2. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы, основные этапы процесса. Биологическое значение цикла. Наследственные нарушения

ПФЦ: 1) окислительная стадия 2) неокислительная стадия: а) изомеризация пентоз б) структурная перестройка сахаров. Окислительная ветвь: 6 глюкоза6фосфат + НАДФ под действием глюкоза6фосфатдегидрогеназы образуется (6 НАДФН) и 6 глюнолактон + 6 Н₂О под действием лактоназы образуется 6 фосфоглюконовая кислота под действием 6фосфоглюконатдегидрогеназы (декарбоксилирующая) образуется 6 СО₂ и 6 рибулозо5фосфат. Дефицит глюкозо6фосфатдегидрогеназы приводит к нарушению целостности мембран эритроцитов, их гемолиз – наследственная гемолитическая анемия 2) а) 6 Рибулозо5фосфат идет на образование 4 ксилулоза5фосфат и 2 рибоза5фосфат (структура мононуклеотидов - ДНК, РНК, АТФ). б) Катализирует ферменты транскетолаза – переносит 2ой С фрагмент на альдозу и трансальдолаза – переносит С фрагмент на альдозу и образуются углеводы С₃, С₄, С₆, С₇. Значение ПФЦ: Является источником пентоз 2) является источником углеводов с различным числом углеродных атомов 3) является источником НАДФН, который не транспортирует Н в дых цепь, а используется в реакциях восстановительного биосинтеза (синтез жирных кислот, холестерина, стероидных гормонов) 4) является местом переключения на гликолиз – образуются продукты, сходные с промежуточными продуктами гликолиза. 5) является фондом возвращения пентоз и гексоз, локализуется в лактирующей железе, в коре надпочечников, печени, жировой ткани, эритроцитах.

Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах служит причиной лек. гемолитич. анемии, а снижение активности транскетолазы приводит к развитию нервно-психич. расстройства синдрома Вернике Корсакова.

Значение цикла:

1.Источник пентз

2.Источник НАДФН, необх.для р-ии восстановления,биосинтеза(ж.к.),стероидных Г,ХС.

3.Образуются У с разн.числом углеродных атомов

4.Возможно переключение на гликолиз (глицероальдегид-3ф, фру-6ф)

5.Является фондом возвращения пентоз в пул гексоз

3. Митохондриальная цепь окисления водорода. Образование электрохимического трансмембранного потенциала, его использование.

Перенос 2х протонов из матрикса в межмембранное пространство сопряжен с образованием градиента концентраций протонов водорода (дельта МюН). Именно в этом месте возникает пункт сопряжения, окисления и фосфорилирования. Трансмембранный электрохимический потенциал – это разница протонов между матриксом и наружной частью. Образуется АТФ (АДФ+Фн) путем фосфорилирования с использованием энергии окисления водорода.

В цикле трикарбоновых кислот электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (НАД), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов (ЭТЦ - электронтранспортную цепь). Эти события внутри митохондрий происходят в их матриксе. Остальные реакции, связанные с дальнейшим переносом электронов и синтезом АТФ, связаны с внутренней митохондриальной мембраной, с кристами митохондрий. Освободившиеся в процессе окисления в цикле трикарбоновых кислот электроны, акцептированные на коферментах, переносятся затем в дыхательную цепь, где они соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулы воды. Дыхательная цепь представляет собой ряд белковых комплексов, встроенных во внутреннюю митохондриальную мембрану, и является главной системой превращения энергии в митохондриях. Здесь происходят последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, в результате чего высвобождается небольшими порциями энергия. За счет этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. то есть происходит процесс окислительного фосфорилирования.

При переносе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисления на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные - со стороны матрикса митохондрий. При достижении определенной разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим - с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, - идет сопряженный с этим синтез АТФ, то есть окислительное фосфорилирование.

Энергия, выделяющаяся в ходе этих реакций, трансформируется в трансмембранный протонный потенциал. Фермент АТФ-синтаза использует этот градиент для синтеза АТФ, преобразуя его энергию в энергию химических связей.