы развития метаболических нарушений
- •Определение
- •Классификация
- •Моносахариды
- •Тетрозы
- •Пентозы
- •Гексозы
- •Дисахариды
- •Сахароза является весьма распространённым в природе дисахаридом, она встречается во многих фруктах, плодах
- •Гомополисахариды
- •Амилоза
- •Гетерополисахариды
- •Гиалуроновая к-та
- •Хитин - высокомол. линейный полисахарид, построенный из остатков N- ацетил-βD-глюкозамина с 1- 4-связями
- •Переваривание углеводов
- •Состав углеводов пищи
- •Принципы нормирования суточной потребности
- •Роль углеводов в питании
- •Переваривание
- •Переваривание углеводов
- •Транспортеры глюкозы GluT (ГЛЮТ)
- •Всасывание углеводов
- •Транспорт глюкозы
- •Активация углеводов
- •Пути обмена глюкозо-6ф в клетке
- •Катаболизм глюкозы
- •Катаболизм глюкозы в клетке может проходить как в аэробных, так и в анаэробных
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Гликолиз
- •рибозо-5-ф
- •фосфофруктокиназа 2
- •COOH
- •Реакция анаэробного гликолиза
- •КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ
- •COOH
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •Регуляция гликолиза
- •Пентозофосфатный шунт
- •окислительная стадия ПФШ
- •недостаточность гл-6-ф-ДГ
- •2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).
- •Неокислительная стадия ПФШ
- •Тканевые особенности функционирования ПФШ, ПФП, ПФЦ
- •Витамин B1 (тиамин)
- •Недостаточность витамина В1
- •Обмен фруктозы и галактозы
- •МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
- •Доброкачественная эссенциальная фруктозурия
- •Метаболизм галактозы
- •гликоген эпимераза
- •Галактоземия
- •Спасибо за внимание!
Катаболизм глюкозы в клетке может проходить как в аэробных, так и в анаэробных условиях, его основная функция - это синтез АТФ.
Аэробное окисление глюкозы
В аэробных условиях глюкоза окисляется до СО2 и Н2О.
1.Аэробный гликолиз. В окисления 1 глюкозы до 2 ПВК, с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются) и 2 НАДН2;
2.Превращение 2 ПВК в 2 ацетил-КоА с выделением 2 СО2 и образованием 2 НАДН2;
3.ЦТК. В нем происходит окисление 2 ацетил-КоА с выделением 4 СО2, образованием 2 ГТФ (дают 2 АТФ), 6 НАДН2 и 2 ФАДН2;
4.Цепь окислительного фосфорилирования. В ней
происходит окисления 10 (8) НАДН2, 2 (4) ФАДН2 с участием 6 О2, при этом выделяется 6 Н2О и синтезируется 34 (32) АТФ
Врезультате аэробного окисления глюкозы образуется 38 (36) АТФ
Анаэробное окисление глюкозы
Катаболизм глюкозы без О2 идет в анаэробном гликолизе
и ПФШ (ПФП).
•В ходе анаэробного гликолиза происходит окисления 1 глюкозы до 2 молекул молочной кислоты с образованием 2 АТФ (сначала 2 АТФ затрачиваются, затем 4 образуются). В анаэробных условиях гликолиз является единственным источником энергии.
•В ходе ПФП из глюкозы образуются пентозы и НАДФН2. В ходе ПФШ из глюкозы образуются только НАДФН2.
Анаэробный гликолиз отличается от аэробного только наличием последней 11 реакции, первые 10 реакций у них общие.
Гликолиз
Гликолиз – главный путь катаболизма глюкозы, фруктозы и галактозы. Все его 10 -11 реакций протекают в цитозоле.
|
|
H |
|
|
O |
|
|
Mg2+ |
H |
|
|
O |
|
||||||
|
|
|
C |
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
ÀÒÔ ÀÄÔ |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
ГЛИКОГЕН |
|||
H |
|
|
C |
|
|
OH |
C |
|
|
OH |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HO |
|
C |
|
H |
|
|
|
HO |
|
C |
|
|
H |
ГЛИКОЛИЗ |
|||||
|
|
ãåê ñî ê è í àçà |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|
H |
|
|
C |
|
|
OH |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ãëþ ê î ê è í àçà |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
H |
|
C |
|
|
OH |
H |
|
C |
|
|
OH |
ПФШ |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH OH |
|
|
|
|
|
|
|
CH2OPO32- |
|
||||||
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
ãëþ êî çî -6ô |
|
|||||||||
|
|
ãëþ êî çà |
|
|
|
|
|
Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу и галактозу. Кm<0,1 ммоль/л.
Ингибитор глюкозо-6-ф.
Активатор адреналин. Индуктор инсулин.
Глюкокиназа фосфорилирует глюкозу. Кm - 10 ммоль/л, активна в печени, почках, ЖКТ.
Индуктор инсулин. Не ингибируется глюкозо-6-ф.
рибозо-5-ф
HO
C
H C OH HO C H
H C OH H C OH
CH2OPO32-
ãëþ êî çî -6ô
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2OH |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HO |
|
C |
|
|
O |
||
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
C |
|
|
H |
|||||||
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ф о сф о гек со зо и зо м ераза H |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
C |
|
|
OH |
|||||||
|
|
|
|
H C OH CH2OPO32-
ф рукто зо -6ф
фосфофруктокиназа 2
CH2OH
C O HO C H
H C OH
H C OH CH2OPO32-
ф рукто зо -6ф
фруктозо-2,6-дф
|
|
|
CH OPO |
2- |
|
|
|
|
2 |
3 |
|
ÀÒÔ ÀÄÔ |
|
C |
O |
|
|
HO |
C |
H |
|
||
Mg |
2+ |
|
|||
|
|
|
|
|
|
ô î ñô î фруктокиназа 1 H |
C |
OH |
|
||
|
|
H |
C |
OH |
2- |
|
|
|
CH OPO |
||
|
|
|
2 |
3 |
ф рукто зо -1,6-ф
Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза, определяет скорость всего гликолиза.
Активируется: АМФ, фруктозо-2,6-дф (мощный активатор, образуется с участием фосфофруктокиназы 2 из фруктозы-6ф).
Индуктор реакции инсулин.
Ингибируется: глюкагоном, АТФ, цитратом, жирными кислотами,
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глицерол-3ф |
|
рибозо-5-ф |
|||||||||
|
|
|
CH OPO |
2- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
2 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
O |
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
C |
|
|
O |
2- |
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2OPO3 |
|
|
|
C |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
C |
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
O + |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
H |
|
|
C |
|
OH |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Альдо лаза А |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
C |
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2OPO32- |
||||||||||||||
|
|
|
|
CH2OH |
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
H |
|
|
C |
|
|
OH |
ÄÀÔ |
|
|
3-ÔÃÀ |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
2- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
CH OPO |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
2 |
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ф рукто зо -1,6-ф
Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4 субъединицы, образуют несколько изоформ. В большинстве тканей содержится Альдолаза А. В печени и почках – Альдолаза В.
CH OPO 2- |
|
|
|
|
H |
|
|
|
O |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
C |
|||||||||
|
|
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
O |
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
C |
|
OH |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
Òðè î çî ô î ñô àò- |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
CH OH |
CH2OPO32- |
||||||||||||||
2 |
|
|
и зо м ераза |
|
3-ÔÃÀ |
|||||||||||
ÄÀÔ |
|
|
|
Фосфотриозоизомераза (ДАФ-ФГА-изомераза).
H |
O |
|
+ |
O |
OPO32- |
|
C |
|
2Í |
3ÐÎ 4 2Í ÀÄ |
2Í ÀÄÍ 2 |
C |
|
2 H C |
OH |
|
|
|
2 H C |
OH |
CH2OPO32- |
ÔÃÀ äåãè äðî ãåí àçà |
CH2OPO32- |
||||
3-ÔÃÀ |
|
|
|
1,3-ÔÃÊ |
3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
серии, глицин, цистеин |
|||||
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
C |
|
OPO32- |
|
|
|
|
|
COOH |
||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
2 |
|
|
|
|
|
|
|
2ÀÄÔ |
2ÀÒÔ |
2 H |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
H |
|
C |
|
|
OH |
|
C |
|
OH |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
CH2OPO32- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2OPO32- |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
ф о сф о гли цератк и н аза |
|||||||||||||||
|
1,3-ÔÃÊ |
3-ÔÃÊ |
Фосфоглицераткиназа Осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|||||||
2 H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 H |
|
|
|
|
|
|
OPO32- |
|
C |
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
2- ф о сф о гли цератм утаза |
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
CH OPO |
|
|
CH OH |
|||||||||||||
|
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
||||||
|
3-ÔÃÊ |
|
|
|
|
|
|
|
2-ÔÃÊ |
|
Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение 2.
|
|
COOH |
|
2H2O |
|
COOH |
|||||||
|
|
|
Mg2+ |
|
|||||||||
2 H |
|
|
|
|
OPO32- |
|
|
|
|
|
|
OPO32- |
|
|
C |
|
|
|
|
2 C |
|
||||||
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||
Åí î ëàçà |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
CH2OH |
|
CH2 |
|||||||||
2-ÔÃÊ |
|
|
ÔÅÏ |
|
Енолаза отщепляет от 2-ФГК молекулу воды и образует высокоэнергетическую связь у фосфора.
Ингибируется ионами F-.
COOH |
2ÀÄÔ |
2ÀÒÔ |
COOH |
|
COOH |
||||||||||||||||
|
|
Mg2+ |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
OPO32- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
2 C |
|
|
|
|
|
2 C |
|
OH |
|
|
|
2 C |
|
O |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
П и руватк и н аза |
|
CH2 |
|
|
CH3 |
|||||||||||||
ÔÅÏ |
|
|
|
|
|
|
Ï ÂÊ (åí î ë) |
|
Ï ÂÊ (êåòî ) |
Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.
Активируется: фруктозо-1,6-дф. Индуктор: инсулин. Ингибируется АТФ, Ацетил-КоА, глюкагоном, адреналином.
Дальнейший катаболизм 2 ПВК и использование 2 НАДН2 зависит от наличия О2
Реакция анаэробного гликолиза
COOH |
2Í ÀÄÍ 2 2Í ÀÄ+ |
COOH |
2 C O |
2 H |
C OH |
CH3 |
ËÄÃ |
CH3 |
Ï ÂÊ |
|
Лактат |
Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет
5изоформ.
Ванаэробных условиях ПВК обеспечивает регенерацию НАД+ из НАДН2, что необходимо для
продолжения реакций гликолиза.
Лактат не является конечным продуктом метаболизма, удаляемым из организма. Из анаэробной ткани лактат переноситься кровью в печень, где превращаясь в глюкозу (Цикл Кори), или в аэробные ткани (миокард), где превращается в ПВК и окисляется до СО2 и Н2О.